Guía de enfermedades raras: Enfermedad de Still

La enfermedad de Still es una forma rara de artritis juvenil. Descubre más sobre sus causas, síntomas y tratamiento.

La enfermedad de Stills, también conocida como artritis idiopática juvenil sistémica (AIJS), es una forma de artritis que afecta a todo el cuerpo. Provoca:

  • Fiebre

  • Dolor en las articulaciones

  • Erupción cutánea

Es un subtipo raro de artritis idiopática juvenil (AIJ). Es la forma más común de artritis en niños y adolescentes. Sólo entre el 10% y el 20% de los niños con AIJ tienen la enfermedad de Still.

Aunque es un subtipo de AIJ, las causas, los síntomas y el tratamiento son diferentes. La enfermedad de Still es más grave que otros tipos de AIJ. Se puede padecer en cualquier momento de la infancia, pero la mayoría de las personas empiezan a sentir los síntomas alrededor de los 2 años.

Causas

Los médicos no saben exactamente qué causa la enfermedad de Still. Los expertos creen que puede ser una combinación de ciertos desencadenantes de los genes y el entorno.

Lo que sí saben es en qué se diferencia de la AIJ.

El sistema inmunitario que se tiene al nacer es el sistema inmunitario innato. A medida que se envejece, se forma un sistema inmunitario adaptativo para hacer frente a los virus y bacterias que superan el sistema inmunitario innato.

La AIJ es una enfermedad autoinmune. Eso significa que, cuando la padeces, tu sistema inmunitario adaptativo ataca a las células y tejidos sanos como si fueran perjudiciales para tu organismo. Esto provoca los síntomas de la AIJ.

Los niños con la enfermedad de Still no tienen las cosas que suelen aparecer con un sistema inmunitario adaptativo hiperactivo. En cambio, tienen altos niveles de algunas proteínas inflamatorias. Estas proteínas también son elevadas en otras enfermedades conocidas como enfermedades autoinflamatorias.

Los expertos creen que esto es lo que causa la inflamación que es común con la enfermedad de Stills.

Síntomas

Junto con las articulaciones, la enfermedad de Still puede afectar al hígado, el corazón y los pulmones. Puede hacer que tengas:

  • Una erupción plana y rosada

  • Fiebre alrededor de la misma hora todos los días

  • Articulaciones calientes, hinchadas y dolorosas

  • Ganglios linfáticos inflamados

  • Inflamación en órganos internos, como el bazo, el hígado o el corazón

  • Presión arterial alta en las arterias que conducen a sus pulmones

  • Dificultad para respirar por el tejido pulmonar cicatrizado

Con el tiempo, si la enfermedad de Still no se trata, la inflamación puede dañar las articulaciones y provocar:

  • Retraso en el crecimiento

  • Rango de movimiento limitado en sus articulaciones

  • Sustitución de las articulaciones

  • Pérdida de cabello

  • Anorexia (falta o pérdida de apetito)

  • Anemia (falta de hierro)

  • Una sensación general de malestar

Los síntomas pueden aparecer y desaparecer en brotes que pueden durar días o meses.

Cómo obtener un diagnóstico

No existen pruebas específicas que permitan a tu médico saber si tienes la enfermedad de Stills. Así que basarán su diagnóstico en:

  • Sus síntomas

  • Un examen físico

  • Análisis de sangre para buscar signos de inflamación y comprobar si hay infección

  • Imágenes como una radiografía, una tomografía computarizada del tórax o un examen del funcionamiento del corazón llamado ecocardiograma

En raras ocasiones, si tu médico no tiene claro su diagnóstico, puede tomar una biopsia de la piel donde está tu sarpullido para verlo más de cerca.

Preguntas para tu médico

Cuando visites al médico de tu hijo, es conveniente que tengas a mano una lista de preguntas para poder obtener toda la información que necesitas.

Puedes preguntar:

  • Qué está causando mis síntomas?

  • Cuáles son mis opciones de tratamiento?

  • Tienen estos tratamientos efectos secundarios?

  • Cuál es el objetivo de mi tratamiento?

  • Hay síntomas a los que deba prestar atención?

  • Qué cambios puedo hacer en casa que puedan ayudarme con mis síntomas?

?

Tratamiento

La enfermedad de Still no tiene cura, pero es posible aliviar los síntomas lo suficiente como para entrar en remisión. La clave está en tratar la enfermedad a tiempo.

Su médico puede recomendarle:

Antiinflamatorios no esteroideos (AINE) como el ibuprofeno y el naproxeno para aliviar el dolor y la inflamación

Corticoesteroides para tomar por vía oral o intravenosa para ayudar a bajar la fiebre, el dolor y la hinchazón de las articulaciones

Medicamentos biológicos que se administran en forma de inyección o infusión intravenosa y que se dirigen a las proteínas inflamatorias. Estos medicamentos pueden incluir:

  • Adalimumab (Humira)

  • Anakinra (Kineret)

  • Canakinumab (Ilaris)

  • Etanercept (Enbrel)

  • Infliximab (Remicade)

  • Tocilizumab (Actemra)

Fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad no biológicos (DMARD) que toma con los biológicos para tratar su artritis

Cómo cuidarse a sí mismo

Junto con el tratamiento, asegúrese de que su hijo haga ejercicio regular cuando sea posible. La actividad física ayuda a desarrollar los músculos, a aumentar la energía y a aliviar el dolor.

También puede utilizar el frío o el calor para ayudar a aflojar las articulaciones rígidas.

Una buena dieta, sobre todo rica en calcio, es importante para los niños con la enfermedad de Stills. Esta enfermedad aumenta sus posibilidades de padecer osteoporosis. El uso de corticosteroides también las eleva.

Qué esperar

La enfermedad de Stills es una condición de por vida para la mayoría de las personas. Los niños pueden seguir teniendo síntomas hasta la edad adulta.

El objetivo del tratamiento solía ser manejar el dolor y controlar los síntomas. Pero los avances en el tratamiento hacen que los médicos tengan la esperanza de que un mayor número de personas con la enfermedad de Stills puedan deshacerse de sus síntomas por completo.

Obtención de apoyo

Su hijo puede tener muchas emociones diferentes acerca de tener la enfermedad de Stills. Usted puede ayudarle a superar estos sentimientos y apoyar a su hijo mientras lidia con los síntomas y el tratamiento.

Usted debe:

  • Permitirles expresar cómo se sienten sin juzgarlos.

  • Recuérdeles que no han hecho nada para provocarlo.

  • Encuentre formas de que hagan ejercicio y muevan su cuerpo.

  • Informar a sus profesores en la escuela para que tengan apoyo en otros lugares.

?

Hot