El médico explica el diagnóstico, los síntomas y el tratamiento del síndrome de Goodpasture, una enfermedad autoinmune que afecta a los pulmones y los riñones.
La enfermedad se produce cuando el sistema inmunitario del organismo produce por error anticuerpos contra el colágeno de los pulmones y los riñones. El colágeno es una proteína que ayuda a formar el tejido conectivo.
El síndrome de Goodpasture provoca inicialmente síntomas vagos, como la fatiga. Pero puede afectar rápidamente a los pulmones y los riñones. Casi siempre es mortal si no se diagnostica y trata rápidamente.
Causas del síndrome de Goodpasture
Los investigadores no comprenden del todo por qué el sistema inmunitario ataca el colágeno de los pulmones y los riñones. El síndrome de Goodpasture puede ser hereditario. Por ello, algunos investigadores creen que puede tener un componente genético.
Otros factores que pueden aumentar el riesgo de padecer el síndrome de Goodpasture son:
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La exposición a ciertas sustancias químicas, como los disolventes de hidrocarburos y el herbicida paraquat
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Exposición al polvo metálico
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Consumo de ciertas drogas, como la cocaína
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Consumo de tabaco
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Infecciones víricas
El síndrome de Goodpasture suele afectar a hombres jóvenes. Se da con más frecuencia entre personas de raza blanca, y afecta más comúnmente a personas que son:
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Entre los 20 y los 30 años
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Mayores de 60 años
Síntomas del síndrome de Goodpasture
Los primeros signos del síndrome de Goodpasture pueden ser:
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Fatiga
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Náuseas y vómitos
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Dificultad para respirar
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Piel pálida
Dado que el síndrome de Goodpasture puede afectar rápidamente a los pulmones, los síntomas iniciales, como la falta de aire, pueden evolucionar rápidamente hacia una tos persistente, a veces con sangre.
Cuando el síndrome de Goodpasture afecta a los riñones, los síntomas pueden incluir:
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Sangre en la orina
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Orina espumosa
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Hinchazón en las piernas
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Presión arterial alta
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Ardor o dificultad al orinar
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Dolor de espalda por debajo de las costillas
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Hinchazón de las manos y los pies
Aunque el síndrome de Goodpasture puede provocar una hemorragia en los pulmones que ponga en peligro la vida, no suele provocar daños pulmonares a largo plazo. La consecuencia más grave del síndrome de Goodpasture es la insuficiencia renal, que puede requerir diálisis o un trasplante de riñón.
Diagnóstico del síndrome de Goodpasture
Acuda a su médico de inmediato si desarrolla los síntomas característicos del síndrome de Goodpasture.
Pueden solicitar las siguientes pruebas diagnósticas:
Análisis de orina.
Los niveles elevados de proteínas y el alto número de glóbulos rojos en la orina pueden indicar daño renal.
Análisis de sangre.
Se puede analizar una muestra de sangre para detectar la presencia de anticuerpos que atacan los pulmones y los riñones.
Radiografía de tórax.
Los resultados pueden identificar daños en los pulmones. Por ejemplo, las manchas blancas anormales se asocian a una hemorragia pulmonar.
Biopsia.
Puede ser necesario extraer una pequeña muestra de tejido renal o pulmonar para comprobar la presencia de anticuerpos del síndrome de Goodpasture. Un análisis del tejido renal también puede identificar la extensión de cualquier daño renal.
Tratamiento del síndrome de Goodpasture
El síndrome de Goodpasture requiere un tratamiento rápido y agresivo para:
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Combatir los anticuerpos dañinos
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Controlar la acumulación de líquidos
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Controlar la presión arterial alta
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Prevenir daños graves en los pulmones y en los riñones
El tratamiento suele incluir fármacos inmunosupresores orales como la ciclofosfamida y los corticosteroides. Estos fármacos disminuyen la producción de anticuerpos del síndrome de Goodpasture por parte del sistema inmunitario.
En algunos casos, pueden necesitarse corticosteroides intravenosos para controlar la hemorragia en los pulmones.
Dependiendo de la respuesta del paciente a la terapia, el tratamiento con fármacos inmunosupresores puede continuar durante seis a 12 meses.
El tratamiento del síndrome de Goodpasture también suele incluir un procedimiento denominado plasmaféresis. Esto ayuda a eliminar los anticuerpos dañinos de la sangre.
Durante este procedimiento, se extraen del cuerpo unos 300 mililitros de sangre a la vez y se colocan en una centrifugadora. La centrifugadora separa los glóbulos rojos y blancos del plasma, el componente que contiene los anticuerpos del síndrome de Goodpasture. A continuación, los glóbulos rojos y blancos se mezclan en un sustituto del plasma y se devuelven al organismo.
Por lo general, la plasmaféresis se realiza diariamente durante varias semanas.
El síndrome de Goodpasture puede durar varias semanas o hasta dos años.
Hasta que la enfermedad siga su curso, algunos pacientes pueden necesitar oxígeno suplementario o un ventilador. Otros pacientes pueden necesitar transfusiones de sangre.
Aunque la insuficiencia renal es una complicación frecuente del síndrome de Goodpasture, menos del 30% de los pacientes que sobreviven necesitan diálisis a largo plazo.