Demencia en la esclerosis lateral amiotrófica (enfermedad de Lou Gehrig)

El doctor examina la relación entre la demencia y la ELA, una devastadora enfermedad de las neuronas motoras.

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad devastadora que afecta a la parte del sistema nervioso que controla los movimientos voluntarios. La ELA también se denomina enfermedad de Lou Gehrig, en honor al famoso jugador de béisbol que murió a causa de la enfermedad. Los músculos se debilitan progresivamente y acaban por provocar la parálisis y la muerte.

La ELA forma parte de un grupo de enfermedades conocidas como enfermedades de las neuronas motoras. Las neuronas son células nerviosas y las motoneuronas controlan el movimiento. Las personas con enfermedades de las neuronas motoras pierden gradualmente el control de los músculos y se paralizan. No existe cura para la ELA ni para ninguna otra enfermedad de la motoneurona. Los efectos de estas enfermedades no son reversibles. La mayoría de los enfermos de ELA mueren en los cinco años siguientes a la aparición de los síntomas.

La mayoría de los expertos creen que la ELA no suele afectar a los procesos mentales de las personas. En la mayoría de las personas, no se ven afectados ni los procesos cognitivos (como el pensamiento, el aprendizaje, la memoria y la comprensión) ni el comportamiento. Sin embargo, los investigadores han empezado a reconocer cada vez más que, en algunos casos, las personas con ELA pueden experimentar cambios cognitivos lo suficientemente graves como para denominarlos demencias. Las demencias son un tipo de trastorno cerebral grave que interfiere en la capacidad de las personas para llevar a cabo actividades cotidianas que implican atención, memoria, planificación y pensamiento organizado. La investigación sobre la relación entre la ELA y las demencias está en curso.

La relación entre la demencia y la ELA no se conoce bien, pero se cree que refleja daños en las células del lóbulo frontal y temporal del cerebro. El lóbulo frontal es la parte del cerebro que va desde la frente hasta las orejas, mientras que el lóbulo temporal se encuentra en los lados del cerebro que corresponden a las sienes.

Aunque la demencia puede aparecer en algunos pacientes con ELA, no se sabe con certeza si la ELA es su causa o un problema concurrente. Algunos investigadores creen que puede haber un origen común que explique por qué un subgrupo de personas con ELA presenta síntomas cognitivos similares a los observados en la demencia frontotemporal. Sin embargo, la causa o causas de la demencia en las personas con ELA aún no se han identificado.

La demencia es poco frecuente en la ELA, pero cuando se produce, traspasa las fronteras étnicas y de género. Las personas de entre 55 y 65 años son las más propensas a verse afectadas.

Síntomas de la demencia en la ELA

Los síntomas de la demencia frontotemporal en la ELA suelen aparecer como un cambio en la personalidad y el comportamiento. La naturaleza exacta de este cambio varía de una persona a otra. Los siguientes síntomas son comunes:

• Apatía (falta de interés, retraimiento)

• Falta de emoción

• Reducción de la espontaneidad

• Pérdida de la inhibición

• Inquietud o hiperactividad

• Inadecuación social

• Cambios de humor

Los síntomas cognitivos incluyen los siguientes:

• Pérdida de memoria

• Pérdida de la comprensión del habla y/o del lenguaje, parcial o completa

• Pérdida de la capacidad de razonamiento o de resolución de problemas

Algunos individuos desarrollan rituales repetitivos que implican acaparar, vestirse, deambular o usar el baño. Otros pueden comer en exceso o desarrollar extraños rituales de alimentación.

Los cambios cognitivos pueden preceder, seguir o coincidir con los síntomas de movimiento de la ELA. A lo largo del curso de la demencia, también progresan los siguientes signos y síntomas típicos de la ELA:

• Debilidad de las extremidades

• Problemas para tragar

• Pérdida de masa muscular (atrofia)

• Tensiones musculares (fasciculaciones)

• Dificultad para respirar

Cuándo buscar atención médica para la ELA

En la ELA, la mayoría de las personas son conscientes de los problemas de fuerza y debilidad física en las manos, los brazos o las piernas. Las personas con demencia no siempre se dan cuenta de que tienen problemas con su pensamiento. Debido a que la demencia no es una característica común asociada a la ELA, y puede tener muchas causas, es importante acudir al médico si desarrolla cualquier cambio en la personalidad, el comportamiento, la comprensión del lenguaje o la memoria.

Exámenes y pruebas para la ELA y la demencia

Los cambios en la personalidad, el comportamiento o las funciones cognitivas tienen muchas causas diferentes. Las causas varían según la edad, el sexo y varios otros factores. Su proveedor de atención médica tendrá la difícil tarea de clasificar todas las posibles causas diferentes de sus síntomas. Le hará muchas preguntas, le hará exámenes y le hará pruebas para tratar de determinar la causa.

La entrevista médica incluirá preguntas sobre sus síntomas y cómo empezaron, sus problemas médicos actuales y pasados, los problemas médicos de sus familiares, la exposición al alcohol, los cigarrillos, las drogas callejeras o las toxinas ambientales, sus medicamentos, sus hábitos y su estilo de vida, y su historial laboral, militar y de viajes. El examen físico se centrará en los signos neurológicos de la ELA y otros trastornos que pueden causar síntomas similares. También incluirá pruebas del estado mental, como responder a preguntas y seguir instrucciones sencillas. Dado que la depresión también es común en la ELA, la entrevista médica incluirá una evaluación de la depresión.

Pruebas de laboratorio para detectar la demencia

No hay ninguna prueba de laboratorio que diagnostique la demencia. Se puede analizar la sangre para detectar otras condiciones que pueden causar síntomas de demencia.

Estudios de imagen para la demencia

Los escáneres cerebrales son la mejor manera de ver los cambios en la estructura del cerebro que pueden estar asociados con algunas formas de demencia. Estos son los tipos utilizados para observar el cerebro:

• Un TAC utiliza rayos X finamente enfocados para mostrar un mayor detalle que una simple radiografía. Puede mostrar la contracción del lóbulo frontal (atrofia) en la ELA con demencia.

• Las resonancias magnéticas utilizan imanes para mostrar un detalle aún mayor de las estructuras cerebrales.

• Las imágenes de tomografía computarizada por emisión de fotón único (SPECT) también se utilizan a veces para mostrar problemas en el funcionamiento del cerebro. La SPECT sólo está disponible en algunos grandes centros médicos.

Otras pruebas para detectar la demencia

• La electroencefalografía (EEG) mide la actividad eléctrica del cerebro. A veces es útil para distinguir diversas causas de los síntomas de la demencia.

• Las pruebas neuropsicológicas son una serie de pruebas que ayudan a precisar las áreas de preocupación y pueden ayudar a distinguir entre los tipos de demencia o las enfermedades que imitan la demencia.

Tratamiento de la demencia en la ELA

El tratamiento de la demencia en la ELA y otras enfermedades de la motoneurona se centra en el alivio de los síntomas.

Fármacos para la demencia y la ELA

No se dispone de un tratamiento farmacológico específico para la demencia del lóbulo frontal en las enfermedades de la motoneurona como la ELA.

• Los pocos tratamientos disponibles para las enfermedades de la neurona motora pueden tener aplicaciones en el tratamiento de la demencia. La edaravona (Radicava) y el riluzol (Rilutek) son los únicos medicamentos aprobados para las enfermedades de la neurona motora. Las investigaciones demuestran que pueden ayudar a ralentizar el daño a las neuronas motoras que afectan a la memoria, de la misma manera que ralentizan los aspectos degenerativos de las habilidades motoras de la ELA.

• La gabapentina (Neurontin) es un fármaco que a veces se utiliza para tratar los espasmos, calambres o espasmos musculares en personas con enfermedades de la neurona motora como la ELA, y ha demostrado su posible valor para tratar la agitación en algunas formas de demencia (como la demencia vascular, o la enfermedad de Alzheimer), pero no se ha demostrado que afecte a los síntomas de demencia en pacientes relacionados con la enfermedad de la neurona motora.

• Los fármacos denominados inhibidores de la colinesterasa utilizados en la enfermedad de Alzheimer (otro tipo de demencia) pueden empeorar la irritabilidad en personas con demencia del lóbulo frontal. Entre ellos se encuentran el donepezilo (Aricept), la rivastigmina (Exelon) y la galantamina/galantamina (Reminyl).

Las alteraciones del comportamiento pueden mejorar con medicamentos que incluyen:

• Los antidepresivos que alteran la química cerebral de ciertas maneras pueden mejorar el estado de ánimo y/o calmar la agitación. Entre ellos se encuentran los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS), como la fluoxetina(Prozac), la sertralina (Zoloft), la paroxetina (Paxil) y el citalopram (Celexa).

• Medicamentos antipsicóticos como los bloqueadores de la dopamina, que también se utilizan para tratar la psicosis; entre ellos se encuentra la olanzapina(Zyprexa). Sin embargo, los antipsicóticos pueden aumentar el riesgo de muerte en personas con psicosis relacionadas con la demencia... Los antipsicóticos atípicos incluyen... aripiprazol (Abilify),... cariprazina (Vraylar), clozapina (Clozaril), paliperidona (Invega), quetiapina (Seroquel),... risperidona (Risperdal) o... ziprasidona (Geodon)

Próximos pasos para la demencia y la ELA

Las personas con síntomas similares a los de la demencia frontotemporal requieren visitas de seguimiento programadas regularmente con el profesional médico que coordina su atención. Estas visitas darán al coordinador la oportunidad de comprobar la evolución y controlar los cambios de comportamiento. El coordinador puede hacer recomendaciones de cambios en el tratamiento si son necesarios.

Prevención de la demencia y la ELA

No se conoce ninguna forma de prevenir la ELA o la demencia que puede aparecer con ella. Se trata de un área de intensa investigación en las enfermedades de la motoneurona.

Perspectivas de la demencia y la ELA

No hay cura para la demencia del lóbulo frontotemporal ni para la ELA, la enfermedad de la motoneurona subyacente. Las enfermedades de la neurona motora son enfermedades terminales, lo que significa que causan la muerte. La mayoría de las personas con enfermedades de la neurona motora mueren en los cinco años siguientes a los primeros síntomas. La causa real de la muerte suele ser la insuficiencia respiratoria o las infecciones relacionadas con la discapacidad respiratoria.

La enfermedad de la neurona motora vinculada a la demencia parece ser aún más agresiva. Las personas con esta forma de la enfermedad suelen morir en los tres años siguientes a los primeros síntomas.

Si tiene la enfermedad de la neurona motora, debe aprovechar la oportunidad para expresar sus deseos sobre la atención médica, la planificación del patrimonio y los asuntos personales mientras pueda.

• Las preferencias relativas a la atención médica al final de la vida deben aclararse pronto y documentarse en su historial médico. Su cónyuge y otros familiares cercanos deben entender sus deseos. La aclaración temprana de estos deseos evita conflictos más adelante, cuando usted no pueda hablar por sí mismo.

• Debe consultar a un abogado lo antes posible. Hay que arreglar los asuntos personales. Más adelante en la enfermedad, es posible que no pueda firmar papeles (como designar un apoderado para la atención médica y nombrar a alguien para que tenga un poder sobre sus asuntos financieros, legales y comerciales) o incluso comunicar sus deseos.

Grupos de apoyo y asesoramiento

Vivir con la enfermedad de la neurona motora presenta muchos retos nuevos, tanto para la persona afectada como para sus familiares y amigos.

• Naturalmente, tendrás muchas preocupaciones por las discapacidades que conlleva la enfermedad. Te preocupa cómo hará frente tu familia a las exigencias de tus cuidados. Se pregunta cómo se las arreglarán cuando usted ya no pueda contribuir. Puede sentirse ansioso por la pérdida de independencia y la muerte.

• Sus seres queridos también se sienten ansiosos por las incertidumbres del futuro, las cuestiones relacionadas con su calidad de vida y la necesidad de cuidados físicos, y la perspectiva de la muerte. Se preguntan cómo le cuidarán durante su enfermedad. El dinero es casi siempre una preocupación.

• Muchas personas en esta situación se sienten ansiosas y deprimidas, al menos a veces. Algunas personas se sienten enfadadas y resentidas; otras se sienten impotentes y derrotadas.

Si está afectado por la enfermedad de la motoneurona, hablar de los sentimientos y las preocupaciones puede ayudar.

• Tus amigos y familiares pueden ser un gran apoyo. Puede que duden en ofrecerte apoyo hasta que vean cómo lo estás afrontando. No esperes a que ellos saquen el tema. Si quieres hablar de tus preocupaciones, házselo saber.

• A algunas personas les preocupa "agobiar" a sus seres queridos, o prefieren hablar de sus preocupaciones con un profesional más neutral. Un trabajador social, un consejero o un miembro del clero pueden ser útiles si quiere hablar de sus sentimientos y preocupaciones por tener una enfermedad de la neurona motora. Su proveedor de atención primaria o neurólogo debería poder recomendarle a alguien.

El cuidado del cuidador

Los cuidadores familiares desempeñan un papel muy importante en el cuidado de las personas con esta enfermedad. Si usted es un cuidador, sabe que el cuidado de una persona con demencia puede ser muy difícil.

• Afecta a todos los aspectos de su vida, incluidas las relaciones familiares, el trabajo, la situación económica, la vida social y la salud física y mental.

• Puede sentirse incapaz de hacer frente a las exigencias del cuidado de un familiar dependiente y difícil.

• Además de la tristeza de ver el estado de su ser querido, puede sentirse frustrado, abrumado, resentido y enfadado. Estos sentimientos pueden, a su vez, hacerle sentir culpable, avergonzado y ansioso. La depresión no es infrecuente.

Los diferentes cuidadores tienen diferentes umbrales para tolerar estos desafíos. Para muchos cuidadores, el mero hecho de "desahogarse" o hablar de las frustraciones del cuidado puede ser muy útil. Otros necesitan más ayuda, pero pueden sentirse incómodos al pedirla. Sin embargo, una cosa es cierta: si el cuidador no recibe alivio, puede agotarse, desarrollar sus propios problemas mentales y físicos, y ser incapaz de continuar como cuidador.

Por eso se inventaron los grupos de apoyo. Los grupos de apoyo son grupos de personas que han vivido las mismas experiencias difíciles y quieren ayudarse a sí mismos y a otros compartiendo estrategias de afrontamiento. Los profesionales de la salud mental recomiendan encarecidamente la participación en grupos de apoyo a las familias afectadas por enfermedades graves. Los grupos de apoyo sirven para diferentes propósitos para una persona que vive el estrés extremo de ser cuidador de una persona con una enfermedad de la neurona motora y demencia:

• El grupo permite a la persona expresar sus verdaderos sentimientos en un ambiente de aceptación y sin juicios.

• Las experiencias compartidas del grupo permiten al cuidador sentirse menos solo y aislado.

• El grupo puede ofrecer nuevas ideas para afrontar problemas concretos.

• El grupo puede presentar al cuidador los recursos que pueden proporcionarle algún alivio.

• El grupo puede dar al cuidador la fuerza que necesita para pedir ayuda.

Los grupos de apoyo se reúnen en persona, por teléfono o por Internet. Para encontrar un grupo de apoyo que se adapte a usted, póngase en contacto con las organizaciones que se indican a continuación. También puede preguntar a su proveedor de atención médica o a su terapeuta de la conducta, o acudir a Internet. Si no tienes acceso a Internet, acude a la biblioteca pública.

Para obtener más información sobre los grupos de apoyo, póngase en contacto con los siguientes organismos:

• Asociación de Esclerosis Lateral Amiotrófica: (800) 782-4747 o (818) 880-9007

• Fundación ALS de Les Turner: (847) 679-3311

• Alianza de cuidadores familiares: (800) 445-8106

Para más información sobre la ELA

Asociación ALS

1275 K Street NW, Suite 250 Washington, DC 20005 (202) 407-8580

www.alsa.org Fundación ALS Les Turner

5550 W. Touhy Avenue, Ste. 302 Skokie, IL 60077 (847) 679-3311

www.lesturnerals.org Proyecto ALS 801 Riverside Drive, Ste. 6G Nueva York, NY 10032

(855) 900-2ALS (2257) o (212) 420-7382

https://www.projectals.org

Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares

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NIH Neurological Institute P.O. Box 5801 Bethesda, MD 20824 (800) 352-9424 o (301) 496-5751

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