Conozca el procedimiento Norwood y por qué los bebés con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico lo necesitan para sobrevivir.
Qué hace el procedimiento de Norwood?
La intervención de Norwood es la primera de una serie de operaciones que se realizan para corregir una afección denominada síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (SCIH). Se trata de un defecto cardíaco congénito que hace que la mitad del corazón del bebé se desarrolle de forma incorrecta antes del nacimiento. El corazón subdesarrollado no puede bombear suficiente sangre al resto del cuerpo.
La intervención de Norwood reconstruye el corazón para que la sangre pueda llegar a los órganos vitales del bebé.
Los médicos realizan la intervención de Norwood en los bebés a los pocos días de nacer. Sin la intervención, el SHL es mortal.
Qué es el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico?
El SCIH es una forma muy rara de defecto cardíaco congénito, ... lo que significa que es algo que los bebés desarrollan antes de nacer. La mayoría de los casos de SCIH no tienen una causa conocida y no hay forma de prevenirlo. En Estados Unidos sólo nacen unos 960 bebés con SCIH cada año.
Los corazones humanos tienen cuatro cámaras, dos a la derecha y dos a la izquierda. El lado derecho recibe sangre desoxigenada y la empuja hacia los pulmones para obtener oxígeno fresco. La sangre oxigenada entra en el lado izquierdo del corazón, que luego bombea sangre rica en oxígeno al resto del cuerpo.
Los bebés que nacen con SHL tienen corazones que no se desarrollaron de forma típica en el útero. La mitad izquierda del corazón es demasiado pequeña. Además, las conexiones entre las dos mitades del corazón son demasiado pequeñas o están completamente cerradas.
Las partes poco desarrolladas del corazón no pueden llevar sangre oxigenada al resto del cuerpo. En cambio, el lado derecho del corazón tiene que bombear sangre a los pulmones y al resto del cuerpo al mismo tiempo. El resultado es un flujo sanguíneo oxigenado peligrosamente bajo para los órganos vitales. Sin tratamiento, los bebés con SHL mueren a las pocas semanas de nacer.
En muchos casos, los médicos diagnostican el SHL durante las ecografías prenatales rutinarias. Esto permite a los padres y a los médicos planificar el tratamiento justo después del nacimiento del bebé. Si usted sabe que su bebé tiene un SHL, su médico puede recomendarle que planifique el parto en un hospital que disponga de un cardiólogo pediátrico para tratar la enfermedad.
Si las ecografías no revelan el SCIH, es posible que los padres y los médicos no se den cuenta de inmediato de que algo va mal. Los síntomas pueden tardar varios días en aparecer. Los síntomas incluyen:
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Tinte azulado en la piel
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Manos y pies fríos
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Letargo
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Baja producción de orina
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Acidosis metabólica
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Lactancia y alimentación deficientes
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Corazón palpitante
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Problemas para respirar?
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Pulso débil
Si su bebé tiene estos síntomas, el médico puede utilizar pruebas como el electrocardiograma, las radiografías o el cateterismo cardíaco para diagnosticar el SHL.
Qué operaciones necesitan los bebés con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico?
Un tratamiento del síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es la operación de Norwood. La finalidad de la operación de Norwood es reconstruir el corazón para que pueda funcionar con mayor eficacia. En primer lugar, los médicos hacen posible que el lado derecho del corazón bombee sangre oxigenada tanto a los pulmones como al resto del cuerpo. Luego, combinan la arteria pulmonar principal y la aorta para que lleven la sangre al cuerpo. Desconectan las arterias pulmonares ramificadas que suelen llevar la sangre a los pulmones. A continuación, colocan una derivación entre la rama principal de la arteria pulmonar y los pulmones para llevar la sangre a los pulmones.
El procedimiento de Norwood estabiliza la función cardíaca del bebé a corto plazo. Los bebés pueden volver a casa a las pocas semanas de la operación inicial. Es posible que necesiten medicación y cuidados durante los siguientes meses. Su médico puede indicarle lo que necesitará su bebé después de la primera operación. A medida que el bebé crezca, los médicos realizarán otras dos operaciones para mejorar la circulación de la sangre en el cuerpo.
La segunda operación se llama procedimiento Hemi-Fontan o procedimiento Glenn. Los bebés suelen someterse a esta operación cuando tienen entre 3 y 6 meses.
Para esta operación, los médicos desconectan la vena cava, que es una gran vena que lleva la sangre desoxigenada desde la parte superior del cuerpo hasta el corazón. Vuelven a conectar la vena a la arteria pulmonar en lugar de al propio corazón. Tras esta operación, la sangre desoxigenada irá directamente a los pulmones en lugar de pasar primero por el corazón.
La última operación se llama Fontan. Los médicos suelen realizar esta operación cuando el niño tiene entre 1,5 y 3 años.
En la intervención de Fontan, los médicos desconectan la vena cava inferior, que es una gran vena que lleva la sangre desoxigenada desde la parte inferior del cuerpo hasta el corazón. A continuación, la conectan directamente a la arteria pulmonar, al igual que hicieron con la vena cava superior en la intervención de Glenn. Una vez realizada esta operación, toda la sangre desoxigenada del niño va a los pulmones sin pasar por el corazón.
Cuál es el pronóstico de los niños tras una intervención de Norwood?
El periodo más crítico para los bebés con SHL es el que transcurre entre los procedimientos de Norwood y Glenn. Su salud puede ser frágil y necesitarán un seguimiento exhaustivo durante los siguientes meses?
Los expertos estiman que el 75% de los bebés se recuperan de la intervención de Norwood y sobreviven hasta que pueden someterse a la segunda fase de la cirugía reconstructiva. Las tasas de supervivencia de los niños que se someten a los procedimientos de Glenn y Fontan son del 90%.
Todos los niños nacidos con SHL necesitan cuidados de por vida. Algunas personas con SCIH llevan una vida relativamente normal con pocas estrías. Otras personas tienen ritmos cardíacos anormales o niveles bajos de oxígeno que restringen sus actividades. Algunos desarrollan vasos sanguíneos débiles o con fugas más adelante. Tendrán que acudir a un cardiólogo con regularidad para tratar cualquier complicación que surja.
Si su hijo tiene HLHS, hable con su médico sobre el tratamiento que necesita. Ellos pueden dirigirle a los expertos que le proporcionarán los mejores cuidados para su bebé.
