Sólo unos pocos cientos de niños al año padecen un glioma pontino intrínseco difuso o DIPG. Este raro cáncer afecta casi siempre a personas jóvenes y puede propagarse rápidamente. Descubra los primeros signos de alerta, cómo se diagnostica el DIPG y qué tratamientos pueden aliviar los síntomas y ayudar a los niños con este cáncer a vivir más tiempo.
El glioma pontino intrínseco difuso (DIPG) es un tipo raro de cáncer cerebral que suele afectar a los niños.
Qué ocurre en el DIPG?
En el DIPG se forma un tumor en el tallo del cerebro, en una zona llamada puente de Varolio. Se encuentra en la parte inferior del cerebro que controla las funciones vitales del cuerpo, como la presión arterial, el ritmo cardíaco, la deglución, la vista y el movimiento de los ojos, el equilibrio y la respiración.
El DIPG es un tipo de glioma, es decir, un tumor que comienza en las células gliales del cerebro. También se denominan tumores pontinos o gliomas pontinos.
¿Quién lo padece?
El DIPG afecta casi siempre a niños de entre 4 y 11 años. Es muy raro en los adultos. Cada año se diagnostican entre 200 y 400 niños con DIPG. Los niños y las niñas tienen la misma probabilidad de padecerlo.
Cuáles son los síntomas del DIPG?
Los tumores DIPG se propagan rápidamente, por lo que los síntomas de su hijo pueden empeorar en poco tiempo. El tumor crece y presiona contra el puente de Varolio, causando problemas en las funciones corporales controladas por esta parte del cerebro. Puede notar que su hijo tiene:
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Problemas de equilibrio y de marcha.
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Problemas para masticar o tragar los alimentos
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Problemas en el habla
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Problemas oculares como control del movimiento de los ojos, visión doble o párpados caídos
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Pérdida rápida de la audición o sordera
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Náuseas y vómitos
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Dolores de cabeza por la mañana o después de que vomiten
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Cara caída, a menudo de un solo lado
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Debilidad en los brazos o en las piernas
A medida que los tumores crecen, el DIPG puede causar síntomas que ponen en peligro la vida, como problemas graves de respiración o de latidos del corazón.
¿Qué causa el DIPG?
Aunque los tumores DIPG pueden tener ciertos cambios genéticos (el médico los llamará mutaciones), no es una enfermedad que los niños adquieran de sus padres. Tampoco proviene de la exposición a nada en el mundo que les rodea, como el humo, los productos químicos o la radiación. No hay forma de prevenir el DIPG ni de reducir el riesgo de que su hijo lo padezca.
Los médicos creen que el DIPG puede estar relacionado con el crecimiento del cerebro de los niños. Los tumores suelen aparecer a una edad en la que el cerebro cambia rápidamente. Durante este periodo, hay una gran cantidad de un tipo de células cerebrales que pueden impulsar el crecimiento del tumor de DIPG.
¿Cómo se diagnostica el DIPG?
Para diagnosticar el DIPG, el pediatra hace primero un examen físico. Revisará la historia clínica y los síntomas de su hijo.
Pueden hacer pruebas como:
Imágenes. Los escáneres cerebrales, como el TAC, ayudan a confirmar el diagnóstico de DIPG. Su hijo también puede necesitar una prueba llamada espectroscopia de resonancia magnética (MRS), que busca sustancias químicas en las células. El médico podría combinarla con una exploración llamada RMN para buscar signos de que el tumor procede de células gliales.
El médico puede inyectar un medio de contraste antes de la RMN para mostrar el tumor con mayor claridad. La ubicación de los tumores en el puente de Varolio, la forma en que se ha extendido a otros tejidos y los bordes poco claros sugieren un DIPG.
Biopsia. Los niños con síntomas inusuales o resultados de la RMN pueden necesitar una biopsia para confirmar el diagnóstico de DIPG. En el caso del DIPG, un médico llamado neurocirujano pediátrico puede realizar una prueba llamada biopsia estereotáctica. Perforará un pequeño agujero en el cráneo de su hijo, introducirá una aguja y extraerá un trozo del tumor. Un médico llamado patólogo examina el tejido en busca de signos de DIPG.
Cómo se estadifica el DIPG?
Los médicos suelen clasificar los tumores DIPG en función de los resultados de la resonancia magnética o de la biopsia. Las células tumorales de DIPG de bajo grado, o en estadios I o II, son más parecidas a las células normales. Las células tumorales de DIPG de alto grado, o en estadios III o IV, son cánceres más agresivos.
Cómo se trata el DIPG?
Las opciones de tratamiento del DIPG incluyen la cirugía y la radiación, y la quimioterapia.
Radiación. Es el principal tratamiento del DIPG. El médico emite rayos X de alta energía sobre el tumor en una serie de sesiones. Los niños con DIPG pueden necesitar cinco sesiones diarias de radioterapia a la semana y hasta 30 o más sesiones en total.
La radioterapia ayuda a reducir el tamaño del tumor en la mayoría de los niños con DIPG. Este tratamiento también puede aliviar los síntomas de su hijo. Cuando la radiación reduce el tamaño del tumor, disminuye la presión sobre el cerebro del niño. También puede prolongar la vida del niño durante varios meses.
Pero los beneficios de la radioterapia suelen ser temporales. Al cabo de unos meses, los tumores suelen volver a crecer. Si esto ocurre, los niños pueden repetir la radioterapia para añadir más meses a su vida.
Quimioterapia. Para tratar el DIPG pueden utilizarse fármacos quimioterapéuticos y biológicos experimentales más recientes junto con la radioterapia. Ningún fármaco ha demostrado tener éxito en el tratamiento de este cáncer. En una nueva opción de tratamiento para el DIPG, los médicos inyectan fármacos oncológicos dirigidos directamente al tumor para intentar que el tratamiento sea más eficaz.
Cirugía. La cirugía para extirpar el tumor no suele ser una opción. Estos tumores no son masas sólidas fáciles de extirpar. Hay un alto riesgo de dañar el tejido cerebral sano en la cirugía. La cirugía puede ser incluso mortal.
Además, las células tumorales del DIPG se extienden a zonas con células cerebrales sanas. Es difícil eliminar todas las células. Las que no se eliminen volverán a crecer más tarde y formarán nuevos tumores.
¿Cuál es el pronóstico de un niño con DIPG?
El pronóstico para los niños con DIPG no es bueno. Los médicos trabajarán para que su hijo esté cómodo. En este momento, los medicamentos no pueden tratar la enfermedad; sólo los síntomas. Sólo el 10% de los niños con DIPG viven dos años después del diagnóstico, y menos del 1% sobreviven cinco años.
