La dermatomiositis juvenil (DMJ) es un tipo de artritis que se da en los niños. Es una enfermedad rara que provoca la inflamación e hinchazón de los músculos y los vasos sanguíneos bajo la piel. También puede denominarse miopatía inflamatoria.

Entre 3.000 y 5.000 niños en Estados Unidos padecen esta enfermedad. Suele afectar a niños de entre 5 y 10 años (en los adultos, se denomina dermatomiositis).

Los científicos no están seguros de la causa de este tipo de artritis. Se considera un trastorno autoinmune, lo que significa que el sistema inmunitario ataca por error las células musculares y los vasos sanguíneos de la piel.

Síntomas

Los signos más comunes de la DMJ son el dolor muscular, la debilidad y el sarpullido. Aproximadamente la mitad de los niños que padecen esta enfermedad tienen los músculos débiles, sobre todo en los más cercanos al torso, las caderas, los muslos, los hombros y el cuello. Esto afecta a ambos lados del cuerpo y tiende a empeorar con el tiempo.

Es posible que su hijo no le diga que siente los músculos débiles. Estos son algunos signos a los que hay que prestar atención:

• Les cuesta mucho levantarse de la silla.

• No pueden levantar los brazos por encima de la cabeza (si se están… cepillando el pelo, por ejemplo).

• Se dan la vuelta en la cama lentamente.

• Tienen?problemas para subir escaleras.

• Se?caen?a veces sin motivo.

Una erupción cutánea puede aparecer con la debilidad muscular o puede aparecer meses después. Los síntomas pueden ser de leves a graves. La erupción puede tener el aspecto de:

• Una erupción roja y morada en las mejillas y los párpados

• Una erupción en forma de parches en la piel alrededor de las… uñas, los codos, el pecho, la espalda y las rodillas

• Enrojecimiento o hinchazón cerca de sus uñas

• Úlceras cutáneas (heridas abiertas en su piel)

A veces, la erupción puede parecer un eczema.

Otros síntomas de la DMJ dependen de la zona del cuerpo de tu hijo que esté afectada. Pueden incluir:

• Grumos duros de calcio bajo su piel (calcinosis).

• Articulaciones que se doblan de forma extraña (contracturas)

• Voz débil

• Dificultad para tragar

• Fatiga, fiebre y pérdida de peso

• Problemas para respirar (que pueden poner en peligro la vida)

• Dolores de estómago

Diagnóstico

Si su hijo tiene una erupción cutánea o debilidad muscular, pida cita con su pediatra. El diagnóstico precoz de la DMJ es importante para prevenir daños musculares permanentes.

El médico de su hijo le hará preguntas sobre sus síntomas y su historial médico. Algunas pruebas pueden ayudar a diagnosticar la DMJ o a descartar otras enfermedades. Incluyen:

• Análisis de sangre para comprobar la presencia de proteínas vinculadas a la inflamación o cosas llamadas autoanticuerpos que están relacionadas con la DMJ.

• Electromiografía, o EMG, para medir la actividad eléctrica de los músculos de su hijo y encontrar la localización de la enfermedad. Se colocan pequeños parches en la piel de su hijo, y los cables los conectan a la máquina que registra la actividad.

• Resonancia magnética (RM) para detectar los primeros signos de inflamación e hinchazón muscular. En ella se utilizan potentes imanes y ondas de radio para obtener una imagen detallada de las zonas afectadas del cuerpo de su hijo.

• Biopsia muscular para comprobar si hay signos de inflamación o infección. Se toma un pequeño trozo de tejido muscular para observarlo al microscopio.

• Un examen minucioso de las uñas y las cutículas con una lupa iluminada (capilaroscopia del pliegue ungueal) para detectar los signos activos de la enfermedad.

Tratamiento

No se conoce una cura para la DMJ. Pero un tratamiento temprano puede ayudar a prevenir problemas de salud permanentes. El tratamiento incluye medicación, fisioterapia y logopedia, dependiendo de los síntomas de su hijo.

• Medicamentos: En primer lugar, se prueban unos potentes antiinflamatorios llamados corticosteroides, generalmente prednisona, para ayudar a los síntomas. Su hijo los tomará durante mucho tiempo (a veces durante años). Pueden funcionar rápidamente, pero suelen tener efectos secundarios, algunos graves. El uso prolongado de corticoesteroides puede afectar al crecimiento óseo y a la vista de su hijo… Junto con la prednisona suele administrarse otro fármaco, el metotrexato. A veces, pueden recetarse medicamentos no esteroides. Entre ellos están la inmunoglobulina intravenosa, la ciclosporina, la azatioprina, el tacrolimus, la hidroxicloroquina y el micofenolato mofetilo. En caso de síntomas muy graves, pueden utilizarse fármacos contra el factor de necrosis tumoral (TNF) o rituximab. Consulte siempre al médico de su hijo sobre los efectos secundarios esperados.

• Fisioterapia (PT): El terapeuta de su hijo le enseñará estiramientos y ejercicios para fortalecer los músculos y prevenir la debilidad.

• Terapia del habla: La DMJ puede dañar los músculos que tu hijo utiliza para hablar. La logopedia puede ayudar.

• Ayuda dietética: La debilidad muscular en la lengua, la garganta y el cuello de tu hijo puede dificultar que mastique y trague los alimentos. Los alimentos blandos pueden ser más fáciles de comer. Un dietista titulado puede mostrarte cómo hacer un plan de alimentación adecuado y equilibrado. Se puede recomendar más proteínas para compensar el daño muscular. Si comer es especialmente difícil, su hijo puede necesitar una sonda de alimentación.

Con el tratamiento adecuado, los signos de la enfermedad pueden desaparecer (entrar en remisión). Pero algunos niños tienen síntomas duraderos que no mejoran con el tratamiento.

Cómo más puedo ayudar a mi hijo?

La dermatomiositis juvenil es una enfermedad de por vida. Es importante asegurarse de que su hijo siga su plan de tratamiento y se mantenga con la mejor salud posible. Aquí tienes algunas formas de ayudarles a conseguirlo:

• Asegúrese de que su hijo haga mucho ejercicio. La actividad física mantiene los músculos fuertes y las articulaciones sanas. El ejercicio también ayuda a mantener un peso corporal saludable.

• Utiliza un protector solar. Los rayos ultravioleta del sol pueden empeorar la erupción cutánea de tu hijo. Elige uno que proteja contra los rayos UVA y UVB. También son útiles los sombreros de ala ancha y la ropa fotoprotectora.

• Cuéntale a los profesores y a los responsables del colegio de tu hijo sobre su enfermedad. Esto es especialmente importante porque pueden no parecer enfermos.

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