La deficiencia de factor VII es un trastorno genético poco frecuente. Se produce cuando el cuerpo no puede producir suficiente factor de coagulación VII, que ayuda a la cicatrización de las heridas. Puede ser hereditaria o estar causada por una enfermedad subyacente. La deficiencia de factor VII puede provocar una hemorragia excesiva a causa de una herida o una intervención quirúrgica.
A continuación, todo lo que necesita saber sobre la deficiencia de factor VII, junto con sus causas, síntomas y tratamientos.
Factor de coagulación VII
Su cuerpo produce 20 factores de coagulación diferentes. Se trata de proteínas que el cuerpo produce para curar las heridas con coágulos de sangre.?
El factor VII, también llamado proconvertina, es uno de estos factores de coagulación producidos por el hígado. Requiere vitamina K para su producción. Junto con otros factores de coagulación y células sanguíneas, favorece la coagulación de la sangre en el lugar de una herida. Forma coágulos sanguíneos normales y cierra la herida para evitar la pérdida de sangre?
Deficiencia de factor VII
Cuando su cuerpo no puede producir suficiente factor VII o cuando éste no funciona correctamente, puede padecer una deficiencia de factor VII. En este caso, el cuerpo no puede formar coágulos de sangre, lo que puede hacer que una herida sangre demasiado.
La deficiencia de factor VII fue estudiada por primera vez por el Dr. Alexander, por lo que también se conoce como enfermedad de Alexanders. También se conoce como deficiencia de proconvertina o deficiencia del acelerador de conversión de protrombina. Se trata de un trastorno genético poco frecuente, lo que significa que se puede heredar esta afección al nacer. También puede estar causada por otros problemas de salud subyacentes?
Tipos y causas
La deficiencia de factor VII es una enfermedad muy rara y se sabe que sólo afecta a una de cada 300.000 a 500.000 personas. Existen dos tipos de esta afección en función de las causas:?
Deficiencia de factor VII heredada. La producción del factor VII depende del gen del FVII en su cuerpo. Si ambos padres tienen una mutación en el gen del FVII, usted puede heredar dos copias del gen defectuoso. Esto se denomina herencia autosómica recesiva, que puede dar lugar a una deficiencia de factor VII congénita o heredada.
Este tipo de deficiencia de factor VII está presente desde el nacimiento. Pero los síntomas pueden empezar a manifestarse a cualquier edad. Una deficiencia grave puede provocar síntomas en los bebés.
Deficiencia de factor VII adquirida o no heredada. Este tipo de deficiencia del factor VII no se hereda, sino que se adquiere después del nacimiento. Puede deberse a problemas de salud subyacentes que impiden que el factor VII funcione correctamente. También puede estar causada por medicamentos que impiden la coagulación de la sangre.
La deficiencia de factor VII adquirida es más común que la forma heredada. Los siguientes problemas subyacentes pueden causar la deficiencia de factor VII adquirida:
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Enfermedad hepática grave
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Sepsis
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Trastornos de las células sanguíneas como el mieloma y la anemia aplásica
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Deficiencia de vitamina K
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Medicamentos como los antibióticos y los anticoagulantes
Síntomas
Los síntomas de la deficiencia de factor VII pueden variar en función de la gravedad de la enfermedad. Estos son sus síntomas más comunes:
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Hematomas frecuentes.
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Sangrado en los tejidos blandos y los músculos
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Sangrado prolongado o excesivo por lesiones o heridas quirúrgicas
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Sangrado en los espacios de las articulaciones?
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Sangre en la orina?
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¿Sangrado por la nariz?
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Sangrado de las encías
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Sangrado menstrual abundante?
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Sangrado en el cráneo
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Hemorragia en el intestino
Diagnóstico
La deficiencia de factor VII puede diagnosticarse comprobando los antecedentes familiares de trastornos hemorrágicos. Se puede diagnosticar mientras se realizan pruebas para detectar enfermedades subyacentes. El médico también comprobará si hay síntomas como sangrado excesivo y retraso en la coagulación de la sangre.
Se pueden realizar las siguientes pruebas para comprobar la deficiencia de factor VII:
1. Pruebas de coagulación. Pruebas como el tiempo de protrombina y el tiempo de tromboplastina parcial activada pueden determinar el tiempo que tarda su sangre en coagularse. Si tiene un tiempo de tromboplastina parcial activada normal y un tiempo de protrombina más largo, es posible que tenga una deficiencia de factor VII.
2. Pruebas de factor. Una prueba conocida como ensayo del factor VII puede ayudar a medir la cantidad de factor VII en su sangre. Si tiene niveles bajos de factor VII, se le puede diagnosticar su deficiencia.
3. Diagnóstico prenatal. Si tiene antecedentes familiares de trastornos hemorrágicos, se puede analizar la sangre del cordón umbilical cuando esté embarazada. A veces, también se realiza un análisis genético para confirmar la afección...
Tratamientos
La deficiencia de factor VII puede tratarse con estos agentes coagulantes, que favorecen la coagulación de la sangre y evitan las hemorragias:?
Factor VIIa recombinante. Se trata de una terapia de sustitución que ayuda a aumentar los niveles de factor VII en el organismo. El factor VIIa recombinante o fabricado en laboratorio se inyecta continuamente en el organismo para reponer sus niveles en la sangre. Novoseven es el fármaco de factor VIIa recombinante preferido que ayuda a tratar la deficiencia de factor VII, especialmente del tipo hereditario.
Concentrados de complejo de protrombina. La protrombina es el factor de coagulación II, que ayuda a promover la coagulación de la sangre. Se inyecta en la sangre con otros factores de coagulación en forma de concentrados de complejo de protrombina para controlar las hemorragias. Pero los niveles de los factores de coagulación en estos concentrados pueden variar.
Plasma fresco congelado y crioprecipitado. Contienen una mezcla de plasma continuamente congelado y descongelado con factores de coagulación como el factor VIII y el fibrinógeno. Pueden inyectarse en el torrente sanguíneo para favorecer la coagulación de la sangre y detener las hemorragias. Este tratamiento es más económico, pero es menos eficaz y puede provocar una mayor coagulación de la sangre.
Agentes antifibrinolíticos. Los antifibrinolíticos, como el ácido aminocaproico, son agentes que favorecen la coagulación de la sangre. Se utilizan para tratar trastornos hemorrágicos como la hemofilia. También se utilizan para mejorar los síntomas y prevenir las hemorragias cuando se tiene una deficiencia del factor VII.
Es importante el tratamiento de las enfermedades subyacentes que causan la deficiencia de factor VII. Las afecciones como la enfermedad hepática y la deficiencia de vitamina K deben tratarse adecuadamente para resolver la deficiencia de factor VII.
Si está tomando medicamentos como antibióticos o anticoagulantes, su médico puede suspenderlos y recetarle medicamentos alternativos.
