El médico explica los síntomas y el tratamiento de la malformación de Chiari, un tipo de defecto congénito que puede causar problemas de equilibrio y coordinación.
Algunas personas con malformaciones de Chiari pueden no tener síntomas. Otras pueden tener síntomas como:
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mareos
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debilidad muscular
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adormecimiento
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problemas de visión
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dolores de cabeza
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problemas de equilibrio y coordinación
Las malformaciones de Chiari afectan con más frecuencia a las mujeres que a los hombres.
Los científicos creían antiguamente que las malformaciones de Chiari se producían sólo en 1 de cada 1.000 nacimientos. Pero el aumento del uso de técnicas de diagnóstico por imagen, como la tomografía computarizada y la resonancia magnética, sugiere que la afección puede ser mucho más frecuente.
Es difícil hacer estimaciones precisas. Esto se debe a que algunos niños que nacen con esta enfermedad nunca desarrollan síntomas o no lo hacen hasta la adolescencia o la edad adulta.
Causas de las malformaciones de Chiari
Las malformaciones de Chiari suelen estar causadas por defectos estructurales en el cerebro y la médula espinal. Estos defectos se desarrollan durante el desarrollo fetal.
Debido a mutaciones genéticas o a una dieta materna carente de ciertos nutrientes, el espacio óseo hendido en la base del cráneo es anormalmente pequeño. Como resultado, se ejerce presión sobre el cerebelo. Esto bloquea el flujo del líquido cefalorraquídeo. Ese es el líquido que rodea y protege el cerebro y la médula espinal.
La mayoría de las malformaciones de Chiari se producen durante el desarrollo fetal. Con mucha menos frecuencia, las malformaciones de Chiari pueden producirse más tarde en la vida. Esto puede ocurrir cuando se drena una cantidad excesiva de líquido cefalorraquídeo debido a:
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lesión
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infección
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exposición a sustancias tóxicas
Tipos de malformaciones de Chiari
Existen cuatro tipos de malformaciones de Chiari:
Tipo I.
Este es, con mucho, el tipo más comúnmente observado en los niños. En este tipo, la parte inferior del cerebelo -pero no el tronco encefálico- se extiende hacia una abertura en la base del cráneo. Esta abertura se denomina foramen magnum. Normalmente, sólo la médula espinal pasa por esta abertura.
El tipo I es el único tipo de malformación de Chiari que puede adquirirse.
Tipo II.
Suele observarse sólo en los niños que nacen con espina bífida. La espina bífida es el desarrollo incompleto de la médula espinal y/o de su cubierta protectora.
El tipo II también se conoce como malformación de Chiari "clásica" o malformación de Arnold-Chiari. En la malformación de Chiari de tipo II, tanto el cerebelo como el tronco encefálico se extienden hacia el foramen magnum.
Tipo III.
Es la forma más grave de malformación de Chiari. Consiste en la protrusión o herniación del cerebelo y el tronco cerebral a través del foramen magnum y hacia la médula espinal. Esto suele provocar graves defectos neurológicos. El tipo III es poco frecuente.
Tipo IV.
Se trata de un cerebelo incompleto o no desarrollado. A veces se asocia con partes expuestas del cráneo y la médula espinal. El tipo IV es poco frecuente.
Además de la espina bífida, otras afecciones a veces asociadas a las malformaciones de Chiari son:
Hidrocefalia.
Una acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo en el cerebro.
Siringomielia.
Trastorno en el que se desarrolla un quiste en el canal central de la médula espinal.
Síndrome de la médula anclada.
Trastorno progresivo en el que la médula espinal se adhiere a la columna vertebral ósea.
Curvatura de la columna vertebral.
Esto incluye condiciones tales como:
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Escoliosis (una flexión de la columna vertebral hacia la izquierda o la derecha).
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Cifosis (una flexión de la columna vertebral hacia delante).
Síntomas de las malformaciones de Chiari
La malformación de Chiari se asocia a una amplia gama de síntomas que varían según el tipo.
La malformación de Chiari de tipo I no suele causar síntomas. La mayoría de las personas que la padecen ni siquiera saben que la tienen, a menos que se descubra incidentalmente durante una prueba de diagnóstico por imagen.
Pero si la malformación es grave, el tipo I puede causar síntomas como:
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Dolor en la parte inferior de la cabeza hacia el cuello; suele desarrollarse rápidamente y se intensifica con cualquier actividad que aumente la presión en el cerebro, como toser y estornudar.
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Mareos y problemas de equilibrio y coordinación.
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Dificultades para tragar
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Apnea del sueño
La mayoría de los niños que nacen con malformación de Chiari tipo II tienen hidrocefalia. Los niños mayores con malformación de Chiari tipo II pueden desarrollar dolor de cabeza asociado a:
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tos o estornudos
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agacharse
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Actividades físicas extenuantes.
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Esfuerzo para evacuar el intestino.
Algunos de los síntomas más comunes están relacionados con problemas en el funcionamiento de los nervios del tronco cerebral. Estos incluyen:
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debilidad de las cuerdas vocales
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Dificultades para tragar.
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irregularidades en la respiración
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cambios graves en la función de los nervios de la garganta y la lengua
Tratamiento de las malformaciones de Chiari
Si se sospecha de una malformación de Chiari, el médico realizará un examen físico. El médico también comprobará las funciones controladas por el cerebelo y la médula espinal. Estas funciones incluyen:
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equilibrio
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toque
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reflejos
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sensación
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habilidades motrices
El médico puede solicitar pruebas diagnósticas, como:
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Radiografía
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Tomografía computarizada
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RESONANCIA MAGNÉTICA
La resonancia magnética es la prueba más utilizada para diagnosticar las malformaciones de Chiari.
Si las malformaciones de Chiari no causan síntomas y no interfieren en las actividades de la vida diaria, no es necesario ningún tratamiento. En otros casos, se pueden utilizar medicamentos para controlar síntomas como el dolor.
La cirugía es el único tratamiento que puede corregir los defectos funcionales o detener la progresión del daño al sistema nervioso central.
Tanto en las malformaciones de Chiari de tipo I como de tipo II, los objetivos de la cirugía son:
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Aliviar la presión sobre el cerebro y la médula espinal
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Restablecer la circulación normal de fluidos a través y alrededor de la zona
En adultos y niños con malformaciones de Chiari, se pueden realizar varios tipos de cirugía. Estos incluyen:
Cirugía de descompresión de la fosa posterior.
Consiste en la extirpación de una pequeña porción de la parte inferior del cráneo y, a veces, de parte de la columna vertebral para corregir la estructura ósea irregular. El cirujano también puede abrir y ampliar la duramadre. Es la cubierta firme de los tejidos del cerebro y la médula espinal. Esto crea un espacio adicional para que circule el líquido cefalorraquídeo.
Electrocauterio.
Utiliza corrientes eléctricas de alta frecuencia para reducir la parte inferior del cerebelo.
Laminectomía espinal.
Se trata de la extirpación de una parte del techo óseo y arqueado del canal espinal. Esto aumenta el tamaño del canal y reduce la presión sobre la médula espinal y las raíces nerviosas.
Pueden ser necesarias otras intervenciones quirúrgicas para corregir afecciones asociadas a las malformaciones de Chiari, como la hidrocefalia.
La cirugía suele dar lugar a una reducción significativa de los síntomas y a un período prolongado de remisión. Según el Hospital Infantil de Boston, especializado en el tratamiento de las malformaciones de Chiari, la cirugía prácticamente elimina los síntomas en el 50% de los casos pediátricos. La cirugía reduce sustancialmente los síntomas en otro 45% de los casos. Los síntomas se estabilizan en el 5% restante.
