La ELA, o enfermedad de Lou Gehrig, es el tipo más común de enfermedad de las neuronas motoras. El médico explica los demás tipos y cómo pueden afectar a sus músculos.
Al igual que otras partes del cuerpo, pueden resultar dañadas. Es posible que haya oído hablar de la ELA, comúnmente conocida como enfermedad de Lou Gehrigs. Es un tipo de enfermedad de la motoneurona, y hay otros tipos menos conocidos.
¿Qué son las neuronas motoras?
Son un tipo de célula nerviosa, y su trabajo consiste en enviar mensajes por tu cuerpo para que puedas moverte. Tienes dos tipos principales:
-
Las neuronas motoras superiores están en tu cerebro. Desde allí envían mensajes a tu médula espinal.
-
Las neuronas motoras inferiores están en tu médula espinal. Transmiten los mensajes enviados desde tu cerebro a tus músculos.
Como las células nerviosas mueren cuando se padece una enfermedad de la motoneurona, los mensajes eléctricos no pueden llegar del cerebro a los músculos. Con el tiempo, los músculos se desgastan. Es posible que el médico o la enfermera lo llamen atrofia.
Cuando esto ocurre, se pierde el control de los movimientos. Es más difícil caminar, hablar, tragar y respirar.
Cada tipo de enfermedad de la neurona motora afecta a distintos tipos de células nerviosas o tiene una causa diferente. La ELA es la más común de estas enfermedades en los adultos.
A continuación, se describen algunos de los tipos de enfermedades de la neurona motora.
Esclerosis lateral amiotrófica (ELA)
La ELA afecta a las neuronas motoras superiores e inferiores. Con la ELA, se pierde gradualmente el control de los músculos que le ayudan a caminar, hablar, masticar, tragar y respirar. Con el tiempo, se debilitan y se desgastan. También puede tener rigidez y espasmos musculares.
La mayoría de las veces, la ELA es lo que los médicos llaman esporádica. Esto significa que cualquiera puede padecerla. Sólo entre el 5% y el 10% de los casos en Estados Unidos son hereditarios.
La ELA suele empezar entre los 40 y los 60 años. La mayoría de las personas que padecen la enfermedad viven entre 3 y 5 años después del inicio de los síntomas, aunque algunas personas pueden vivir 10 años o más.
Esclerosis lateral primaria (ELP)
?
La ELP es similar a la ELA, pero afecta sólo a las neuronas motoras superiores.
Provoca debilidad y rigidez en los brazos y las piernas, una marcha lenta y mala coordinación y equilibrio. El habla también se vuelve lenta y arrastrada.
Al igual que la ELA, suele empezar en personas de 40 a 60 años. Los músculos se vuelven más rígidos y débiles con el tiempo. Pero, a diferencia de la ELA, las personas no mueren a causa de ella.
Parálisis bulbar progresiva (PBP)
Se trata de una forma de ELA. Muchas personas con esta enfermedad acabarán desarrollando ELA.
La PBP daña las neuronas motoras del tronco cerebral, que se encuentra en la base del cerebro.
El tallo tiene neuronas motoras que le ayudan a masticar, tragar y hablar. Con la PBP, puede arrastrar las palabras y tener problemas para masticar y tragar. También dificulta el control de las emociones. Puede reír o llorar sin querer.
Parálisis pseudobulbar
Es similar a la parálisis bulbar progresiva. Afecta a las neuronas motoras que controlan la capacidad de hablar, masticar y tragar. La parálisis pseudobulbar hace que las personas rían o lloren sin control.
Atrofia muscular progresiva
Esta forma es mucho menos común que la ELA o la PBP. Puede ser hereditaria o esporádica. La atrofia muscular progresiva afecta principalmente a sus neuronas motoras inferiores. La debilidad suele comenzar en las manos y luego se extiende a otras partes del cuerpo. Los músculos se debilitan y pueden sufrir calambres. Esta enfermedad puede convertirse en ELA.
Atrofia muscular espinal
Se trata de una enfermedad hereditaria que afecta a las neuronas motoras inferiores. Un defecto en un gen llamado SMN1 causa la atrofia muscular espinal. Este gen fabrica una proteína que protege las neuronas motoras. Sin ella, mueren. Esto provoca debilidad en la parte superior de las piernas y los brazos, y en el tronco.
La AME se presenta en diferentes tipos que se basan en el momento en que aparecen los síntomas:
Tipo 1 (también llamada enfermedad de Werdnig-Hoffmann). Comienza alrededor de los 6 meses de edad. Los niños que padecen este tipo no pueden sentarse solos ni mantener la cabeza. Tienen un tono muscular débil, pocos reflejos y problemas para tragar y respirar.
Tipo 2. Comienza entre los 6 y los 12 meses. Los niños con esta forma pueden sentarse, pero no pueden ponerse de pie ni caminar solos. También pueden tener problemas para respirar.
Tipo 3 (también llamada enfermedad de Kugelberg-Welander). Comienza entre los 2 y los 17 años. Afecta a la forma en que el niño puede caminar, correr, ponerse de pie y subir escaleras. Los niños con este tipo también pueden tener la columna vertebral curvada o los músculos o tendones alrededor de las articulaciones acortados.
Tipo 4. Suele empezar después de los 30 años. Las personas con este tipo pueden tener debilidad muscular, temblores, espasmos o problemas respiratorios. Afecta principalmente a los músculos de la parte superior de los brazos y las piernas.
Enfermedad de Kennedy
También es hereditaria, y sólo afecta a los hombres. Las mujeres pueden ser portadoras, pero no enferman. Una mujer con el gen de la enfermedad de Kennedy tiene un 50% de posibilidades de transmitirla a su hijo.
Los varones con la enfermedad de Kennedy tienen manos temblorosas, calambres y espasmos musculares, y debilidad en la cara, los brazos y las piernas. Pueden tener problemas para tragar y hablar. Los hombres pueden tener los pechos agrandados y un bajo recuento de esperma.
Vivir con una enfermedad de las neuronas motoras
El pronóstico es diferente para cada tipo de enfermedad de la neurona motora. Algunas son más leves y progresan más lentamente que otras.
Aunque no hay cura para las enfermedades de la neurona motora, los medicamentos y la terapia pueden aliviar los síntomas y mejorar su calidad de vida.
