Conozca qué es el síndrome de Poland y qué opciones de tratamiento puede haber.
El síndrome de Poland es una enfermedad rara que se observa en 1 de cada 20.000 recién nacidos. Los varones tienen el doble de probabilidades de padecerlo.
Sin embargo, esta afección suele estar infradiagnosticada y muchos casos leves no requieren atención médica.
Sin embargo, la gravedad del síndrome de Poland varía. A continuación, encontrará más información sobre cómo identificar la enfermedad y cómo ayudar a los niños a controlar el síndrome.
Antecedentes del síndrome de Poland
El síndrome de Poland, o la anomalía de Poland, recibe su nombre de Sir Alfred Poland. La afección se caracteriza por el subdesarrollo o la ausencia de músculos torácicos y dedos palmeados en un solo lado del cuerpo. Esta afección es poco frecuente, pero puede presentarse al nacer.
Los bebés que nacen con el síndrome de Poland suelen carecer de una parte del esternón del pectoral. La gravedad del síndrome de Poland varía de una persona a otra, y su rareza significa que todavía hay mucho que aprender sobre esta enfermedad.
El síndrome de Poland es más frecuente en los niños que en las niñas, y el lado derecho se ve afectado con el doble de frecuencia que el izquierdo. Las razones de esto no se han descubierto definitivamente.
Esta afección está reconocida desde hace tiempo, pero su rareza dificulta la realización de estudios completos. Esto lleva a muchos a especular sobre las causas, aunque la mayoría de los investigadores coinciden en que está ligada al desarrollo del feto en el útero...
¿Qué aspecto tiene el síndrome de Poland?
El síndrome de Poland puede manifestarse de diferentes formas físicas y cosméticas. A veces, estas anomalías pueden pasar desapercibidas y sin tratamiento.?
Los signos que hay que buscar en los niños son:?
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Ausencia de algunos músculos del pecho
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Falta el extremo del músculo principal del tórax
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Pezones y areola poco desarrollados o ausentes
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Dedos cortos y posiblemente palmeados
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Falta de pelo en las axilas
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Caja torácica superior poco desarrollada o ausente
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Problemas raros en la columna vertebral o en los riñones
En los casos graves del síndrome de Poland, la columna vertebral puede estar fusionada o malformada. Esto puede provocar deformaciones torácicas y problemas respiratorios.?
Ciertos defectos óseos podrían estar presentes en personas con síndrome de Poland. Esto incluye una porción subdesarrollada o ausente de costillas y cartílago donde las costillas se unen al esternón. Esta anomalía puede dificultar la rotura y el funcionamiento normal de los pulmones.
Otros casos raros implican un omóplato elevado o subdesarrollado. Esto puede causar un movimiento limitado en el brazo del lado afectado. Esta anomalía del omóplato también puede provocar la formación de un bulto en la base del cuello debido a la elevación del omóplato...
Las anomalías en las manos son otro signo del síndrome de Poland. Normalmente, este síndrome puede identificarse por una mano poco desarrollada en el lado afectado. En algunos casos, los dedos pueden estar fusionados en forma de red.
En los casos leves, esta anomalía de la mano no se reconoce fácilmente. En los casos más graves, esta afección puede causar problemas en la mano, impidiendo su uso.
Otros signos del síndrome de Poland son el acortamiento del antebrazo?
Síntomas del síndrome de Poland
El síndrome de Poland puede considerarse leve, moderado o grave.?
Signos leves... Incluyen la ausencia del pezón o de porciones de la mama...
Signos moderados: este nivel del síndrome incluye una ausencia más extensa de los músculos del pecho.
Signos graves: la gravedad del síndrome de Poland también incluye la ausencia de músculos en el pecho. También se manifiesta con anomalías en los huesos de la caja torácica. Pueden presentarse otras deformidades de la pared torácica, como:?
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Pectus excavatum
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Pectus carinatum?
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Pectus arcuatum?
En algunos casos, el síndrome de Poland puede identificarse al nacer. En otros casos, la afección puede no notarse hasta la pubertad.?
La pubertad puede acentuar las diferencias entre los dos lados del cuerpo. En las niñas, pueden notar una diferencia significativa en el desarrollo de sus pechos. En los chicos puede haber una formación muscular cóncava o notablemente ausente en un lado del cuerpo...
Si el síndrome de Poland es grave, las anomalías de las manos y los brazos pueden aparecer antes en la vida. Esto favorece un diagnóstico y un tratamiento más tempranos.
Causas del síndrome de Poland
No se conoce la causa del síndrome de Poland. Sin embargo, algunos investigadores creen que podría deberse a un bloqueo del flujo sanguíneo durante el desarrollo. En el útero, es posible que el bebé no reciba flujo sanguíneo en los músculos de los hombros, los brazos o las manos, lo que provoca esta afección...
Las investigaciones han respaldado la idea de que este bloqueo o problema de desarrollo se produce con mayor frecuencia en la sexta semana de embarazo. Es probable que el suceso esté relacionado con el sistema vascular sanguíneo y linfático.
El síndrome de Poland también se denomina secuencia de Poland en ocasiones porque existe un patrón de malformaciones detectado a partir del defecto primario. Se cree que el síndrome de Poland está relacionado con el desarrollo defectuoso de una arteria específica o con la interrupción del flujo sanguíneo durante el crecimiento embrionario. Se cree que el patrón específico de los defectos depende del lugar y la cantidad de flujo sanguíneo disminuido?
Diagnóstico del síndrome de Poland
El síndrome de Poland puede diagnosticarse desde el nacimiento, o puede no presentarse hasta la infancia o la pubertad. El síndrome de Poland puede diagnosticarse mediante evaluaciones clínicas y pruebas especializadas.?
Estas pruebas incluyen:?
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Técnicas avanzadas de resonancia magnética
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Escáneres de TC
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Rayos X
Las radiografías son excelentes para identificar cualquier tipo de anomalía en la mano, el antebrazo, las costillas o los omóplatos.
Si notas anomalías en el pecho, los brazos, los hombros o el cuello de tu hijo a medida que crece, debes hablar con tu médico. Ellos podrán realizar más pruebas y exámenes físicos.
Al tratar de diagnosticar o buscar síndromes relacionados, el médico también puede pedir pruebas, como:?
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Análisis de sangre
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ECG
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Pruebas de función pulmonar
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Pruebas genéticas
Estas pruebas se realizan para comprobar el funcionamiento general del corazón y los pulmones. Las pruebas genéticas ayudarán a su médico a saber si podrían estar presentes o aparecer otras afecciones relacionadas con el síndrome de Poland?
Tratamiento del síndrome de Poland
El tratamiento del síndrome de Poland dependerá de la gravedad de la afección. Los tipos de tratamiento incluyen:?
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Implantes
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Inyecciones
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Cirugía de la mano
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Cirugía de costillas para ayudar a los problemas respiratorios
La cirugía reconstructiva es el tratamiento más común para el síndrome de Poland. Esta cirugía utiliza los músculos del pecho existentes para ayudar a reconstruir el pecho. También se puede tomar músculo de otras partes del cuerpo si es necesario. Este tipo de cirugía puede realizarse en varones a partir de los 13 años de edad. La cirugía se recomienda para las mujeres después de que se haya completado el desarrollo del pecho.
La cirugía reconstructiva también tiene beneficios emocionales. Los adolescentes que son muy conscientes de su desarrollo físico y sus diferencias pueden sentirse acomplejados o desarrollar otros problemas psicológicos.
La cirugía plástica también es una opción para hombres y mujeres que quieren cambiar su aspecto físico. La cirugía plástica puede incluir botox y otras inyecciones para rellenar las zonas donde falta el músculo. Los implantes mamarios son una opción. En el caso de las mujeres, la cirugía plástica puede construir un montículo mamario. En el caso de los hombres, la cirugía plástica también puede reconstruir la pared torácica.
Debe mantener conversaciones abiertas con su hijo y su médico sobre lo que le hará sentirse mejor.
El tratamiento del síndrome de Poland se realiza para tratar los síntomas aparentes específicos de cada individuo. Dependiendo de la gravedad de la afección, el tratamiento puede necesitar todo un equipo de especialistas. Estos especialistas incluyen:?
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Cirujanos plásticos
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Fisioterapeutas
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Consejeros genéticos
Otros tipos de tratamiento para este síndrome incluyen el asesoramiento de apoyo y sintomático?
Qué gravedad tiene el síndrome de Poland?
En los casos de síndrome de Poland leve, su hijo puede normalmente pasar toda su vida sin tratamiento. El nivel de tratamiento necesario depende totalmente de la gravedad de la afección.?
Sin embargo, si el síndrome de Poland provoca deformaciones notables, esto puede provocar problemas en el bienestar físico o emocional de su hijo.
El síndrome de Poland también se ha asociado a otras afecciones, como:?
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Síndrome de Moebius
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Síndrome de Klippel-Feil
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Leucemia
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Linfoma no Hodgkin
Cuando estas condiciones están presentes, pueden causar más desafíos que las anormalidades físicas del síndrome de Poland.
Cuándo buscar ayuda
Si notas que tu hijo se muestra acomplejado por su aspecto o por las anomalías de su cuerpo en torno a la pubertad, es posible que quieras hablar con su médico...
Hablar con un médico y obtener un diagnóstico adecuado puede ayudar a superar los sentimientos de timidez. El médico también puede establecer un plan de tratamiento o controlar la afección y determinar si será necesario un tratamiento más adelante...
Los niños pueden compararse con sus amigos o compañeros a medida que crecen. Esto puede provocar otros problemas emocionales si no sienten que encajan. Si su hijo tiene problemas con su aspecto y desarrollo, también puede hablar con un psiquiatra o terapeuta.?
La terapia cognitivo-conductual o la terapia conversacional pueden ser beneficiosas para los adolescentes a medida que su cuerpo cambia. Es posible que tengan que enfrentarse a otras cosas en el colegio o en los grupos de amigos con las que la terapia hablada también podría ayudar...
Si su hijo aún está en desarrollo y su médico quiere que espere para el tratamiento, este sería un buen momento para hablar con un terapeuta. Ellos pueden ayudar a su hijo a resolver sus problemas de imagen corporal. Esto puede ser muy beneficioso para el desarrollo mental y emocional de tu hijo a medida que crece.
