La forma en que la atrofia muscular espinal (AME) cambia con el tiempo depende de muchas cosas. Aprenda lo que puede esperar.
La forma más grave, conocida como tipo 0, es poco frecuente y suele ser mortal, ya sea antes del nacimiento o poco después.
En los otros cuatro tipos, la persona con AME tiene debilidad muscular y la mayoría empieza a tener problemas para respirar. Los síntomas pueden ir de muy graves a leves.
Cómo avanza la AME
Los músculos más cercanos al centro del cuerpo se verán afectados primero. También sentirán más el impacto que los músculos más alejados.
Piénsalo de esta manera: Los músculos que controlan los muslos, que pueden ayudarle a mantenerse en pie, serán más débiles que los músculos de los pies. Las piernas también se debilitarán antes que los brazos.
En algunos casos, las manos pueden perder fuerza. Pero, por lo general, las manos son las que más tiempo conservan su fuerza. Aunque se debiliten, podrás seguir utilizando el ordenador y haciendo cosas cotidianas.
Otro problema de los afectados por la AME es la escoliosis. Se trata de una curvatura de lado a lado de la columna vertebral, y muchos niños con AME la padecen a una edad temprana. La escoliosis se produce porque la AME debilita los músculos que sostienen la columna vertebral.
Las personas con escoliosis pueden tener:
-
Hombros y caderas desiguales.
-
Un omóplato más grande que el otro
-
Una cadera más alta que la otra
La escoliosis puede ser incómoda. Si la curva es grave, puede afectar a la respiración.
Aunque los médicos prefieren tratar la escoliosis con un corsé hasta que se complete el crecimiento y se pueda operar, la escoliosis progresa, lo que significa que la curva puede empeorar. Por eso tu médico prestará mucha atención a los problemas de respiración y movimiento que se presenten.
Lo que puede ocurrir después depende del tipo de AME que tengas.
Tipo 1
También llamada enfermedad de Werdnig-Hoffmann, es una forma grave de AME. Se diagnostica justo al nacer o hasta los 6 meses de edad.
La debilidad muscular empeora muy rápidamente. Su hijo no podrá sentarse o ponerse de pie sin tratamiento.
También puede tener dificultades para chupar y tragar. Eso puede provocar desnutrición. Algunos bebés pueden parecer que respiran con la barriga. Eso es porque los músculos que controlan la respiración dejan de funcionar correctamente. Esto puede acarrear problemas respiratorios frecuentes. Algunos de ellos pueden ser graves y poner en peligro la vida.
Tipo 2
El tipo 2 se diagnostica entre los 6 y los 18 meses de edad. La rapidez con la que progresa esta forma de AME es muy diferente para cada niño.
Los niños con AME de tipo 2 pueden sentarse sin ayuda al principio de su desarrollo, pero al llegar a la adolescencia es posible que no puedan hacerlo sin ayuda.
Los niños con AME tipo 2 tampoco podrán caminar más que unos pocos metros sin ayuda. En la mayoría de los casos, los dedos también empiezan a temblar. En aproximadamente 2 de cada 3 casos, los reflejos tendinosos (piense en la prueba de reflejos que tiene el médico) también se verán afectados.
A mediados de la adolescencia o más tarde, la mayoría de las personas con AME de tipo 2 no pueden sentarse sin ayuda.
A medida que sus músculos se debilitan, las infecciones respiratorias pueden ser más probables.
Tipo 3
Este tipo también se denomina síndrome de Kugelberg-Welander. Suele diagnosticarse alrededor de los 18 meses de edad, pero los síntomas pueden comenzar en la edad adulta temprana.
La evolución del tipo 3 en los niños dependerá en gran medida de lo que aprendan a moverse. Los niños que lo padecen pueden aprender a caminar. Pero con el tiempo, algunos empezarán a caerse mucho y a tener dificultades con las escaleras. Levantarse después de estar tumbado de espaldas también será difícil.
Como todos los niños con AME, tienen más posibilidades de sufrir infecciones respiratorias a medida que sus músculos se debilitan.
Tipo 4
Esta es la forma más rara de AME. Se diagnostica por primera vez cuando las personas tienen entre 20 y 30 años. La progresión de la enfermedad es lenta. Las personas con este tipo de AME pueden caminar en la edad adulta, pero a medida que envejecen, sus músculos se debilitan.
