La urticaria pigmentaria es una erupción que afecta a niños y adultos jóvenes. Conozca hoy las causas, los síntomas y las opciones de tratamiento de esta afección.
La urticaria pigmentaria es un tipo de mastocitosis. Esto ocurre cuando los mastocitos que forman parte de su sistema inmunitario se acumulan. La mastocitosis puede producirse en la piel, los huesos, los intestinos u otros órganos. La urticaria pigmentaria es cuando la acumulación de mastocitos sólo se produce en la piel.
¿Qué causa la urticaria pigmentaria?
Mastocitos. Los mastocitos forman parte del sistema inmunitario de su cuerpo. Son un tipo de glóbulo blanco que se crea en su médula ósea. Los mastocitos se encuentran en todo el cuerpo, especialmente en los lugares donde el cuerpo interactúa con el mundo exterior. Esto incluye la piel, los pulmones y los intestinos. Cuando los mastocitos detectan un germen, liberan histamina para proteger el organismo.
Mutación genética. La acumulación anormal de mastocitos que provoca la urticaria pigmentaria se debe a una mutación o cambio en un gen específico. Este cambio suele producirse en el útero, pero no se transmite de padres a hijos. No se conoce la razón de esta mutación.
Mastocitosis sistémica indolente. La urticaria pigmentaria es la forma más común de mastocitosis en los niños. La mastocitosis es más probable que sea crónica en los adultos y puede progresar a formas más graves. La forma más común en los adultos es la mastocitosis sistémica indolente. En este caso, se produce una acumulación de mastocitos en la piel y en otras zonas, normalmente la médula ósea.
Algunos casos de mastocitosis pueden evolucionar hacia formas más graves de cáncer. Entre ellas se encuentran la leucemia de mastocitos y el sarcoma de mastocitos. En estas formas de mastocitosis, se produce una pérdida de la función de los órganos debido a la infiltración de mastocitos en los mismos. Esto suele ocurrir en la médula ósea, los huesos, el intestino o el hígado. Estas formas de mastocitosis son agresivas y muy poco frecuentes?
Síntomas de la urticaria pigmentaria
El síntoma más característico de la urticaria pigmentaria es una erupción que aparece principalmente en el tronco, los brazos y las piernas mediante el signo de Darier. Este signo se produce cuando se frotan las lesiones, lo que hace que liberen histamina. A continuación, se vuelven pruriginosas, se hinchan y a veces se forman ampollas. Además del signo de Darier, algunas personas pueden experimentar los siguientes síntomas:
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Latidos acelerados del corazón
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Diarrea
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Rubor (enrojecimiento de la piel)
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Sibilancias
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Desmayos
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Dolor de cabeza
Más del 75% de los casos de urticaria pigmentaria comienzan en niños menores de 10 años, pero puede darse en niños mayores y adultos. En la mayoría de los casos, la urticaria pigmentaria sólo causa problemas en la piel y no se convierte en los tipos más graves de mastocitosis.
Cómo se diagnostica la urticaria pigmentaria?
La erupción que se produce con la urticaria pigmentosa es tan específica que normalmente se puede diagnosticar sin necesidad de realizar más pruebas. Si su médico cree que la urticaria pigmentaria puede ser parte de una mastocitosis sistémica más amplia, es posible que necesite pruebas adicionales que incluyan:
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Recuento sanguíneo, que proporcionará más información sobre los tipos y cantidades de las diferentes células de su sangre
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Triptasa sérica, que analiza una enzima que se libera de los mastocitos
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Densitometría ósea, que muestra el grado de fortaleza y grosor de sus huesos
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Una prueba de médula ósea para ver si su médula ósea está sana y produce células
Cómo se trata la urticaria pigmentaria?
La mayoría de los niños superan la urticaria pigmentaria a medida que crecen. No existe ningún tratamiento para evitar que se formen nuevas manchas. Las manchas pueden desaparecer con el tiempo, pero suelen durar años.
Mientras no haya afectación sistémica, la urticaria pigmentaria no suele necesitar tratamiento. Los siguientes tratamientos pueden ayudar en ciertos casos:
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Los antihistamínicos orales pueden ayudar a aliviar el picor y la hinchazón.
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Las cremas con corticosteroides pueden ayudar con el picor.
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El cromolín sódico es un medicamento antiinflamatorio que ayuda a tratar los vómitos y la diarrea.
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Un EpiPen puede ser fundamental durante las reacciones alérgicas graves.
También debe evitar cualquier cosa que desencadene reacciones que empeoren los síntomas. Algunos medicamentos desencadenantes comunes son:
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Aspirina
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Alcohol
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Opiáceos como la morfina y la codeína
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Tiamina, también llamada vitamina B1
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Quinina, un medicamento utilizado para tratar y prevenir la malaria
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Dextrometorfano, un medicamento para la tos
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Algunos medicamentos para la anestesia
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Tintes para rayos X
Algunos otros desencadenantes pueden ser: ?
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Ejercicio
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Frotar la piel con toallas
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Baños calientes
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Bebidas calientes
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Luz solar
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Exposición al frío
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Comida picante
Complicaciones de la urticaria pigmentaria
En casos muy raros, la urticaria pigmentosa puede evolucionar hacia una mastocitosis sistémica. Las personas con mastocitosis son más propensas a experimentar un shock anafiláctico. Se trata de un tipo de reacción alérgica potencialmente mortal. Las complicaciones de la mastocitosis sistémica también pueden incluir:
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Osteoporosis, que es cuando los huesos se vuelven débiles y blandos
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Citopenia, que es cuando tu cuerpo no produce tantas células como debería
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Problemas en el hígado
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Cáncer (aunque es poco frecuente, las personas pueden desarrollar cánceres relacionados con los mastocitos)
