médico explica los diferentes tipos de enfermedades priónicas, sus causas, síntomas, diagnóstico y posibles tratamientos.
Las enfermedades de los priones son un grupo de diferentes afecciones que afectan al cerebro y al sistema nervioso. Pueden causar demencia grave o problemas de control corporal que empeoran muy rápidamente. Son raras: en Estados Unidos sólo se dan unos 350 casos de enfermedades priónicas al año.
Los priones son proteínas diminutas que, por alguna razón, se pliegan de forma que dañan las células cerebrales sanas. Se pueden tener durante muchos años antes de notar algún síntoma.
Las enfermedades priónicas causan demencia, pero no la enfermedad de Alzheimer. En el alzhéimer intervienen diferentes genes y proteínas. Pero en todas estas enfermedades, incluido el Alzheimer, la causa son proteínas que no funcionan como deberían y dañan las células cerebrales.
Los síntomas del Alzheimer pueden empeorar lenta y gradualmente a lo largo de unos años. Las enfermedades priónicas empeoran rápidamente. Pero al igual que el Alzheimer, las enfermedades priónicas no tienen cura.
Tipos de enfermedades priónicas
Las enfermedades priónicas también se denominan encefalopatías espongiformes transmisibles o EET. Tanto los humanos como los animales pueden contraerlas.
Las enfermedades priónicas que afectan a las personas son:
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La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ)
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Variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (VCJD)
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Síndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker
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Insomnio familiar fatal
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Kuru
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Prionopatía sensible a la proteasa de forma variable
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es la más común. Suele afectar a personas en torno a los 60 años. La variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob puede afectar a adultos más jóvenes.
Síntomas de la enfermedad de los priones
Los signos de las enfermedades priónicas incluyen cambios repentinos en su estado de ánimo, memoria y movimiento, incluyendo:
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Ansiedad o depresión
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Problemas de equilibrio
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Cambios en el comportamiento o en la personalidad
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Demencia
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Pérdida de la memoria
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Pérdida de control muscular, como sacudidas o espasmos repentinos
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Convulsiones
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Dificultad para hablar
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Problemas para tragar
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Marcha inestable
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Problemas de visión
Causas de la enfermedad de los priones
Los priones son pequeñas proteínas en el cerebro que no actúan como deberían. Se pliegan de forma incorrecta, se extienden y luego provocan que otras proteínas formen la misma forma incorrecta.
Estos priones mal formados se acumulan y forman cúmulos en el cerebro. Entonces matan a las neuronas, o células cerebrales que controlan la memoria, el equilibrio y el movimiento. Tu sistema inmunitario no puede combatirlos, por lo que mueren más células sanas.
Factores de riesgo de la enfermedad de los priones
La mayoría de las personas contraen enfermedades priónicas como la ECJ sin razón aparente. Los factores de riesgo de las enfermedades priónicas incluyen:
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Historia de la familia.
Alrededor del 15% de las personas contraen enfermedades priónicas porque tienen un gen problemático llamado PRNP. Puede ser hereditario.
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Infecciones.
En muy raras ocasiones, las personas contraen enfermedades priónicas a partir de tejidos infectados en una operación de trasplante o por herramientas poco limpias que haya utilizado un cirujano.
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Comer carne infectada.
Es posible contraer la VCJD si comes carne de vacuno infectada con encefalopatía espongiforme bovina, o enfermedad de las vacas locas.
Cuando la enfermedad de las vacas locas apareció en el ganado en Europa en la década de 1990, un pequeño número de personas desarrolló la VCJD y murió. Cuatro personas también contrajeron la VCJD por transfusiones de sangre cuando el donante estaba infectado. Para reducir el riesgo de ECJV, los países cambiaron la forma de alimentar al ganado y de recoger y tratar la sangre donada.
Diagnóstico de la enfermedad de los priones
Es difícil diagnosticar las enfermedades priónicas. Si tiene síntomas como la demencia, su médico podría descartar primero otras posibles causas. Las siguientes pruebas pueden mostrar si sus síntomas son causados por un accidente cerebrovascular, un tumor cerebral o una inflamación:
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Punción lumbar (también llamada punción lumbar): Un médico coloca una aguja entre dos de las vértebras (huesos de la espalda) para tomar una muestra del líquido que rodea el cerebro y la médula espinal.
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Resonancia magnética (MRI): Se utilizan potentes imanes y ondas de radio para obtener imágenes detalladas de su cerebro.
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TAC (tomografía computarizada): Se juntan varias radiografías tomadas desde distintos ángulos para mostrar una imagen más clara de tu cerebro.
Tu médico sólo puede estar seguro de que tienes una enfermedad priónica si toma una muestra de tu tejido cerebral (llamada biopsia cerebral). Pero ésta es una operación peligrosa, por lo que sólo se realiza si el médico cree que puedes tener otro trastorno que podría tratarse de forma diferente.
Tratamiento de la enfermedad de los priones
Por ahora, los tratamientos para las enfermedades priónicas sólo alivian sus síntomas. Incluyen:
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Medicamentos para el dolor
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Antidepresivos
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Sedantes
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Fármacos antipsicóticos
Las personas con enfermedades priónicas suelen empeorar y necesitan ayuda para cuidarse. Es posible que necesite ayuda para las actividades cotidianas. También puede necesitar un catéter para ayudar a drenar la orina, líquidos para mantenerse hidratado o sondas de alimentación para ayudarle a comer.
Prevención de la enfermedad de los priones
No hay forma de prevenir las enfermedades priónicas que son hereditarias. Estos pasos ayudan a disminuir la posibilidad de contraer enfermedades priónicas por una infección o por carne infectada:
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Limpiar y esterilizar el equipo médico.
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No dones tejidos si tienes una enfermedad priónica.
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Asegúrate de que la carne que comes es segura.
Las nuevas normativas sobre vacas y el uso de partes de vacas en la alimentación animal han limitado la propagación de la enfermedad de las vacas locas.
