La histiocitosis de células de Langerhans es un trastorno poco frecuente que puede parecerse a algunos tipos de cáncer. El médico explica lo que hay que saber.
Es posible que sepa que los glóbulos blancos son los que combaten las infecciones en su organismo. Pero si su cuerpo produce un exceso de un tipo de células inmunitarias denominadas histiocitos, pueden causar tumores, lesiones y otros daños en los tejidos.
Uno de estos raros trastornos, que se parece a algunos tipos de cáncer, se llama histiocitosis de células de Langerhans o HCL. Suele aparecer en niños pequeños, pero también se puede padecer en la edad adulta.
Síntomas
La HCL puede aparecer en muchos lugares del cuerpo, pero con mayor frecuencia en la piel y los huesos. Puede afectar a cualquier órgano, incluidos los pulmones, el hígado, el cerebro, el bazo o los ganglios linfáticos.
En aproximadamente 8 de cada 10 personas, la HCL da lugar a tumores denominados granulomas en el cráneo y en otros huesos. Eso puede causar dolor e hinchazón, y a veces puede fracturar los brazos o las piernas.
Los síntomas de la HCL pueden ir de leves a más graves. Algunas personas nacen con ella y la enfermedad acaba desapareciendo por sí sola. Pero otras tienen un tipo grave y duradero que afecta a múltiples partes del cuerpo.
Además de los huesos, puede afectar a la
La piel. Son frecuentes los bultos rojos y escamosos en los pliegues de la piel. Los bebés con HCL pueden tener el cuero cabelludo rojo y escamoso, lo que a menudo se confunde con la costra láctea, una afección cutánea común.
Hígado. Por lo general, sólo los casos graves de HCL afectan al hígado. La piel puede aparecer ictérica, o amarilla, y la sangre puede tardar más en coagularse.
Ganglios linfáticos. Estos ganglios, que se encuentran detrás de las orejas, en el cuello y en otros lugares, pueden hincharse. También puedes tener problemas para respirar o tener tos.
Diagnóstico
Su médico sabrá si tiene HCL después de una biopsia de tejido. Eso es cuando un especialista llamado patólogo observa la muestra bajo un microscopio para buscar proteínas específicas y otros marcadores de la enfermedad.
Además del examen físico, los médicos pueden solicitar otras pruebas en función de sus síntomas:
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Radiografías de sus pulmones y huesos
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Biopsia de médula ósea para buscar signos de HCL
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Análisis químico de la sangre para comprobar los riñones, el hígado, la tiroides y el sistema inmunitario
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Resonancias magnéticas y TEP y TAC para obtener imágenes detalladas de su cuerpo
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Análisis de orina para comprobar los niveles de glóbulos rojos y blancos, proteínas y azúcar en su orina
Causa
No conocemos todas las razones por las que algunas personas padecen HCL. Aproximadamente la mitad de las personas que padecen este trastorno tienen un gen defectuoso que hace que las células inmunitarias de Langerhans crezcan sin control. Esta mutación genética se produce después del nacimiento, lo que significa que los padres no suelen transmitir la HCL.
Los investigadores sospechan que también pueden influir otros factores:
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Fumar
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Padres que estuvieron expuestos a toxinas ambientales, como el benceno o el polvo de madera
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Infecciones de recién nacido
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Antecedentes familiares de enfermedades de la tiroides
Tratamientos
Al igual que con algunos tipos de cáncer, los médicos a veces tratan la HCL con quimioterapia. Muchas personas con este trastorno reciben atención de especialistas en cáncer, como oncólogos y hematólogos. Pero, a diferencia de la mayoría de los cánceres, las formas limitadas de HCL a veces desaparecen espontáneamente por sí solas.
Además de la quimioterapia, las opciones de tratamiento incluyen:
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Dosis bajas de radiación en la parte del cuerpo que se desea tratar
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Cirugía para extirpar las lesiones de HCL
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Esteroides como la prednisona o los antiinflamatorios
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Terapia con luz ultravioleta para las afecciones de la piel
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Trasplante de células madre
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Trasplante de médula ósea, hígado o pulmón en casos muy graves
Una gran mayoría de personas con HCL se recuperan con el tratamiento. Si la enfermedad está en el bazo, el hígado o la médula ósea, se denomina HCL de alto riesgo. Alrededor del 80% de las personas con ese tipo sobreviven.
