La atrofia muscular espinal se clasifica en tipos, dependiendo de la edad y los hitos de desarrollo alcanzados cuando comienzan los síntomas.
La forma más grave, conocida como tipo 0, es muy rara... y suele ser mortal, ya sea antes de que el niño nazca... o poco después.
Tipo 1
Es el tipo más común de AME. A veces se denomina inicio infantil o enfermedad de Werdnig-Hoffmann. Los bebés con el tipo 1 tienen síntomas desde el nacimiento hasta los 6 meses de edad. La mayoría muestra signos de la enfermedad a los 3 meses de edad.
Un bebé con AME tipo 1 puede no ser capaz de sostener la cabeza sin ayuda. Pueden tener los brazos y las piernas flácidos, y les cuesta comer y tragar. Los bebés con este tipo no pueden sentarse sin apoyo.
La AME de tipo 1 puede progresar muy rápidamente. La debilidad de los músculos puede provocar infecciones respiratorias y problemas para respirar.
Muchos niños con AME de tipo 1 no viven más allá de los 2 años.
Tipo 2
Este tipo de AME suele afectar a los niños a partir de los 3 y 15 meses de edad aproximadamente, antes de que puedan ponerse de pie o caminar por sí mismos. Su médico puede llamarla AME intermedia o enfermedad de Dubowitz.
La AME de tipo 2 afecta más a las piernas del niño que a los brazos. Los niños suelen poder sentarse sin apoyo, pero no pueden caminar. Es posible que necesiten ayuda para sentarse cuando sean adolescentes o mayores, a medida que la enfermedad avanza.
Un niño con este tipo de AME puede tener problemas respiratorios, especialmente cuando duerme. Dependiendo de la gravedad de los síntomas, su vida puede ser más corta de lo normal.
Tipo 3
Los niños con este tipo suelen empezar a tener síntomas entre los 18 meses y la adolescencia. También se llama síndrome de Kugelberg-Welander o AME juvenil.
La mayoría de los niños con AME de tipo 3 pueden caminar y mantenerse en pie por sí mismos. Suelen caerse con frecuencia y tienen problemas para levantarse de una silla y subir escaleras. La debilidad muscular es habitual en brazos y piernas. Con el tiempo, pueden necesitar una silla de ruedas para desplazarse.
Para los niños, ésta es la forma más leve de AME. Los niños con el tipo 3 suelen vivir más o menos lo mismo que alguien sin la enfermedad.
Tipo 4
También conocida como AME adulta, el tipo 4 es poco frecuente. Los síntomas no empiezan hasta los 20 ó 30 años. Puedes tener músculos débiles en brazos y piernas y algunos problemas respiratorios.
Los síntomas son leves y progresan lentamente. Muchas personas con el tipo 4 no saben que lo tienen hasta años después del inicio de los síntomas. La mayoría puede caminar y moverse con bastante facilidad durante el resto de su vida sin ningún problema. No suele afectar a la duración de la vida.
