El síndrome de Vater se produce cuando ciertas anomalías congénitas suelen darse juntas. Aprenda más sobre las causas, los síntomas del síndrome de Vater y más.
La causa del síndrome de Vater es desconocida, pero se cree que es el resultado de varios factores.
El término Vater es un acrónimo. Las letras representan diferentes partes del cuerpo que tienen defectos de nacimiento. Por ejemplo:
-
Vértebras, en las que faltan o son irregulares los huesos de la columna vertebral
-
Ano, donde tienes un ano bloqueado llamado ano impeforado, o un ano que no se abre al exterior de tu cuerpo, llamado tresia anal
-
Tráquea, donde tienes una conexión irregular entre la tráquea y el esófago llamada fístula
-
Esófago, donde su esófago no tiene una abertura, llamado atresia esofágica
-
Renal, defectos que afectan a los riñones
El síndrome también se denomina a veces asociación de Vater o asociación VACTERL. En este caso, la C representa las irregularidades cardíacas, o del corazón, y la L las diferencias en las extremidades...
Se diagnostica el síndrome de Vater a un niño cuando tres o más partes del cuerpo presentan defectos de nacimiento?
Qué frecuencia tiene el síndrome de Vater?
El síndrome de Vater se da en aproximadamente 1 de cada 10.000 a 40.000 recién nacidos. Sin embargo, es difícil obtener una medida real de la frecuencia con la que se produce. Algunos estudios utilizan definiciones e información de diagnóstico diferentes, por lo que podría estar infradiagnosticado. Las investigaciones muestran que es ligeramente más frecuente en los varones.
El síndrome no está vinculado a ninguna región o grupo de personas y no suele ser hereditario. Además, normalmente sólo se da en una persona de la familia. Si se tiene un hijo con el síndrome de Vater, el riesgo de tener otro hijo con esta enfermedad es bajo (alrededor del 1% o 1 de cada 100).
Cuáles son las causas del síndrome de Vater?
Se desconocen las causas del síndrome de Vater y, en general, no se conoce bien la afección. Se trata de una afección compleja, y diferentes personas pueden tener diferentes causas. Los investigadores creen que los factores genéticos y ambientales desempeñan un papel, pero no se han encontrado genes específicos.
Dado que el síndrome afecta a muchas partes del cuerpo, está claro que algo ocurre en las primeras etapas del útero y que altera el crecimiento. Algunas investigaciones muestran que se da con más frecuencia en mujeres embarazadas con diabetes, y también podría estar relacionado con la disfunción mitocondrial. Esto significa que algo ocurre con el centro de energía de las células que provoca problemas de crecimiento temprano...
En algunos casos, los defectos de nacimiento pueden ser graves en el síndrome de Vater. Un tratamiento para estabilizar los huesos de la columna vertebral, llamado fusión espinal, puede provocar una discapacidad permanente y dar derecho a prestaciones por discapacidad. Esta cirugía también puede denominarse fusión de cuerpos vertebrales, vértebras fusionadas o fusión vertebral.
Cuáles son los síntomas del síndrome de Vater?
Los síntomas del síndrome de Vater pueden variar según el tipo de defecto congénito, el órgano implicado y su grado de afectación. Los defectos de la columna vertebral y del traqueoesófago (el conducto que va de la garganta a los pulmones y el conducto que va de la garganta al estómago) son los síntomas más comunes y afectan a cerca del 70% de las personas con síndrome de Vater. La atresia anal (el ano está obstruido por fuera) y los defectos renales se dan en alrededor del 50% de las personas con síndrome de Vater. Los defectos específicos pueden variar.
Algunos síntomas del síndrome de Vater pueden ser:
-
Falta de vértebras
-
Falta de costillas
-
Costillas de más
-
Vértebras en forma de mariposa
-
Conexiones anormales de la tráquea
-
Falta de apertura del esófago
-
Falta de la abertura del ano
-
Agujero en el corazón
-
Malformación de los riñones
-
Reflujo de orina
-
Falta del pulgar
-
Pulgar malformado
-
Dedos de la mano o del pie de más
Muchos bebés con síndrome de Vater son pequeños al nacer y crecen lentamente. El síndrome de Vater no provoca discapacidades intelectuales?
Cuáles son los tratamientos para el síndrome de Vater?
El tratamiento del síndrome de Vater depende del defecto de nacimiento y de la zona afectada. En la mayoría de los casos, estos defectos no ponen en peligro la vida y pueden corregirse o tratarse. Esto puede incluir:
-
Cirugía
-
Fisioterapia para ayudar a ganar movimiento y fuerza
-
Terapia ocupacional para ayudar con el autocuidado y las tareas cotidianas
-
Medicamentos
A veces, el médico puede encontrar defectos de nacimiento durante las pruebas rutinarias del embarazo, pero el síndrome de Vater suele detectarse al nacer tras un examen físico. Algunos defectos, como la falta de abertura del ano, se detectan justo después del nacimiento y la cirugía puede realizarse en los primeros días de vida...
En algunos casos, es posible que haya que volver a operar a medida que el bebé crece o para reparar otras zonas. La mayoría de las personas tienen un equipo de médicos y citas periódicas para controlar la salud del bebé.
Perspectiva
El síndrome de Vater es complejo y puede conllevar muchos cuidados médicos, pero el pronóstico es bueno. A menos que tengas muchos defectos y discapacidades graves, puedes llevar una vida normal y plena con el síndrome de Vater...
