Descubra las causas de la ELA y conozca la diferencia entre los dos tipos de esta enfermedad asociada a Lou Gehrig.
La ELA es una enfermedad progresiva, lo que significa que empeora con el tiempo. Afecta a los nervios del cerebro y la médula espinal que controlan los músculos. A medida que los músculos se debilitan, es más difícil caminar, hablar, comer y respirar.
La ELA y las neuronas motoras
Es una enfermedad que afecta a las neuronas motoras. Estas células nerviosas envían mensajes del cerebro a la médula espinal y luego a los músculos. Tiene dos tipos principales:
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Neuronas motoras superiores: Células nerviosas del cerebro.
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Neuronas motoras inferiores: Células nerviosas de la médula espinal a los músculos.
Estas motoneuronas controlan todos tus movimientos voluntarios: los músculos de los brazos, las piernas y la cara. Le dicen a tus músculos que se contraigan para que puedas caminar, correr, coger tu smartphone, masticar y tragar la comida, e incluso respirar.
La ELA es una de las pocas enfermedades de las neuronas motoras. Algunas otras son:
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la esclerosis lateral primaria (ELP)
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Parálisis bulbar progresiva (PBP)
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Parálisis pseudobulbar
Lo que ocurre cuando se tiene una ELA
Con la ELA, las neuronas motoras del cerebro y la médula espinal se rompen y mueren.
Cuando esto ocurre, el cerebro ya no puede enviar mensajes a los músculos. Como los músculos no reciben señales, se debilitan mucho. Esto se llama atrofia. Con el tiempo, los músculos dejan de funcionar y pierdes el control de su movimiento.
Al principio, los músculos se vuelven débiles o rígidos. Puede tener más problemas con los movimientos finos, como intentar abrochar una camisa o girar una llave. Puede tropezar o caerse más de lo habitual. Al cabo de un tiempo, no podrá mover los brazos, las piernas, la cabeza o el cuerpo.
Con el tiempo, los enfermos de ELA pierden el control del diafragma, los músculos del pecho que ayudan a respirar. Entonces no pueden respirar por sí mismos y necesitarán estar conectados a un respirador.
La pérdida de la respiración hace que muchas personas con ELA mueran entre 3 y 5 años después de ser diagnosticadas. Sin embargo, algunas personas pueden vivir más de 10 años con la enfermedad.
Los enfermos de ELA pueden seguir pensando y aprendiendo. Tienen todos sus sentidos: vista, olfato, oído, gusto y tacto. Sin embargo, la enfermedad puede afectar a su memoria y a su capacidad para tomar decisiones.
La ELA no tiene cura. Sin embargo, los científicos saben ahora más que nunca sobre esta enfermedad. Están estudiando tratamientos en ensayos clínicos.
Cuáles son los principales tipos?
Existen dos tipos de ELA:
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La ELA esporádica es la forma más común. Afecta hasta al 95% de las personas que padecen la enfermedad. Esporádica significa que se produce a veces sin una causa clara.
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La ELA familiar (FALS) es hereditaria. Alrededor del 5% al 10% de las personas con ELA tienen este tipo. La FALS está causada por cambios en un gen. Los padres transmiten el gen defectuoso a sus hijos. Si uno de los padres tiene el gen de la ELA, cada uno de sus hijos tendrá un 50% de probabilidades de contraer el gen y padecer la enfermedad.
¿Qué causa la ELA?
Los investigadores aún no saben exactamente qué causa la muerte de las motoneuronas con la ELA. Los cambios genéticos, o mutaciones, están detrás del 5% al 10% de los casos de ELA. Se han relacionado más de 12 cambios genéticos diferentes con la ELA.
Uno de los cambios afecta a un gen que produce una proteína llamada SOD1. Esta proteína puede ser tóxica para las motoneuronas. Otros cambios genéticos en la ELA también podrían dañar las motoneuronas.
El entorno también podría desempeñar un papel en la ELA. Los científicos están estudiando si las personas que entran en contacto con determinadas sustancias químicas o gérmenes son más propensas a contraer la enfermedad. Por ejemplo, las personas que sirvieron en el ejército durante la Guerra del Golfo de 1991 han contraído la ELA con mayor frecuencia de lo habitual.
Los científicos también están estudiando estas otras posibles causas:
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Glutamato. Esta sustancia química envía señales hacia y desde el cerebro y los nervios. Es un tipo de neurotransmisor. En la ELA, el glutamato se acumula en los espacios que rodean las células nerviosas y puede dañarlas.Los medicamentos riluzol (Rilutek) actúan reduciendo los niveles de glutamato y pueden ayudar a frenar el desarrollo de la enfermedad..
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Problemas del sistema inmunitario. El sistema inmunitario protege al organismo de invasores extraños, como bacterias y virus. En tu cerebro, la microglía es el principal tipo de célula inmunitaria. En el caso de la ELA, la microglía también puede destruir las neuronas motoras sanas.
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Problemas con las mitocondrias. Las mitocondrias son las partes de las células donde se produce la energía. Un problema con ellas podría conducir a la ELA o empeorar un caso existente.
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Estrés oxidativo. Tus células utilizan el oxígeno para producir energía. Parte del oxígeno que su cuerpo utiliza para producir energía puede formarse en sustancias tóxicas llamadas radicales libres, que pueden dañar las células. El medicamento edaravona (Radicava) es un antioxidante que puede ayudar a controlar estos radicales libres.
Los investigadores aprenden cada día más sobre la ELA. Lo que descubran les ayudará a desarrollar medicamentos para tratar los síntomas y mejorar la vida de las personas que padecen esta enfermedad.
