El médico te lo dice

Los tumores neuroendocrinos pancreáticos pueden ser o no cancerosos. El tratamiento de estos raros tumores depende del tipo que sean y de su grado de extensión.

Qué son los tumores neuroendocrinos pancreáticos (TNE)?

Es natural sentirse un poco abrumado cuando recibe la noticia de que tiene un tumor neuroendocrino pancreático (NET). Si es usted como la mayoría de la gente, probablemente sea la primera vez que oye hablar de esta enfermedad. Así que tómese un poco de tiempo ahora para abordar el tema. Así será más fácil trabajar con su médico en un plan de acción que le ayude a sentirse mejor y a tratar su tumor.

Los TNE de páncreas crecen en el páncreas, una glándula situada en el vientre que tiene dos grandes funciones. Elabora jugos para digerir los alimentos y produce hormonas, que son sustancias químicas que controlan diferentes acciones del organismo. Los TNE crecen en las células que fabrican las hormonas.

Estos tumores no suelen crecer tan rápido como el tipo más común de cáncer de páncreas. Los tratamientos pueden eliminarlos, ralentizar su crecimiento y mejorar sus síntomas.

Cada situación es diferente, y el tratamiento depende del tipo de NET que tenga. Hay dos tipos: «funcionales» y «no funcionales».

Funcional significa que el tumor produce sus propias hormonas y causa síntomas. Los tumores no funcionales no causan síntomas.

La mayoría de los TNE no funcionales son cancerosos, lo que significa que pueden extenderse a otras partes del cuerpo. Es posible que no tenga síntomas hasta que los tumores crezcan o se extiendan.

La mayoría de los tumores neuroendocrinos son del tipo funcional. Pueden ser cancerosos, pero no siempre lo son.

Los tumores neuroendocrinos funcionales reciben su nombre del tipo de hormona que producen. Es posible que su médico utilice estos términos cuando describa… su enfermedad:

Son los más comunes y rara vez son cancerosos. Crecen en las células que producen la insulina. La insulina extra producida por el tumor puede provocar niveles bajos de azúcar en la sangre, lo que puede hacer que te sientas «apagado» o te desmayes, o provocar una convulsión.

Crecen en las células que fabrican glucagón, una hormona que eleva el azúcar en la sangre. Pueden causar niveles altos de azúcar en la sangre, lo que puede dañar sus nervios, ojos, corazón, riñones y encías. Alrededor del 75% son cancerosos.

Estos tumores crecen en las células que producen el péptido intestinal vasoactivo (VIP), que ayuda a controlar los músculos y los nervios del estómago y el intestino. Este tipo de NET es poco frecuente. La mayoría de los VIPomas son cancerosos.

Se dan en personas con un raro trastorno llamado síndrome de Zollinger-Ellison. Estos tumores crecen en las células que producen la gastrina, que controla el ácido del estómago. Más de la mitad son cancerosos.

La mayoría de estos tumores son cancerosos. Crecen en las células que producen somatostatina, una hormona que ayuda a controlar la producción de otras hormonas, como la insulina y la gastrina.

. Se trata de un tumor muy raro que produce la hormona adrenocorticotrópica (ACTH), una hormona que regula la producción de cortisol y andrógenos.

Provoca

Nadie sabe cuál es la causa de las NET pancreáticas. Las personas que tienen familiares con un trastorno llamado neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1), que también puede afectar al páncreas, son más propensas a padecerlos.

Otras enfermedades causantes de tumores que se transmiten en las familias también aumentan sus posibilidades, entre ellas:

• Síndrome de Von Hippel-Lindau

• Neurofibromatosis tipo 1

• Esclerosis tuberosa

Síntomas

Dado que los NET no funcionales no suelen causar síntomas hasta que se hacen grandes o se extienden, los médicos suelen encontrarlos en una fase posterior.

Usted puede tener problemas como:

• Diarrea

• Incómoda sensación de saciedad después de comer

• Bultos en el vientre

• Dolor en el vientre o en la espalda

• Piel u ojos amarillentos

Los síntomas de una NET funcional dependen del tipo de hormona que produce. Puedes sentir:

• Cansado

• Nervioso o ansioso

• Confundido

• Tembloroso, mareado o aturdido

• Sediento

• Más o menos hambre de lo habitual

Podrías tener:

• Pérdida o aumento de peso

• Diarrea

• Una necesidad de ir al baño más o menos

• Dolor en un lugar específico que no desaparece

• Una copia de seguridad de los ácidos del estómago en la garganta

• Tos

• Dolor de cabeza

• Problemas de visión

• Latidos rápidos del corazón

• Sudar mucho

• Erupción elevada y roja en la parte inferior de la pierna, alrededor de la boca o en cualquier lugar donde la piel se roce

Cómo obtener un diagnóstico

Antes de hacerte cualquier prueba, tu médico puede tener algunas preguntas para ti. Querrán saber:

• Cómo te has sentido?

• Cuándo notó los primeros cambios?

• Tiene dolor y dónde?

• Cómo está su apetito?

• Ha tenido sed?

• Ha perdido peso?

• Ha notado alguna erupción en la piel?

• Está más cansado de lo habitual y cuándo empezó esto?

• Tiene alguna condición médica?

• Toma algún medicamento?

• Hay alguien en su familia que tenga un trastorno endocrino? De qué tipo?

• Hay alguna enfermedad en su familia?

Su médico le hará un examen físico y es posible que le pida algunas pruebas que puedan comprobar dónde está creciendo su tumor. Algunas de las que te pueden hacer son:

Utilizan la radiación en dosis bajas para hacer imágenes del interior de tu cuerpo.

Comprueban tus niveles de hormonas y proteínas.

Son radiografías especiales que hacen imágenes detalladas de su interior.

Utilizan potentes imanes y ondas de radio para obtener imágenes de los órganos y estructuras del interior de su cuerpo.

Gammagrafía PET (tomografía por emisión de positrones). Se inyecta un trazador radiactivo que ayuda a mostrar cualquier anomalia durante la exploración.

Si su médico encuentra un tumor, es posible que necesite más pruebas para averiguar su tamaño, hasta dónde se ha extendido y de qué tipo es. Por ejemplo, puede que le hagan:

El médico le introduce un tubo fino y flexible en la garganta o en el recto para ver el interior de su cuerpo. Un pequeño dispositivo en el extremo envía ondas sonoras de alta energía que pueden crear una imagen de tus órganos, como el páncreas y los ganglios linfáticos.

Le pondrán una pequeña inyección de una hormona radiactiva. Se adhiere al tumor, lo que ayuda al médico a ver su tamaño.

El médico toma una muestra de tejido del páncreas. Normalmente utilizan… una aguja para extraer algunas células, pero a veces hacen un pequeño corte en su lugar. Después del procedimiento, examinarán las células con un microscopio.

Preguntas para tu médico

• Necesito más pruebas?

• Qué tipo de NETs tengo?

• Cuántos tumores se ven?

• Ha tratado antes a alguien con NETs?

• Es la cirugía una opción para mí?

• Qué otro tratamiento me recomienda?

• Cómo me hará sentir?

• Mis hijos también tendrán NETs?

Tratamiento

Hay una serie de tratamientos para las NET. Los médicos pueden utilizar la cirugía, los fármacos de quimioterapia y las hormonas. Su tratamiento dependerá de:

• El tipo de tumor que tenga (funcional o no funcional).

• Si es canceroso o no

• Hasta dónde se ha extendido

es el tratamiento más habitual. Puede eliminar por completo algunos NET, especialmente los que no son cancerosos o no se han extendido… Su médico puede administrarle tratamientos para reducir las hormonas de algunos NET pancreáticos antes de la cirugía.

Es posible que su médico pueda eliminar sólo el tumor. Otras cirugías extirpan diferentes partes del páncreas y quizá otros órganos. Por ejemplo, la intervención de Whipple (también llamada pancreatoduodenectomía) extirpa la cabeza del páncreas y, debido a su unión con otros órganos, la vesícula biliar, parte del intestino delgado, el extremo del conducto biliar y, a veces, parte del estómago y los ganglios linfáticos cercanos. Si el tumor es grande o se extiende mucho, es posible que la cirugía no lo elimine en su totalidad.

Los médicos también utilizan la cirugía para eliminar las células cancerosas. La ablación por radiofrecuencia lo hace con una sonda y ondas de radio de alta energía. La criocirugía las congela.

utiliza fármacos para matar las células cancerosas o para impedir que se dividan. Los medicamentos de quimioterapia se toman por vía oral o un médico los inyecta en una vena o en el vientre.

El tratamiento farmacológico radiofarmacéutico con un medicamento radiactivo intravenoso, el lutecio Lu 177 dotatato (Lutathera), se utiliza a veces para tratar ciertos tumores neuroendocrinos.

bloquea las hormonas que ayudan al crecimiento de los tumores. También podría ayudar con sus síntomas. Las personas que tienen tumores funcionales que no se pueden extirpar con cirugía suelen recibir este tipo de tratamiento.

Hay otros métodos que pueden aliviar síntomas específicos. Por ejemplo, los líquidos intravenosos pueden ayudarle a sentirse mejor cuando tiene diarrea. En el caso de un gastrinoma, el médico puede darle medicamentos para reducir el ácido del estómago y prevenir las úlceras. Puede tomar medicamentos para controlar los niveles bajos de azúcar en sangre de un insulinoma.

Cómo cuidarse

Puede ayudarse a sí mismo a sentirse mejor si presta atención a lo que come y cuándo lo hace. Prueba estos consejos:

• En lugar de hacer tres comidas grandes, haz comidas más pequeñas con más frecuencia durante el día. Es más fácil para tu estómago y mantendrá tu nivel de azúcar en sangre estable.

• Sigue una dieta saludable con más frutas, verduras y cereales integrales.

• Coma menos alimentos con alto contenido en grasas, especialmente las de origen animal.

• No bebas alcohol.

Haz ejercicio durante 30 minutos la mayoría de los días para ayudar a mantener tu cuerpo en forma y tus hormonas en equilibrio. Puede aliviar el dolor y las náuseas. También es una buena forma de aliviar el estrés, levantar el ánimo y ayudarte a dormir.

Además de la medicación para los síntomas, puedes probar tratamientos complementarios. Los masajes y la acupresión o la acupuntura pueden aliviar el dolor y ayudarle a relajarse.

El ejercicio suave, como el yoga, puede darle una sensación de satisfacción y bienestar.

Consulte a su médico antes de iniciar cualquier tratamiento alternativo.

Qué esperar

Los NET son enfermedades muy diferentes del tipo de cáncer de páncreas, mucho más común. En comparación con esos tumores, que suelen crecer rápidamente, los NET suelen crecer lentamente -a lo largo de años, no de meses- y los tratamientos pueden acabar con muchos de ellos. Depende mucho del tipo de tumor, de si es canceroso y de cuánto se haya extendido.

La mejor oportunidad de recuperarse por completo es cuando se extirpa el tumor con cirugía. Incluso si no se puede extirpar, tratarlo puede ayudarle a vivir más tiempo y a sentirse mejor.

Conseguir apoyo

También es importante atender tus necesidades emocionales. Afortunadamente, puedes acudir a muchos lugares en busca de ayuda. Asegúrate de acudir a tu familia y amigos para obtener su apoyo. Pueden ayudar de todas las maneras, grandes y pequeñas. A veces, sólo una palabra amable o un ofrecimiento de ayuda para una tarea puede suponer una gran diferencia en cómo te sientes.

Habla también con tu médico sobre cómo encontrar un grupo de apoyo cerca de ti. Tendrás la oportunidad de conocer a personas que están pasando por lo mismo que tú. Compartir experiencias con otras personas que se enfrentan a esta enfermedad puede darte nuevas ideas sobre cómo manejarla.

Conozca los tratamientos para los tumores neuroendocrinos, incluyendo la cirugía, los medicamentos, la radiación y la terapia hormonal.

El tratamiento adecuado para su tumor neuroendocrino (TNE) comienza con un poco de información. Lo más importante es averiguar dónde empezó la enfermedad y si se ha extendido.

Si su tumor es pequeño y crece lentamente, es posible que no necesite tratamiento. Si tiene que actuar, la cirugía, los fármacos y la radiación son tres opciones para destruir los TNE y aliviar sus síntomas.

Un equipo de médicos trabaja con usted para crear un plan de tratamiento. No pasa nada por hacer preguntas y pedir una segunda opinión si no está seguro de las recomendaciones que le han hecho.

Cirugía

La cirugía suele ser uno de los primeros pasos para tratar los TNE que no se han extendido o se han extendido poco. Su médico puede extirpar el tumor y los ganglios linfáticos cercanos afectados.

El cirujano puede extirpar más tejido si el cáncer se ha extendido desde su ubicación original. También pueden utilizar una de estas técnicas para impedir que siga creciendo:

• Radioterapia, en la que se utilizan haces de alta energía para eliminar las células cancerosas.

• Embolización, en la que el médico bloquea un vaso sanguíneo para cortar el suministro de sangre de un tumor.

• Cirugía criorreductora y ablación, en las que el médico utiliza frío o calor intensos para tratar el cáncer que se ha extendido.

Después de la cirugía, puede tener dolor, fatiga o sentirse débil durante unos días.

Medicamentos

Hable con su médico si tiene síntomas inusuales como:

• Enrojecimiento en la cara o el cuello

• Dolor de estómago

• Diarrea

• Dificultad para respirar

Su NET podría estar causándolos. Los médicos quieren saber si usted podría tener síntomas que muestren que su tumor está produciendo hormonas. Los TNE del páncreas pueden producir insulina, por ejemplo.

Es posible que necesite un tratamiento con terapia hormonal, que puede controlar la liberación de hormonas que produce su tumor y ayudar a estabilizar su crecimiento. Los fármacos de somatostatina, como la lanreotida y la octreotida, pueden aliviar los síntomas causados por el exceso de hormonas.

Es posible que necesite medicamentos para eliminar las células cancerosas que todavía están ahí después de la cirugía, o para tratar su NET si la cirugía no es adecuada para usted.

Si su médico le sugiere la quimioterapia, recibirá fármacos que recorren todo su cuerpo para eliminar las células cancerosas. La quimioterapia puede tomarse en forma de píldoras o mediante goteo intravenoso. Puede tener efectos secundarios, como náuseas o caída del cabello, durante el tratamiento.

Los tratamientos dirigidos son fármacos nuevos que atacan exactamente las proteínas o los genes de su tipo de tumor. Las exploraciones de imagen pueden ayudar a su médico a decidir cuáles deben utilizarse.

También pueden utilizarse fármacos biológicos para tratar los TNE. Estos medicamentos refuerzan su sistema inmunitario -la defensa de su cuerpo contra los gérmenes- para combatir el cáncer. También se denominan inmunoterapia.

Radiación

Este tratamiento utiliza ondas de energía como los rayos X para destruir sus células cancerosas. Algunas personas con NETs reciben radiación tradicional de «haz externo». Usted se queda quieto mientras una máquina dirige la radiación a la zona de su tumor.

Los médicos también pueden utilizar una «bomba inteligente» que administra la radiación directamente al tumor.

Probablemente necesitará varios tratamientos de cualquier tipo de radiación para eliminar el tumor y las células cancerosas. Algunos de los efectos secundarios que puede sufrir son fatiga, reacciones cutáneas en el lugar del tratamiento, malestar estomacal o deposiciones blandas. Deberían desaparecer poco después de terminar de recibir la radiación.

Tratamientos no farmacológicos

Si tiene un TNE que produce hormonas, es posible que tenga que cambiar lo que come para aliviar o prevenir los síntomas. Un nutricionista puede elaborar un plan de alimentación para usted, incluyendo los alimentos que debe evitar.

Por ejemplo, después de una intervención quirúrgica para extirpar parte del páncreas, puede resultar difícil absorber las grasas de los alimentos. Esto puede provocar diarrea y dificultar la absorción de algunas vitaminas, como la B12 o la D, necesarias para la salud. Tu nutricionista puede elaborar un plan para volver a añadir algunas vitaminas, así como minerales como el calcio para mantener tus huesos fuertes.

No intentes tomar altas dosis de vitaminas para tratar tu enfermedad por tu cuenta. Un exceso de ciertas vitaminas puede ser perjudicial. En su lugar, consume alimentos ricos en vitaminas.

Mientras recibe el tratamiento, no descuide su salud mental y emocional. Los TNE, como cualquier cáncer, pueden provocarle ansiedad o depresión. Reúnase con un terapeuta o únase a un grupo de apoyo para hablar de sus sentimientos. La meditación y otras técnicas de cuerpo y mente también pueden ayudarle a aliviar el estrés.

Averigüe cómo decidir si debe participar en un ensayo clínico sobre tumores neuroendocrinos, en el que podrá probar nuevos fármacos u otros tratamientos.

Si tiene un tumor neuroendocrino (TNE), puede preguntar a su médico si debe pensar en probar un tratamiento experimental. La forma de hacerlo es participar en algo llamado «ensayo clínico».

Se trata de un término elegante para referirse a un estudio que estudia una nueva forma de tratar una enfermedad. Los investigadores quieren ver si funciona bien y si tiene menos efectos secundarios que los tratamientos actuales.

Cuando usted participa en un ensayo clínico de NET, puede tener la oportunidad de utilizar algo que aún no está disponible para el público. Algunas cosas que podría llegar a probar son:

• Nuevos medicamentos

• Terapias hormonales, vitaminas o suplementos.

• Nuevos tipos de radiación o cirugía

• Combinaciones de los tratamientos actuales

Aunque se trate de un experimento, un ensayo clínico se inicia sólo después de que los investigadores demuestren que los nuevos tratamientos funcionaron bien y con seguridad en pruebas de laboratorio o en animales.

Cómo se entra en un ensayo

Tu médico puede ayudarte a encontrar uno y decidir si es adecuado para ti. Tendrás que solicitarlo y ver si cumples los requisitos establecidos por los investigadores. Puede que busquen personas de una edad, sexo o etnia determinados. A veces quieren personas que ya se hayan sometido a otros tratamientos o que tengan un determinado tipo de NET. También pueden preferir a alguien que acabe de ser diagnosticado.

Además de informarse sobre los ensayos a través de su médico, es posible que vea anuncios sobre ellos en Internet, en el periódico o en la televisión. También puede consultar un sitio web llamado ClinicalTrials.gov que contiene una lista de los que se están llevando a cabo actualmente.

Fases y tipos de ensayos

Normalmente, hay diferentes fases de ensayos clínicos que estudian el nuevo tratamiento en las personas.

Los ensayos de la fase I suelen analizar si un tratamiento es seguro y qué efectos secundarios provoca. En la fase II se comprueba su eficacia en el tratamiento de la NET. La fase III compara el nuevo tratamiento con los ya disponibles para ver si puede ser una mejor opción para algunas personas.

Una vez concluidas todas las fases, la FDA -agencia gubernamental que regula los fármacos- decide si aprueba el nuevo tratamiento para su venta en los Estados Unidos.

Hay que tener en cuenta una cosa: El ensayo clínico en el que estás puede incluir grupos de personas que toman diferentes tratamientos para comparar su eficacia. A veces no sabrá qué tratamiento está recibiendo. Esto se denomina ensayo «ciego».

Es posible que haya oído que algunas personas que participan en un ensayo clínico reciben intencionadamente un medicamento «ficticio» o «ficticio» llamado placebo para que los médicos puedan comprobar su eficacia en comparación con el medicamento real. Pocos ensayos clínicos sobre el cáncer utilizan esta técnica.

Sin embargo, si usted participa en un ensayo clínico para una nueva terapia de NET, en lugar del fármaco experimental, es posible que sólo reciba su tratamiento actual para que los médicos puedan comparar su eficacia con la del nuevo fármaco. En ese caso, aunque no pueda probar el fármaco experimental, tendrá la satisfacción de saber que está ayudando a los médicos a conocer la mejor manera de tratar a las personas en el futuro.

Antes de comenzar un ensayo, firmará un formulario de consentimiento informado para conocer sus derechos como paciente, lo que se le pedirá que haga y los riesgos. Recuerde: usted es un voluntario. Puede abandonar el estudio por cualquier motivo y en cualquier momento.

Costos y conveniencia

Algunos ensayos clínicos pagan el coste de cosas como los medicamentos, las visitas al médico, las estancias en el hospital, las radiografías y los análisis de sangre. Pero puede que no paguen otros gastos, como el transporte o las habitaciones de hotel. Asegúrese de preguntar por adelantado cuánto tendrá que gastar y cuánto tiempo le llevará.

Cada ensayo sigue un cronograma de cuándo se le trata y se le hacen pruebas. Mientras esté en él, es posible que le pidan que responda a preguntas sobre cómo se siente o que le hagan pruebas médicas. Esto ayuda a los investigadores a comprobar si hay efectos secundarios o a hacer un seguimiento de la eficacia de un tratamiento.

Cómo sopesar los riesgos y los beneficios

Los ensayos clínicos tienen pros y contras. Piense detenidamente si participar en uno es una buena opción para usted. En el lado positivo, el estudio puede permitirle:

Probar un nuevo tratamiento más eficaz si el actual no le funciona tan bien

• Tomar un medicamento experimental sin pagarlo

• Recibir un tratamiento más seguro o con menos efectos secundarios que el que usas ahora

• Ayudar a los médicos a encontrar mejores tratamientos para los tumores neuroendocrinos

Ahora los inconvenientes. Cuando te unes a un ensayo, puedes encontrarte con que:

• Tenga efectos secundarios o se sienta mal

• No están mejor con el nuevo tratamiento

• Necesita ausentarse del trabajo o estar lejos de su casa y de su familia

• Tener que pagar algunos tratamientos o gastos de viaje

Hable con su médico después de que le diagnostiquen una NET, y pida su… opinión al respecto. Averigüe si cree que un ensayo clínico es beneficioso para usted.

Descubra qué puede aumentar el riesgo de padecer tumores neuroendocrinos (TNE).

La verdad es que los expertos no saben exactamente qué causa los tumores neuroendocrinos (TNE). Pero hay una serie de cosas que pueden aumentar la probabilidad de padecerlos. Los médicos los llaman «factores de riesgo». Pueden ser ciertas enfermedades u otras situaciones sobre las que no tienes ningún control, como la edad que tienes.

Tenga en cuenta que el hecho de que tenga un mayor riesgo de padecer TNE no significa que vaya a tener un tumor. Pero hable con su médico si se encuentra diciendo «sí» a algunos puntos de esta lista.

Su historial familiar

Algunas enfermedades causadas por genes que se transmiten a través de su familia pueden aumentar sus posibilidades de padecer un tumor. Si tiene un progenitor con una de estas enfermedades, tiene una probabilidad ligeramente mayor de padecer algunos tipos de NET:

Es una enfermedad que hace que se formen tumores en las células que producen hormonas, sustancias químicas que afectan a acciones del cuerpo como el crecimiento del cabello, el impulso sexual y el estado de ánimo.

La enfermedad se inicia a partir de una alteración del gen MEN1. Es posible que escuche a su médico llamarlo «mutación genética».

Si tiene la enfermedad, puede ser más propenso a padecer cánceres de la glándula paratiroidea, la hipófisis y el páncreas, incluidos los NET pancreáticos. Una de cada 10 personas con NEM1 tendrá un tumor carcinoide.

La mayoría de los tumores MEN1 no son cancerosos. Pero pueden liberar hormonas que afectan al funcionamiento del organismo.

Puede aumentar el riesgo de padecer tumores en las glándulas tiroides, suprarrenales y paratiroides… Hay 2 tipos de NEM2.

Está causado por un cambio en el gen RET.

Si tiene MEN2, tiene más probabilidades de padecer tumores neuroendocrinos como el feocromocitoma, el cáncer medular de tiroides y los tumores paratiroideos.

Provoca la formación de tumores a lo largo de los nervios y la piel. Si la padeces, también pueden aparecer manchas de color en la piel, llamadas manchas de café con leche.

Los cambios en el gen NF1 causan esta enfermedad. El gen normalmente produce una proteína llamada neurofibromina, que hace que las células crezcan de forma ordenada. Cuando el gen NF1 cambia, sus células pueden crecer sin control y formar un cáncer.

Si tiene NF1 es más probable que tenga NETs como los tumores carcinoides y el feocromocitoma.

Conduce al crecimiento de vasos sanguíneos anormales, tumores y sacos llenos de líquido llamados quistes alrededor de diferentes partes del cuerpo.

Los tumores suelen afectar a los ojos, el cerebro, el páncreas, las glándulas suprarrenales, el riñón y la columna vertebral. La mayoría de ellos no son cancerosos, pero algunos pueden crecer y extenderse. Si tienes VHL, también tienes más probabilidades de padecer un feocromocitoma.

Hace que crezcan tumores en el cerebro, los riñones, el corazón, los pulmones, la piel y los ojos. No son cancerosos, pero pueden provocar convulsiones y problemas de aprendizaje.

El CET está causado por cambios en dos genes: TSC1 y TSC2. Si usted padece esta enfermedad, tiene más probabilidades de padecer NETs pancreáticos o tumores carcinoides.

Si una de estas enfermedades se da en su familia, su médico le hará una prueba para detectar el gen que la causa. Es posible que compruebe si hay tumores, para poder tratarlos antes de que puedan crecer y causar problemas.

La edad marca la diferencia

Algunos tipos de NET afectan a personas de determinadas edades.

• Los tumores carcinoides suelen diagnosticarse entre los 50 y los 60 años.

• El feocromocitoma suele empezar si tienes entre 40 y 60 años.

• El cáncer de células de Merkel suele aparecer cuando tienes más de 70 años.

Tanto si eres hombre como mujer

El género afecta a su riesgo de padecer ciertas NET. Los hombres son más propensos a padecer feocromocitoma y cánceres de células de Merkel. Las mujeres tienen un riesgo ligeramente mayor de padecer la mayoría de los tumores carcinoides.

Su raza

Los afroamericanos son más propensos que los blancos a padecer tumores carcinoides de estómago, intestinos y otras partes del tracto gastrointestinal.

Sistema inmunitario debilitado

Tu sistema inmunitario es la defensa de tu cuerpo contra los gérmenes. Cualquier cosa que lo debilite, como el VIH… o un trasplante de órganos, puede aumentar el riesgo de padecer NETs.

Demasiado sol

Si pasa mucho tiempo al aire libre a lo largo de los años, puede aumentar el riesgo de padecer un NET llamado carcinoma de células de Merkel. El sol emite rayos UV que dañan el ADN de la piel. Eso puede hacer que las células crezcan sin control y formen un cáncer.

Cuando tienes otra enfermedad

Las enfermedades que afectan a la forma en que su estómago produce ácido pueden aumentar su riesgo de padecer tumores carcinoides. Estas incluyen:

• Gastritis atrófica crónica

• Anemia perniciosa

• Síndrome de Zollinger-Ellison

Si ha tenido diabetes durante muchos años, puede ser ligeramente más propenso a padecer NET del estómago y los intestinos.

Fumar

Ya has oído lo malo que es para la salud. Sin embargo, no sólo hay que preocuparse por el cáncer de pulmón. Algunos estudios sugieren que fumar aumenta el riesgo de padecer tumores carcinoides del intestino delgado.

Los TNE son tumores raros que causan muchos síntomas diferentes, pero hay muchas formas de tratarlos.

Qué son los tumores neuroendocrinos (TNE)?

Cuando escuche por primera vez que tiene un tumor neuroendocrino, tendrá muchas preguntas sobre qué es y cómo le afectará. Hay bastantes tipos de esta enfermedad, y puede aparecer en muchos lugares de su cuerpo.

Sus síntomas pueden depender del lugar en el que crezca su tumor y del tipo que sea. Aprenda todo lo que pueda sobre su propio tipo de NET, para poder colaborar con su médico con confianza a la hora de tomar decisiones sobre un plan de tratamiento.

Mientras todo esto sucede, no descuide sus necesidades emocionales. Su médico puede indicarle cómo encontrar un grupo de apoyo en el que pueda hablar con otras personas que estén pasando por lo mismo que usted. Y no dudes en hablar con tus amigos y familiares sobre cómo te encuentras. Ellos son los que mejor te conocen y pueden ser una gran fuente de apoyo.

Lo primero que debe averiguar sobre su enfermedad es dónde se encuentra el tumor. Los tumores neuroendocrinos crecen en las células que producen hormonas, es decir, sustancias químicas que ayudan a controlar diferentes acciones del cuerpo, como el crecimiento del cabello, el deseo sexual e incluso el estado de ánimo. Un tumor neuroendocrino puede crecer en lugares como el páncreas, una glándula situada en el abdomen. También puede aparecer en el estómago, los intestinos o los pulmones.

Algunos TNE son cancerígenos, lo que significa que pueden volverse malignos y extenderse a otras partes del cuerpo. Muchos de estos tumores también producen hormonas propias, lo que puede provocar ciertos síntomas. Otros tipos de tumores neuroendocrinos son benignos, lo que significa que no se mueven de su lugar original.

La mayoría de los tumores neuroendocrinos crecen lentamente, durante años, no meses, en comparación con otros tipos de tumores. A menudo, los médicos pueden extirparlos o reducir su tamaño con diferentes tratamientos. Otras terapias pueden mejorar sus síntomas.

Hay muchos tipos de TNE. Suelen recibir el nombre del tipo de célula donde crecen o de la hormona que producen.

Los tumores carcinoides pueden formarse en muchas zonas del cuerpo, pero son más frecuentes en las células del aparato digestivo: el estómago, el intestino delgado, el apéndice y el recto. También pueden formarse en los pulmones o en un pequeño órgano situado detrás del esternón llamado timo. Más raramente, crecen en el páncreas, los riñones, los ovarios o los testículos.

Estos tumores pueden liberar diferentes tipos de hormonas, que pueden afectar a la forma de sentirse. Los médicos llaman a estos grupos de síntomas síndrome carcinoide.

crecen en el páncreas. Hay varios tipos de ellas:

son el tipo más común. Sus células producen insulina, la hormona que controla los niveles de azúcar en sangre. La mayoría de las veces no son cancerosos.

producen glucagón, una hormona que eleva el nivel de azúcar en la sangre. Aproximadamente la mitad de ellos son cancerosos y suelen extenderse a otras partes del cuerpo.

producen la hormona gastrina, que le ayuda a digerir los alimentos. Estos tumores pueden aparecer si se padece un trastorno poco frecuente llamado síndrome de Zollinger-Ellison. Aproximadamente la mitad de estos gastrinomas son cancerosos y suelen extenderse fácilmente por el organismo.

producen una cantidad excesiva de una sustancia química llamada somatostatina que afecta a la forma en que el cuerpo produce otras hormonas.

producen una hormona que desencadena la liberación de otras hormonas, llamadas péptidos intestinales vasoactivos (VIP). La mayoría de los VIPomas son cancerosos.

Algunos otros tipos de NETs incluyen:

carcinoma. Aparece en la glándula tiroides, un órgano que está en la base del cuello. Este tumor crece en las células que producen una hormona que afecta a los niveles de calcio en tu cuerpo.

. Crece en las células de las glándulas suprarrenales, que se encuentran encima de los riñones. Produce las hormonas adrenalina y noradrenalina, que pueden aumentar el ritmo cardíaco y la presión arterial. Por lo general, estos tumores no son cancerosos.

Causa

La mayoría de las veces, los médicos no saben qué causa las NET. Pero es más probable que los padezcas si tienes ciertas enfermedades que se dan en tu familia, como:

Esto provoca el crecimiento de tumores en el páncreas y otros órganos.

Esto puede causar tumores en las glándulas suprarrenales.

. Hace que se formen tumores y sacos llenos de líquido en muchas partes del cuerpo.

Síntomas

La forma en que un tumor neuroendocrino le hace sentir depende del tipo que tenga y de la parte del cuerpo en que se encuentre.

Con un NET pancreático, usted podría tener:

• Visión borrosa o doble

• Confusión

• Diarrea

• Mareos

• Un latido rápido del corazón

• Dolor de cabeza

• Hambre más fuerte de lo habitual

• Sarpullido

• Temblor

• Dolor de estómago

• Sudoración

• Debilidad

• Pérdida de peso sin intentarlo

Los tumores carcinoides pueden causar:

• Diarrea

• Piel roja, caliente y con picor, a menudo en la cara y el cuello

• Tos

• Dolor en el pecho

• Dolor de estómago

• Sensación de cansancio o malestar

• Dificultad para respirar

• Aumento o pérdida de peso sin intentarlo

Otros tipos de NETs pueden causar:

• Pérdida de apetito

• Sangrado

• Toser

• Diarrea

• Fiebre

• Dolor de cabeza

• Una voz ronca

• Un ritmo cardíaco acelerado

• Náuseas o vómitos

• Sudores nocturnos

• Dolor

• Erupción

• Sudoración

• Aumento o pérdida de peso sin intentarlo

• Piel u ojos amarillentos

Cómo obtener un diagnóstico

Cuando veas a tu médico, te hará un examen físico y querrá saber cómo te sientes. Puede que te hagan preguntas como:

• Cuánto tiempo llevas sintiéndote así?

• Tiene algún dolor? ¿Dónde?

• Cómo está su apetito?

• Ha ganado o perdido peso?

• Se siente débil o más cansado de lo habitual?

• Tiene alguna erupción en la piel?

• Tiene alguna condición médica?

• Hay alguna enfermedad que se dé en su familia?

Su médico puede utilizar algunas pruebas diferentes para comprobar si hay un tumor en su cuerpo. Es posible que te hagan:

Comprueban los niveles de hormonas en tu cuerpo para ver si son demasiado altos o demasiado bajos.

Es una potente radiografía que hace imágenes detalladas del interior de tu cuerpo.

Utiliza potentes imanes y ondas de radio para obtener imágenes de tus órganos.

En un hospital, te inyectarán una pequeña cantidad de un líquido radiactivo por vía intravenosa. Luego, te acostarás en un escáner que puede tomar imágenes de tu interior. El líquido contiene un fármaco denominado octreotida que se adhiere a las células de la superficie de la mayoría de los TNE. La radiación del líquido ayuda a los médicos a ver esas células en la imagen del escáner. Le harán dos exploraciones en dos días, pero no tendrá que pasar la noche en el hospital. Cada exploración puede durar hasta 3 horas, pero no le dolerá.

Utiliza la radiación en dosis bajas para mostrar el interior de tu cuerpo.

Su médico tomará un pequeño trozo de tejido de su cuerpo y lo observará al microscopio para comprobar si hay células tumorales. Puede utilizar una tomografía computarizada para ayudar a encontrar la zona correcta. O puede utilizar un tubo fino y flexible con una pequeña cámara, llamada endoscopio, para observar el revestimiento del tubo digestivo. Es posible que estés dormido o despierto durante el procedimiento, pero te darán medicamentos para que estés más cómodo.

. Su médico comprueba la muestra del tumor de la biopsia en busca de determinados genes, proteínas y otras sustancias. Los resultados les ayudan a… decidir qué tipo de tratamiento necesita.

Preguntas para su médico

• Qué tipo de NET tengo y dónde está? Es canceroso?

• Qué significa esto para mí?

• Ha tratado antes a personas con este tipo de NET?

• Es la cirugía una opción para mí?

• Qué otros tratamientos me recomienda?

• Cómo me harán sentir?

• Cómo sabremos si está funcionando?

• Qué cambios debo esperar en mi vida diaria?

• Mis hijos también tendrán una RED?

Tratamiento

Los médicos pueden tratar los TNE con cirugía, radioterapia, quimioterapia y fármacos. El tratamiento que reciba dependerá de:

• El tipo de tumor que tenga y cuántos sean

• Si es canceroso

• Si se ha extendido a otras partes del cuerpo

Es uno de los tratamientos más comunes para muchas NET. Puede eliminar por completo algunos tumores, especialmente los que no son cancerosos y no se han extendido.

El cirujano puede extirpar sólo el tumor. O puede extirpar parte o la totalidad de los órganos que tienen un TNE, como el páncreas, el estómago o el hígado.

Los médicos también pueden utilizar otros tipos de cirugía para las personas que no pueden someterse a una operación tradicional o que tienen muchos tumores pequeños.

En un tipo, denominado ablación por radiofrecuencia, el médico introduce una sonda en el tumor que emite ondas de radio de alta energía, lo que mata las células cancerosas en una zona determinada.

Otro tipo, llamado criocirugía, envía frío extremo directamente al tumor con un tubo fino y hueco. Para estas operaciones, el médico puede utilizar la resonancia magnética o las ecografías para orientar el lugar donde debe ir la sonda.

Terapia hormonal. Se trata de un tratamiento habitual para las NET carcinoides. Utiliza una versión artificial de la hormona somatostatina. Estos fármacos impiden que el tumor produzca hormonas que pueden causar diarrea y otros síntomas del síndrome carcinoide. También podrían reducir el tamaño del tumor.

Este método utiliza rayos X de alta energía para eliminar las células cancerosas. Podría recibir este tratamiento si su tumor se ha extendido o si está en un lugar al que los médicos no pueden llegar con la cirugía.

La mayoría de las veces, este tratamiento se realiza con una máquina externa al cuerpo. En algunos casos, su médico puede colocar implantes de radiación cerca de los tumores dentro de su cuerpo.

Utiliza fármacos para eliminar las células cancerosas o para impedir que se propaguen. Los tomas por vía oral o un médico te los inyecta en una de tus venas. Es posible que tomes un solo medicamento o una mezcla de diferentes durante unas semanas.

Pueden provocar efectos secundarios, como fatiga, náuseas, vómitos y caída del cabello, pero dejan de producirse una vez finalizado el tratamiento. Los medicamentos de la quimioterapia afectan a cada persona de forma diferente. Su médico puede indicarle qué puede hacer para sentirse mejor durante el tratamiento.

Con ella se pueden tratar los TNE que se extienden al hígado y que los médicos no pueden extirpar con cirugía. El objetivo es bloquear el flujo sanguíneo que los ayuda a prosperar.

En un hospital, el médico colocará un tubo fino y flexible, llamado catéter, en la arteria que conduce al hígado. Luego, le inyectarán una sustancia para taponar la arteria. También es posible que recibas quimioterapia o radioterapia durante el procedimiento.

Utiliza fármacos que atacan determinados genes o proteínas de las células tumorales para eliminar el cáncer. Este tratamiento limita el daño a las células sanas de su cuerpo, lo que puede ocurrir con la radiación o la quimioterapia.

Su médico decidirá qué fármaco es el mejor para usted analizando primero las células de su tumor.

También es posible que tome otros medicamentos para impedir el crecimiento de los TNE, como hormonas y fármacos para reducir el ritmo cardíaco y la acidez estomacal.

Los científicos también están buscando nuevas formas de tratar los TNE en estudios denominados ensayos clínicos. En ellos se prueban nuevos fármacos para ver si son seguros y si funcionan. Puede ser una forma de probar un nuevo medicamento que no está disponible para todo el mundo. Hable con su médico para saber si es buena idea que participe en uno.

Cuidarse a sí mismo

Además de seguir el tratamiento, puedes probar otras cosas para aliviar los síntomas. Habla con tu médico sobre lo que te molesta y pregúntale… qué puedes hacer para sentirte mejor.

Las NET pueden dificultar el mantenimiento de un peso saludable, así que concéntrese en comer los tipos de alimentos adecuados para obtener una nutrición suficiente.

• Obtenga proteínas adicionales del pescado, los huevos, el queso y las judías.

• Si se siente mal del estómago, intente hacer comidas más pequeñas con más frecuencia, en lugar de tres grandes. El refresco de jengibre podría ayudar a calmar tu estómago.

• Evita los alimentos ricos en grasa, los dulces y las bebidas azucaradas.

Tal vez quieras probar la acupuntura, los masajes o el yoga para ayudarte a relajarte y controlar los síntomas mientras recibes el tratamiento. No obstante, consulta con tu médico antes de empezar cualquier actividad nueva.

Pide consejo a tus familiares y amigos, y pídeles que colaboren cuando necesites ayuda extra.

Qué esperar

El modo en que le afecta una NET depende del tipo de tumor que tenga, de si es canceroso y de cuánto se haya extendido. Pero con el tratamiento adecuado, los médicos podrían reducir el tamaño de los tumores o eliminarlos por completo.

Conseguir apoyo

Para obtener información sobre los NET y los grupos de apoyo, póngase en contacto con la Fundación de Pacientes de NET o la Fundación de Cáncer Carcinoide.

médico tiene una lista de preguntas que debe llevar a su próxima cita médica sobre los tumores neuroendocrinos (TNE).

Descubra cómo el estilo de vida adecuado -incluidos los alimentos y el ejercicio- puede ayudarle a sentirse mejor cuando tiene un tipo de cáncer llamado tumores neuroendocrinos (TNE).

Desde la dieta hasta el ejercicio, pasando por una buena red de apoyo, puede hacer varias cosas para ayudarse a sí mismo a sentirse mejor cuando tiene tumores neuroendocrinos (NET).

Mucho depende de la ubicación de su tumor y del tipo de síntomas que provoque. Para algunas personas, un sarpullido y un dolor de cabeza son problemas importantes. Otros pueden tener problemas de estómago o ganar o perder peso. Y para casi todo el mundo, encontrar una forma de reducir el estrés mientras controla su salud es una de las principales preocupaciones.

Sea cual sea su prioridad, los cambios en el estilo de vida pueden contribuir en gran medida a mantener la mente y el cuerpo sanos.

Evite el vino y el queso

Algunas personas con NETs tienen un grupo de síntomas llamados síndrome carcinoide. Puede encontrar que algunos tipos de alimentos y bebidas desencadenan problemas como:

• Enrojecimiento de la piel

• Gases dolorosos y distensión abdominal

• Diarrea severa

Si te ocurre esto, pasa de golosinas como:

• Quesos curados o azules

• Chocolate

• Vino tinto

• Cerveza

Todas estas cosas tienen un alto contenido en aminas, compuestos que afectan a la presión arterial o a la temperatura corporal.

Otros alimentos con alto contenido en aminas son:

• Carnes ahumadas como el salami o la salchicha.

• Pescado en escabeche como el arenque

• Alimentos fermentados como el miso o el chucrut

Si reduce el consumo de vino y otras bebidas alcohólicas, puede obtener cierto alivio del enrojecimiento de la piel en particular. Dado que las NET tienden a afectar al hígado, es una buena idea evitar el alcohol de todos modos…

Algunos otros consejos dietéticos que pueden ayudarle a aliviar sus síntomas o a sentirse mejor mientras trata su enfermedad:

• Coma comidas más pequeñas y frecuentes.

• Evite los alimentos grasos, con mucha grasa o muy picantes.

• Apuesta por los alimentos integrales y naturales frente a los procesados con alto contenido en sal.

Comer alimentos saludables puede mantener tu fuerza y energía mientras recibes el tratamiento para tu tumor. Si va a recibir quimioterapia, asegúrese de consumir suficientes calorías y proteínas.

Vivir bien

Aunque ninguna dieta o vitamina puede tratar su enfermedad, un estilo de vida saludable puede ayudarle a sentirse mejor en general. Manténgase al día con el ejercicio, como dar un paseo de media hora, tres veces a la semana o más. Y si fuma, deje de hacerlo.

Tome un multivitamínico, si lo desea. Algunas personas con NETs no tienen suficiente cantidad de un nutriente llamado niacina. Esto puede hacer que tengas la piel seca y agrietada alrededor de la boca. Una dieta equilibrada o un suplemento vitamínico pueden ayudar.

Consigue más apoyo

Es natural sentirse ansioso, estresado y a veces deprimido cuando se descubre que se tiene una NET. Si no atiende sus necesidades emocionales, puede dificultar el tratamiento de su tumor.

Puede ayudar mucho establecer una red de apoyo en la que confíes. Puede ser beneficioso acudir a un grupo de apoyo para personas que tienen TNE.

La meditación ayuda a algunas personas a controlar el estrés. Hable con su médico si necesita ayuda para afrontarlo. ?

Conozca las causas, los síntomas, el diagnóstico y el tratamiento de los tumores carcinoides, un tipo de cáncer que puede aparecer en muchos lugares diferentes del cuerpo.

Si su médico le dice que tiene un tumor carcinoide, hay mucho que asimilar. Se trata de un tipo de cáncer que, a diferencia de otros, puede aparecer en más de una parte del cuerpo. Y dependiendo de dónde lo padezcas, puedes tener un montón de síntomas diferentes, desde dolor en el vientre hasta una fuerte tos.

Todos los tumores carcinoides, dondequiera que aparezcan, afectan a las células que producen hormonas. Forman parte de un grupo de enfermedades denominadas tumores neuroendocrinos (TNE).

La mayoría de los tumores carcinoides se originan en una de estas dos zonas: los pulmones o el sistema digestivo, también conocido como tracto gastrointestinal. Esto incluye lugares como el estómago, el intestino delgado, el colon, el apéndice o el recto.

No es tan frecuente, pero a veces los tumores comienzan en el páncreas, los testículos si eres hombre o los ovarios si eres mujer.

Ten en cuenta que estos tumores suelen crecer lentamente. Y los médicos suelen encontrarlos cuando están en una fase temprana, lo que facilita su tratamiento.

Infórmate todo lo que puedas sobre esta enfermedad para poder colaborar con tu médico en el tratamiento más adecuado para ti. Y mantén una línea abierta con tus amigos y familiares para que puedas obtener el respaldo y el apoyo que necesitas para afrontar las cosas con confianza y una actitud positiva.

Riesgos de los tumores carcinoides

Los médicos no saben con seguridad por qué la gente los padece. Pero algunas cosas pueden ponerle en mayor riesgo.

Puedes tener tumores carcinoides si tienes una enfermedad llamada neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (NEM1). Es una enfermedad que se transmite en la familia. Alrededor del 10% de estos tumores se deben a la NEM1.

Otra enfermedad que puede aumentar el riesgo de padecerlos es la neurofibromatosis tipo 1.

Más afroamericanos que blancos padecen tumores carcinoides en el tracto gastrointestinal.

Las mujeres son ligeramente más propensas que los hombres a padecer este tipo de cáncer.

La mayoría de las personas son diagnosticadas con tumores carcinoides a los 40 o 50 años.

Condiciones. Es más probable que tenga un tumor en el estómago si tiene una enfermedad como la anemia perniciosa o el síndrome de Zollinger-Ellison, que modifica la cantidad de ácido que produce el estómago.

Síntomas

Cuando los tumores carcinoides se forman en las células que producen hormonas, los tumores pueden empezar a producir sustancias similares a las hormonas por sí mismos. Esto puede causar una variedad de síntomas, dependiendo del lugar en el que esto ocurra.

Por ejemplo, si tienes los tumores en el tracto gastrointestinal, puedes notar que te ocurren cosas como estas

• Dolor en el vientre

• Diarrea

• Estreñimiento

• Sentirse con náuseas o vomitar

• No puede respirar bien

• Tener sangre en las heces

• Perder peso

Si tiene un tumor carcinoide de pulmón, es posible que tenga síntomas como la tos, y a veces puede toser con mucosidad sanguinolenta. También es posible que escuche un sonido silbante al respirar, llamado sibilancia.

Cuando se padece este tipo de cáncer durante muchos años, puede aparecer una afección denominada síndrome carcinoide. Se trata de un grupo de síntomas que comienzan cuando los tumores liberan ciertas hormonas en el torrente sanguíneo.

Es posible que tengas enrojecimiento y calor en la cara, o que te pongas a sudar. También podrías tener problemas como:

• Diarrea

• Sensación de falta de aire o sibilancias

• Los latidos del corazón comienzan a acelerarse

• Pérdida de peso

• Sentirse débil

• Comienza a crecer pelo en el cuerpo y en la cara

Cómo se diagnostican los tumores carcinoides?

Muchas veces se encuentran por casualidad. Su médico puede detectarlos mientras le hace un examen para buscar otras enfermedades.

Si acudes a tu médico porque tienes síntomas de un tumor carcinoide, es posible que te hagan algunas de estas pruebas para comprobar si lo tienes:

Biopsia. Te extraen algunas células del cuerpo y un especialista las observa al microscopio para comprobar si hay cáncer. También pueden analizar el tumor para detectar ciertos genes o proteínas que ayuden a afinar su tratamiento.

Análisis de sangre y orina. El médico toma muestras de ambas y las analiza en busca de hormonas y otras sustancias que liberan los tumores carcinoides, como la serotonina o el 5-HIAA.

Endoscopia superior. Un tubo fino y flexible llamado endoscopio puede ayudar a su médico a ver los tumores en el esófago, el estómago y el intestino delgado. Se lo colocan a través de la boca para obtener una vista del tracto gastrointestinal. Le darán un medicamento para evitar que sienta dolor o molestias mientras lo hacen.

Colonoscopia. El médico le introduce un tubo delgado con luz por el trasero para ver el recto y el colon. Es posible que extraigan trozos de tejido para comprobar si hay cáncer bajo el microscopio. Al igual que en la endoscopia, se le administrarán medicamentos para que no sienta dolor.

Endoscopia con cápsula. Para esta prueba, se traga una píldora que contiene una pequeña cámara. Esto permite al médico ver todo el intestino delgado, donde comienzan muchos tumores carcinoides.

TAC, o tomografía computarizada. Esta potente radiografía toma imágenes detalladas del interior de su cuerpo. Puede medir el tamaño de su tumor. También puede ver si se ha extendido al hígado o a los ganglios linfáticos, que son pequeñas glándulas que forman parte del sistema inmunitario, la defensa del cuerpo contra los gérmenes. Es posible que le den un tinte especial para beber, o que se lo metan por la vena, para ayudar a mostrar una imagen más clara del tumor.

La resonancia magnética (MRI). Utiliza potentes imanes y ondas de radio para obtener imágenes de los órganos y estructuras del interior del cuerpo. Una resonancia magnética puede medir el tamaño del tumor. Al igual que con el TAC, es posible que tenga que recibir un tinte especial para crear una imagen más clara.

Radiografía. Utiliza la radiación en dosis bajas para que su médico pueda ver las estructuras del interior de su cuerpo. Puede buscar un tumor en los pulmones. Antes de esta prueba, es posible que tenga que tragar un líquido que contiene una sustancia química llamada bario que facilita la visualización del tumor por parte del médico.

Exploración con radionúclidos. Antes de esta prueba, tomará una pequeña cantidad de una sustancia radiactiva a través de una de sus venas. Esta sustancia es atraída por los tumores carcinoides. La prueba puede mostrar en qué parte de su cuerpo se ha extendido el tumor.

Muchas personas con síndrome carcinoide desarrollan complicaciones cardíacas. Su médico puede sugerirle que acuda a un médico del corazón, llamado cardiólogo, o que se haga un estudio cardíaco cada 2-3 años para controlar su corazón.

Sus opciones de tratamiento

Una vez que su médico sepa qué tipo de tumor carcinoide tiene y en qué parte del cuerpo se encuentra, podrá empezar a elaborar un plan de acción.

Es posible que le operen para extirpar todo el tumor o parte de él. El tipo que se le practique dependerá del lugar en el que se encuentre el cáncer.

Tumores carcinoides GI. El cirujano hará un corte en la piel y extirpará el tumor, junto con parte del tejido que lo rodea. Si el tumor está en el recto, puede probar un método que utiliza una corriente eléctrica para calentarlo y destruirlo. Esto se llama fulguración.

Algunos tumores carcinoides pequeños del estómago, el duodeno y el recto pueden extirparse con un endoscopio. En el caso de los tumores más grandes, el médico puede extirpar también parte del estómago, el colon o el recto, junto con los ganglios linfáticos cercanos.

Tumores carcinoides de pulmón. El cirujano puede extirpar el tumor y partes de las vías respiratorias por encima y por debajo de él. Esto se denomina resección en manguito. La vía aérea se reconecta después de la cirugía. En el caso de un tumor más grande, el cirujano puede extirpar un trozo de pulmón o todo él. También puede extirpar algunos ganglios linfáticos para impedir que el tumor se extienda.

Tumores carcinoides en el hígado. Si el cáncer se ha extendido allí, el cirujano puede extirpar las zonas donde están los tumores. Esto se llama resección hepática.

Antes de la operación, asegúrese de que su cirujano sabe si tiene síndrome carcinoide, porque su tumor puede liberar una cantidad peligrosa de hormonas durante la cirugía. Le darán un medicamento de antemano para evitar que esto ocurra.

Es posible que su médico también pruebe otros tratamientos junto con la cirugía para que ésta funcione mejor. O puede sugerirlos si no puede operarse. Algunas de estas opciones son

Radiación. Utiliza rayos X de alta energía para matar las células cancerosas. La mayoría de las veces se recibe desde una máquina externa al cuerpo. O el médico puede implantar semillas radiactivas dentro de su cuerpo, cerca del tumor. Los efectos secundarios pueden ser fatiga y enrojecimiento en la zona tratada. Si recibe radiación en el cuello o la garganta, puede tener dolor de garganta, tos y dificultad para respirar.

Quimioterapia. Utiliza fármacos para impedir el crecimiento de las células cancerosas. Puede tomarlos en forma de píldoras o recibirlos por vía intravenosa. Su médico puede utilizar este tratamiento si su enfermedad se ha extendido. Los efectos secundarios de la quimioterapia incluyen náuseas, vómitos, caída del cabello, pérdida de apetito y un mayor riesgo de infecciones.

Quimioembolización. Es un tratamiento utilizado para tratar un tumor carcinoide que se ha extendido al hígado. Los fármacos de quimioterapia se administran directamente al hígado a través de un tubo llamado catéter que el médico introduce en una arteria. El fármaco detiene el flujo sanguíneo hacia el tumor.

Terapia hormonal. Impide que el tumor produzca más hormonas. Los fármacos octreotida y lanreotida tratan los tumores carcinoides GI. Se administran mediante una inyección.

Inmunoterapia. Ayuda al sistema inmunitario de su cuerpo a combatir mejor el cáncer. Puede recibir un fármaco como el interferón alfa.

Radioembolización. Es otro tratamiento para el cáncer de hígado. Se inyectan pequeñas perlas radiactivas en la sangre cerca del hígado. Se atascan en los vasos que rodean el tumor y emiten radiación durante varios días, lo que puede matar las células cancerosas.

Terapia dirigida. Utiliza fármacos que se dirigen a los genes, proteínas u otras sustancias que son exclusivas de su cáncer y que le ayudan a crecer. Algunos medicamentos detienen el crecimiento de nuevos vasos sanguíneos que ayudan a sobrevivir a los tumores carcinoides.

Hable con su médico sobre el plan de tratamiento más adecuado para usted. Y no descuide sus necesidades emocionales mientras dure el tratamiento. Recurra a su red de amigos y familiares para obtener apoyo mientras cuida de su salud. Averigua si puedes unirte a un grupo de apoyo cercano donde puedas hablar con personas que saben lo que es pasar por el tratamiento y la recuperación.

Este raro cáncer de la sangre puede tener complicaciones. Descubra cuáles son y cómo prevenirlas si tiene policitemia vera.

Muchas personas con policitemia vera (PV) viven una vida normal con este raro cáncer de la sangre bajo control. El objetivo es evitar complicaciones como los coágulos de sangre, que pueden ocurrir porque la PV espesa su sangre.

Para prevenir esos problemas, su médico le recomendará tratamientos para mejorar su flujo sanguíneo y ayudarle a sentirse mejor…

Coágulos de sangre

Cuando la sangre se espesa, puede pegarse y formar coágulos dentro de tus venas. Esto puede ocurrir en diferentes lugares de tu cuerpo.

La trombosis venosa profunda (TVP) es un coágulo en una vena profunda de la pierna.

A veces un coágulo se desprende y se desplaza por un vaso sanguíneo. Desde allí, puede pasar al pulmón y quedarse atascado. Esto es una embolia pulmonar, y es una emergencia.

Un coágulo también puede alojarse en el cerebro y provocar un ictus. O puede bloquear un vaso sanguíneo del corazón y provocar un infarto.

Estos problemas no ocurren a todos los que tienen policitemia vera. Son más probables si usted es mayor de 60 años o ya ha tenido un coágulo de sangre o una complicación. Usted querrá trabajar con su médico para tener una idea de su riesgo y cómo reducirlo.

Esté atento a los signos de un coágulo, como:

• Dolor en el pecho

• Dificultad para respirar

• Mareos

• Dolor e hinchazón en la pierna

Llama a tu médico o acude a un servicio de urgencias de inmediato si tienes estos signos. Podría ser otra cosa, pero tienes que averiguarlo cuanto antes.

También puede formarse un coágulo de sangre en el vaso sanguíneo principal que llega al hígado. Esta rara afección se denomina síndrome de Budd-Chiari. Sus síntomas pueden ser:

• Dolor en la parte superior derecha del vientre

• Color amarillo en la piel y en el blanco de los ojos

• Hinchazón en el vientre o en los brazos

• Sangrado en el tubo digestivo, del esófago o del intestino

Para evitar los coágulos, su médico le extraerá una pequeña cantidad de sangre con un tratamiento llamado flebotomía. Esto es similar a donar sangre durante una campaña de donación de sangre. También puede recibir medicamentos como aspirina a dosis bajas, hidroxiurea o interferón alfa para diluir la sangre y evitar que su cuerpo produzca demasiadas células sanguíneas.

Baja de oxígeno

La sangre transporta el oxígeno por todo el cuerpo. Cuando la PV reduce el flujo sanguíneo, es difícil que el oxígeno llegue a tus órganos.

Los signos de que su cuerpo no está recibiendo suficiente oxígeno incluyen:

• Fatiga

• Debilidad

• Dolor de cabeza

• Mareos

• Dificultad para respirar

• Zumbidos en los oídos

• Cambios en la visión, como destellos de luz

• Dolor en el pecho

Los tratamientos de PV pueden mejorar el flujo sanguíneo y el transporte de oxígeno para prevenir estos síntomas.

Sangrado

A veces la policitemia vera hace que su cuerpo produzca más plaquetas. Las plaquetas normalmente ayudan a la coagulación de la sangre, pero las adicionales en la PV no siempre funcionan bien. Impiden que la sangre coagule como debería.

Algunas personas con esta enfermedad sangran con demasiada facilidad. Pueden tener:

• Sangrado de las encías

• Una úlcera sangrante u otra hemorragia en el tracto gastrointestinal

• Hemorragias nasales

• Moretones o sangre acumulada bajo la piel

Si toma aspirina para prevenir los coágulos, podría empeorar la hemorragia. Su médico podría tener que cambiarle el medicamento hasta que la hemorragia esté controlada.

Picor

Algunas personas con PV -alrededor de 4 de cada 10- tienen picor en la piel.

Muchas cosas pueden causar picor. En el caso de la PV, puede ocurrir porque los glóbulos rojos sobrantes hacen que el sistema inmunitario libere una sustancia química llamada histamina. Esta es la misma sustancia química que el cuerpo libera durante una reacción alérgica. La histamina hace que la piel pique.

Para prevenir el picor:

• Mantenga el agua fría cuando se duche o se bañe.

• Sécate suavemente la piel cuando salgas del agua. No la frote para secarla.

• Usa crema hidratante todos los días.

Su médico puede recomendarle un antihistamínico o una dosis baja de aspirina.

Úlceras

Un aumento de los niveles de histamina también hace que su estómago produzca más ácido. Este ácido puede dejar llagas llamadas úlceras pépticas en el revestimiento de su esófago, estómago o intestino delgado. Cuando se tiene PV, estas úlceras son de 3 a 5 veces más probables que en otras personas.

Si tiene una úlcera, es probable que tenga dolor de estómago, además de náuseas, vómitos y sensación de plenitud. También puede sentirse fatigado y tener heces oscuras y alquitranadas. Los médicos tratan las úlceras y evitan que se formen nuevas con medicamentos que frenan la producción de ácido, como los inhibidores de la bomba de protones o los bloqueadores H2.

Agrandamiento del bazo

El bazo se encuentra en la parte superior izquierda del vientre. Uno de sus principales trabajos es reciclar los glóbulos rojos viejos.

La PV hace que el bazo trabaje más para eliminar todos los glóbulos sobrantes. Todo ese trabajo extra hace que el bazo aumente de tamaño. Aproximadamente 3 de cada 4 personas con PV tienen el bazo agrandado. Los médicos lo llaman esplenomegalia.

Si su bazo está agrandado, puede tener síntomas como:

• Una sensación de plenitud

• Hinchazón en el vientre

• Pérdida de peso

• Dolor de estómago

Si el agrandamiento del bazo le causa problemas, es posible que tenga que tomar medicamentos para ello o que tenga que operarse para extirparlo.

Gota

La gota es un tipo de artritis. Está causada por la acumulación de ácido úrico en las articulaciones.

El ácido úrico se forma en cristales duros que dejan las articulaciones doloridas e hinchadas. La gota se produce cuando las células del cuerpo se revuelven con demasiada rapidez, como en la PV.

Los signos de la gota son la hinchazón y el dolor en las articulaciones, especialmente en el dedo gordo del pie. El médico puede recetar medicamentos como el alopurinol para controlar la gota y prevenir futuros ataques.?

Mielofibrosis y leucemia

Tras años de bombeo de glóbulos rojos adicionales, la médula ósea puede llenarse tanto de tejido cicatricial que no puede producir suficientes células sanguíneas para satisfacer las necesidades del organismo. Los médicos llaman a esta enfermedad mielofibrosis.

Es poco frecuente, pero las células anormales de la médula ósea crecen sin control. Esto puede provocar una leucemia mielógena aguda, un cáncer de la sangre y la médula ósea.

De nuevo, estos problemas son poco probables. Su médico seguirá de cerca su estado de salud para asegurarse de que se encuentra bien y sin complicaciones.

La policitemia vera es una forma rara de cáncer de la sangre. Aprenda más sobre los síntomas, las causas, las complicaciones, el diagnóstico, el tratamiento, el pronóstico y la esperanza de vida relacionados con la policitemia vera.

Qué es la policitemia vera?

La policitemia vera (PV) es un cáncer de la sangre que comienza en la médula de los huesos, el centro blando donde crecen las nuevas células sanguíneas. Hace que su médula produzca demasiados glóbulos rojos, por lo que su sangre es demasiado espesa. Puede ser más probable que tenga coágulos, un derrame cerebral o un ataque al corazón.

Esta enfermedad empeora lentamente, normalmente a lo largo de muchos años. Puede ser mortal si no se recibe tratamiento, pero la atención adecuada puede ayudarle a vivir una larga vida.

La mayoría de las personas que padecen PV no son diagnosticadas hasta los 60 años o más, normalmente tras un análisis de sangre rutinario. Pero puede aparecer a cualquier edad. Los hombres la padecen con más frecuencia que las mujeres.

Es habitual preocuparse cuando se descubre que se tiene cáncer. Recuerde que cada persona es diferente y que todos los cánceres no son iguales. Con el apoyo de su médico, familia, amigos y otras personas que tienen policitemia vera, usted estará en la mejor posición para manejarlo.

Causas de la policitemia vera

Su médula ósea produce tres tipos de células sanguíneas:

• Rojo

• Blanco

• Plaquetas

Los glóbulos rojos transportan oxígeno, los blancos combaten las infecciones y las plaquetas coagulan la sangre para detener las hemorragias.

La mayoría de las personas con policitemia vera tienen demasiados glóbulos rojos. Pero también puede hacer que tengas demasiados glóbulos blancos y plaquetas.

La PV está causada por un gen (JAK2 o TET2) que no funciona como debería. Lo más probable es que el problema se haya producido a lo largo de tu vida. En raras ocasiones, los padres pueden transmitir estos genes defectuosos a los hijos.

Síntomas de la policitemia vera

Al principio, es posible que no note ningún problema. Cuando aparecen, los síntomas de la policitemia vera pueden incluir:

• Dolores de cabeza

• Visión doble

• Puntos oscuros o ciegos en la visión que aparecen y desaparecen

• Picazón en todo el cuerpo, especialmente después de haber estado en agua tibia o caliente

• Sudoración, especialmente por la noche

• Una cara roja que parece una quemadura de sol o un rubor

• Debilidad

• Mareos

• Pérdida de peso

• Dificultad para respirar

• Hormigueo o ardor en las manos o los pies

• Inflamación dolorosa de las articulaciones

También puede sentir presión o plenitud debajo de las costillas en el lado izquierdo. Esto podría significar que la PV ha agrandado su bazo, un órgano que ayuda a filtrar su sangre.

Complicaciones de la policitemia vera

Los coágulos de sangre pueden causar un ataque al corazón, un derrame cerebral o una trombosis venosa profunda (TVP). También pueden aumentar el tamaño de su hígado o bazo. Si tus órganos no reciben suficiente sangre, puedes tener dolor en el pecho o insuficiencia cardíaca.

Tener demasiados glóbulos rojos puede provocar úlceras de estómago, gota o cálculos renales.

La PV también puede provocar enfermedades sanguíneas más graves, como la leucemia aguda o la mielofibrosis. La leucemia aguda es un cáncer de la sangre que empeora rápidamente. La mielofibrosis es una enfermedad en la que la médula ósea se llena de tejido cicatricial.

Diagnóstico de la policitemia vera

Su médico comenzará con un examen físico, incluyendo una revisión de su bazo. Le preguntará sobre sus síntomas y verá si su cara está inusualmente roja.

Es posible que le hagan algunos análisis de sangre, incluyendo:

• Recuento sanguíneo completo(CBC). Su médico le toma una muestra de sangre y la envía al laboratorio, donde una máquina cuenta el número de glóbulos rojos, blancos y plaquetas. Un número inusualmente alto de cualquiera de ellos podría ser un signo de policitemia vera.

• Frotis de sangre. Su médico observa una muestra de su sangre a través de un microscopio. Es una forma de comprobar si hay otras enfermedades que a veces están relacionadas con la PV.

• Nivel de EPO. Esta prueba mide la cantidad de la hormona EPO que hay en su sangre. La EPO le dice a su médula ósea que produzca células sanguíneas. Las personas que tienen policitemia vera tienen cantidades muy bajas de ella.

También puede necesitar una biopsia de médula ósea. Los resultados pueden mostrar a su médico si su médula ósea produce demasiadas células sanguíneas.

Para esta prueba, su médico tomará muestras de su médula, generalmente de la parte posterior del hueso de la cadera.

Usted se acuesta en una camilla y recibe una inyección que adormece la zona. A continuación, el médico utiliza una aguja para extraer una pequeña cantidad de médula ósea. Es un procedimiento ambulatorio, lo que significa que no tienes que pasar la noche en el hospital. Puede realizarse en una clínica, en un hospital o en la consulta de su médico.

Preguntas para el médico

Antes de su cita, es una buena idea hacer una lista de cosas para preguntar a su médico, tales como:

• Qué tratamiento le recomienda?

• Cuáles son los efectos secundarios?

• Cómo puedo prevenir las complicaciones?

• Como tengo policitemia vera, ¿tengo más probabilidades de sufrir un accidente cerebrovascular o un ataque al corazón?

• Cómo puedo aliviar mis síntomas?

?

Tratamiento de la policitemia vera

Si no tiene muchos síntomas, es posible que no necesite tratamiento para la PV de inmediato. Su médico lo vigilará de cerca.

Si necesita tratamiento, éste tendrá como objetivo reducir la cantidad de glóbulos rojos que produce su cuerpo y prevenir los coágulos de sangre y otras complicaciones.

Sus opciones incluyen:

Flebotomía. Este es a menudo el primer tratamiento para las personas que tienen policitemia vera.

El médico le extrae sangre de la vena para que tenga menos glóbulos. Es muy parecido a donar sangre. Después de hacerlo, su sangre será más delgada, y fluirá más fácilmente. También suele sentirse mejor. Algunos síntomas se aliviarán, como los dolores de cabeza o los mareos.

Su médico decidirá la frecuencia con la que debe realizarse la flebotomía. Algunas personas con PV no necesitan ningún otro tratamiento durante muchos años.

Dosis bajas de aspirina. Esto evita que las plaquetas se peguen. Eso hace que sea menos probable que se formen coágulos de sangre, lo que a su vez hace que los ataques cardíacos o los accidentes cerebrovasculares sean menos probables. La mayoría de las personas con policitemia vera toman dosis bajas de aspirina.

Medicamento para reducir las células sanguíneas. Si necesitas más ayuda, tu médico puede recetarte hidroxiurea (Droxia, Hydrea), una píldora que reduce el recuento de glóbulos rojos y alivia los síntomas.

Otros fármacos, como el interferón alfa (Intron A) o el ropeginterferón alfa-2b-njft (Besremi), ayudan al sistema inmunitario a reducir la producción de células sanguíneas. Si la hidroxiurea no resulta útil o provoca efectos secundarios graves, puedes tomar busulfán (Busulfex, Myleran) o ruxolitinib (Jakafi).

Si tiene picores que no desaparecen, su médico puede darle antihistamínicos.

Cambios en el estilo de vida

Manténgase cómodo y lo más saludable posible durante el tratamiento:

• No fume ni mastique tabaco. El tabaco estrecha los vasos sanguíneos, lo que puede hacer más probable la formación de coágulos.

• Haga ejercicio ligero, como caminar, para ayudar a su circulación y mantener su corazón sano.

• Haz ejercicios de piernas y tobillos para evitar que se formen coágulos en las venas de las piernas. Su médico o un fisioterapeuta pueden enseñarle cómo hacerlo.

• Báñese o dúchese con agua fría si el agua caliente le produce picor.

• Mantenga la piel húmeda con loción y trate de no rascarse.

Pronóstico de la policitemia vera

No hay cura, pero el tratamiento adecuado puede ayudarte a controlar esta enfermedad durante muchos años.

Hable con sus amigos y familiares sobre lo que está afrontando. También puede unirse a un grupo de apoyo para personas que han estado en su situación.

La MPN Research Foundation tiene más información sobre la policitemia vera. También puede ayudarle a encontrar grupos de apoyo.