El síndrome de Eisenmenger es un diagnóstico que cambia la vida. Aprenda más sobre esta enfermedad y cómo vivir con sus retos.

Se llama así por el Dr. Victor Eisenmenger, que identificó la enfermedad por primera vez en 1897.

Cómo se produce

Su corazón tiene cuatro cámaras: una aurícula izquierda y otra derecha y un ventrículo izquierdo y otro derecho. Cuando el corazón late, la sangre viaja desde el cuerpo hasta la aurícula derecha, que la envía al ventrículo derecho. El ventrículo derecho bombea la sangre a los pulmones, donde recoge el oxígeno. Cuando esa sangre que transporta oxígeno vuelve al corazón, la aurícula izquierda la toma y la pasa al ventrículo izquierdo, que la envía al cuerpo.

Pero en las personas con síndrome de Eisenmenger, suele haber un agujero entre las cámaras C, normalmente entre el ventrículo izquierdo y el derecho. Cuando eso ocurre:

Si este defecto no se detecta y se corrige a tiempo, puede dar lugar a más problemas, como presión arterial alta en los pulmones (hipertensión pulmonar) e insuficiencia cardíaca.

De todas las personas que nacen con un defecto cardíaco, aproximadamente 1 de cada 12 desarrollará el síndrome de Eisenmenger. Pero esa tasa puede estar disminuyendo, porque los médicos son más capaces de descubrir y reparar esos defectos en las primeras etapas de la vida.

Síntomas

En la mayoría de los casos, los síntomas aparecen antes de la pubertad. A veces, pueden detectarse durante la infancia o la niñez temprana.

Estos síntomas son los más fáciles de detectar:

• Un color azulado en la piel por la falta de oxígeno (cianosis)

• Puntas de los dedos de los pies y de las manos anchas (palos)

• Dificultad para respirar

• Acumulación de líquido en partes del cuerpo (edema)

• Un ritmo cardíaco anormal

• Mareos o dolores de cabeza

• Dolores en el pecho

• Hinchazón en las articulaciones (gota)

La enfermedad también puede afectar a la producción de glóbulos rojos del organismo (que transportan el oxígeno), provocar la coagulación de la sangre o una hemorragia excesiva.

Diagnóstico

Si el médico de su hijo sospecha que padece el síndrome de Eisenmenger, es posible que lo remita a un especialista que se ocupe de los problemas cardíacos en niños y adultos jóvenes. Ese especialista buscará:

• Piel azul

• Signos de una apertura inadecuada entre dos cámaras del corazón (shunt cardíaco)

• Presión arterial alta en los pulmones que no responde a los fármacos

Su médico también querrá hacer:

• Pruebas de imagen como una radiografía, un TAC o un ecocardiograma

• Un electrocardiograma (EKG o ECG) o una prueba de marcha (para medir su ritmo cardíaco y el flujo sanguíneo)

• Análisis de sangre (para buscar recuentos de glóbulos rojos anormalmente altos o anormalmente bajos)

• Cateterismo cardíaco (para obtener información detallada sobre el corazón)

• Pruebas de función pulmonar (para medir la cantidad de oxígeno que llega al torrente sanguíneo)

Tratamiento

Si esas pruebas apuntan al síndrome de Eisenmenger, su médico hablará con usted sobre un plan de tratamiento. Se centrará en reducir la presión arterial en la arteria que lleva la sangre a los pulmones y en hacer llegar más oxígeno al cuerpo. Esto puede hacerse de diversas maneras, desde medicamentos hasta una cirugía mayor.

El plan podría incluir la toma de medicamentos que:

• Relajar las arterias para mejorar el flujo sanguíneo

• Mantener los latidos del corazón a un ritmo regular

• Prevenir las infecciones (antibióticos)

• Prevenir los coágulos de sangre (anticoagulantes)

Es posible que su médico también quiera que tome suplementos de hierro.

También es posible que le extraigan sangre para reducir el número de glóbulos rojos, si los produce en exceso. Se le administrarán líquidos para compensar la sangre perdida.

En casos graves, los médicos pueden realizar un trasplante de corazón y pulmón. Esto se hace cuando el corazón y los pulmones están fallando. Obviamente, se trata de un paso importante que requiere un hospital sofisticado y cirujanos experimentados.

Cómo vivir con el síndrome de Eisenmenger

Las personas que padecen esta enfermedad no viven tanto como otras, y existe un alto riesgo de muerte súbita. La mayoría de las personas con síndrome de Eisenmenger mueren entre los 20 y los 50 años. Pero con un tratamiento cuidadoso, las personas con esta enfermedad pueden vivir hasta los 60 años.

Si tiene el síndrome de Eisenmenger, debe asegurarse de seguir su plan de tratamiento. Además, los médicos recomiendan varios pasos:

• Evitar las alturas y la deshidratación.

• Los deportes extenuantes están descartados, pero hacer ejercicio puede estar bien. Pregunte a su médico.

• Lleva una dieta baja en sal y no fumes.

• Pregunte a su médico qué medicamentos de venta libre son seguros para usted.

• Ponte las vacunas y cuida los cortes para evitar infecciones.

• Evita los jacuzzis o las saunas. Pueden hacer que su presión arterial baje repentinamente.

• Si va a someterse a una operación quirúrgica o a una intervención dental, es conveniente que hable con su médico sobre la conveniencia de tomar antibióticos de antemano. Esto reduce el riesgo de una infección que pueda atacar al corazón.

Si eres una mujer con esta enfermedad, quedarte embarazada puede poner en riesgo tu vida y la de tu bebé por nacer. Lo más probable es que los médicos recomienden no hacerlo.

Se trata de una enfermedad que cambia la vida, y afrontar sus retos y su carga emocional puede ser difícil. Debes hablar con tu médico sobre los grupos de apoyo y otros recursos que pueden estar disponibles para ti y tus seres queridos.