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Pueden presionar órganos importantes y causar efectos secundarios graves, como dolor importante, entumecimiento, problemas para respirar o moverse, o problemas intestinales y vesicales. Dependiendo de dónde estén los tumores, también pueden alterar el aspecto o la forma de pensar y aprender. Pero sólo un pequeño número de personas presentan síntomas como éstos y necesitan tratamiento.
El médico querrá controlar estos tumores para ver en qué parte del cuerpo se encuentran y a qué velocidad crecen. Es posible que tenga que utilizar una resonancia magnética para obtener una mejor imagen de lo que ocurre.
Hasta hace poco, la única opción para tratar los neurofibromas plexiformes era extirpar el tumor mediante cirugía. Ahora los médicos también utilizan medicamentos para ayudar a frenar el crecimiento del tumor o reducir los tumores que no se pueden extirpar quirúrgicamente.
Cirugía
La cirugía para extirpar todo el tumor es una cura para alrededor del 75% de las personas que la prueban. Para algunas personas, el tumor vuelve a crecer después de la cirugía.
La cirugía puede dejar algún daño en los nervios después. Esto puede causar complicaciones como entumecimiento o problemas para mover algunas partes del cuerpo. Algunas personas necesitan fisioterapia o terapia ocupacional después de la cirugía para ayudar a mantener activos los músculos y las articulaciones, recuperar la sensibilidad y el uso y evitar la rigidez.
Una operación para extirpar todo el tumor no es una opción segura para todo el mundo. Si el tumor se ha extendido al tejido normal, es posible que el médico no pueda extirparlo sin causar daños a los órganos cercanos. A menudo, los médicos extraen sólo una parte del tumor para hacerlo más pequeño y limitar el daño o las molestias que podría causar. Esto se denomina procedimiento de citorreducción.
Tratamientos no quirúrgicos
Una píldora dos veces al día. La FDA ha aprobado recientemente un fármaco llamado selumetinib (Koselugo) para ayudar a tratar los neurofibromas plexiformes que causan síntomas pero que los médicos no pueden extirpar con cirugía. También pueden utilizarlo para ayudar a posponer la cirugía o evitarla por completo.
El selumetinib actúa bloqueando las señales de la proteína anormal que provoca el crecimiento de los tumores. De este modo, se ralentiza el crecimiento del tumor.
Se presenta en forma de cápsulas que se toman por vía oral dos veces al día con el estómago vacío. No es apto para niños menores de 2 años.
Este medicamento puede causar algunos síntomas gastrointestinales al tomarlo, como:
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Vómitos
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Estreñimiento
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Dolor de estómago
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Náuseas
También puede provocar:
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Piel seca
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Dolor de cabeza
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Úlceras en la boca
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Picor
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Enrojecimiento alrededor de las uñas
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La nariz sangra
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Fatiga
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Pérdida de apetito
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Pérdida de cabello o cambios en el color del mismo
Medicación aplicada a la piel. Los investigadores están probando un tratamiento llamado sirolimus. Hasta ahora, se han obtenido resultados prometedores que demuestran que puede ayudar a aliviar el dolor y hacer que los neurofibromas plexiformes sean más pequeños. En los ensayos clínicos, el uso de sirolimus ralentizó la progresión de los tumores en unos 4 meses. Los expertos creen que podría ser una buena opción para ciertas personas que tienen un dolor intenso, un crecimiento rápido o tumores difíciles de extirpar con cirugía.
Si el tumor se vuelve canceroso
En raras ocasiones, los neurofibromas plexiformes pueden convertirse en tumores cancerosos denominados tumores malignos de la vaina nerviosa periférica (MPNST). Pero las probabilidades de que esto ocurra son bastante bajas. El riesgo de desarrollar un MPNST a lo largo de la vida es del 8% al 12%.
Los nuevos síntomas o cambios en el tumor pueden ser una señal de que se está volviendo canceroso. Informe a su médico si el tumor es:
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Crece rápidamente
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Muy doloroso
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Cada vez más difícil
Si el tumor se ha vuelto canceroso, usted o su hijo pueden necesitar un tratamiento diferente, incluyendo:
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Radiación
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Quimioterapia
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Cirugía
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Una combinación de los tres
