Cómo puedo saber si tengo hemofilia?
Normalmente, cuando se inicia una hemorragia, una compleja serie de acontecimientos químicos produce un "tapón" que detiene la hemorragia; este tapón se denomina coágulo de fibrina. El coágulo de fibrina es el producto final de muchos "factores de coagulación" diferentes que reaccionan en la sangre. La hemofilia es una enfermedad hereditaria en la que uno de estos factores de coagulación (principalmente el factor VIII o IX) está ausente en la sangre, de modo que ésta no coagula normalmente. Si su médico sospecha que usted tiene hemofilia, es posible que le hagan análisis de sangre para examinar la capacidad de su sangre para crear este coágulo. Un laboratorio mezcla su sangre con sustancias químicas específicas en un tubo de ensayo, para producir un coágulo de fibrina. Si estas pruebas son anormales, se realizan otros análisis de sangre para determinar las cantidades de los factores VIII y IX en la sangre. Estas pruebas ayudan a los médicos a diagnosticar el tipo de hemofilia y su gravedad.
Cuáles son los tratamientos para la hemofilia?
Los tratamientos para la hemofilia incluyen:
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Recibir terapia de sustitución de factores de coagulación
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Medicación
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Tratamiento de las hemorragias articulares y otros problemas asociados a la hemofilia
Los tratamientos que necesite dependerán del tipo de hemofilia y de la gravedad de la misma. Por ejemplo, si tiene hemofilia leve, es posible que necesite tratamiento sólo cuando se haya lesionado o en preparación para una cirugía. Sin embargo, si tiene hemofilia grave y sangra con frecuencia, puede necesitar un tratamiento regular para ayudar a prevenir las hemorragias y ayudar a proteger sus articulaciones de la deformidad y la discapacidad.
Factores de coagulación para la hemofilia
Las personas con hemofilia reciben el factor de coagulación adecuado (factor VIII o factor IX). El reemplazo del factor VIII se utiliza para tratar la hemofilia A y el factor IX se utiliza en el tratamiento de la hemofilia B. El factor de coagulación se administra por vía intravenosa (a través de una aguja en la vena) para detener o prevenir el sangrado. Los preparados de factor provienen de dos fuentes:
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Plasma sanguíneo donado
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Sintético (derivado del ADN)
Se han desarrollado nuevos tipos de estos productos de factor de coagulación para que puedan durar más tiempo en el organismo. Esto significa que no hay que utilizarlos con tanta frecuencia. También se han desarrollado otros medicamentos que actúan con los factores de coagulación para detener las hemorragias.
El emicizumab-kxwh (HEMLIBRA) es un medicamento que puede ayudar a prevenir o reducir la frecuencia de los episodios de hemorragia en adultos y niños con hemofilia A. Actúa cerrando la brecha en los factores de coagulación que deja el factor VIII que falta. Este medicamento se administra en forma de inyección semanal bajo la piel (subcutánea). La inyección puede ser administrada por un médico o puede aprender a hacerlo usted mismo.
Adynovate se utiliza para sustituir el factor VIII de coagulación y ayudar a prevenir y controlar las hemorragias en adultos y niños con hemofilia A.
Idelvion, factor de coagulación IX (recombinante), proteína de fusión de albúmina, se utiliza para ayudar a controlar y prevenir las hemorragias en niños y adultos con hemofilia B. Administrado por vía intravenosa, Idelvion puede ser eficaz hasta dos semanas y se administra según sea necesario para prevenir los episodios de hemorragia o para controlar la frecuencia de los mismos.
Una forma de factor VIII de coagulación derivada del cerdo, denominada Obizur, detiene los episodios de hemorragia en personas con hemofilia A adquirida.
La hemofilia A adquirida puede estar relacionada con el embarazo, el cáncer o el uso de ciertos medicamentos. Sin embargo, en aproximadamente la mitad de los casos no se encuentra ninguna causa.
Otros medicamentos para la hemofilia A
Si tiene una forma leve de hemofilia, un medicamento llamado desmopresina (DDAVP) puede aumentar temporalmente la concentración de factor VIII en su sangre. La DDAVP puede administrarse por vía intravenosa, a través de una inyección o en forma de spray nasal.
Los medicamentos antifibrinolíticos, como el ácido tranexámico y el ácido aminocaproico, son medicamentos orales que a veces se utilizan con la terapia de sustitución en ciertas situaciones para ayudar a evitar que se rompan los coágulos de sangre.
Tratamiento de las hemorragias articulares y otros problemas
Puede ser necesario tratar otros problemas de salud asociados a la hemofilia. Los más comunes incluyen:
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El tratamiento de las articulaciones sangrantes
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Controlar las actividades físicas
Para las articulaciones sangrantes
, debe recibir tratamiento con factor de coagulación para evitar el daño articular. El médico también puede recomendar el reposo y la aplicación de hielo en la articulación afectada para disminuir el dolor y la hinchazón. A medida que el dolor y la hinchazón disminuyen, la fisioterapia puede ayudarle a recuperar la movilidad y la fuerza de la articulación.
Monitorización
la actividad física
puede ser necesaria para evitar lesiones y hemorragias internas. Su médico le comentará los tipos de actividades físicas que son apropiadas y qué tipos de actividades pueden ser demasiado peligrosas. El consejo de su médico depende del tipo y la gravedad de la hemofilia.
Posibles complicaciones del tratamiento de la hemofilia
Las complicaciones del tratamiento de la hemofilia incluyen:
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Adquirir una enfermedad de transmisión sanguínea
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Cambios en el sistema inmunitario que hacen que el tratamiento sea menos eficaz
Adquirir una enfermedad de transmisión sanguínea:
En el pasado, las personas que recibían el factor de coagulación de la sangre donada corrían el riesgo de contraer una enfermedad transmitida por la sangre. De hecho, a finales de los años 70 y 80, muchas personas con hemofilia adquirieron virus como el VIH (el virus que causa el SIDA) y la hepatitis. Ahora, los posibles donantes de sangre son examinados cuidadosamente y toda la sangre donada se somete a pruebas de detección de virus. La sangre donada también se procesa para inactivar cualquier virus no reconocido. La posibilidad de contraer cualquier enfermedad a través del tratamiento es ahora extremadamente baja. Aun así, si tiene hemofilia es importante que se vacune contra la hepatitis A y B para evitar infectarse con estos virus.
Cambios en el sistema inmunológico:
Su sistema inmunitario puede empezar a reconocer el factor de coagulación administrado como extraño y luego destruirlo. Esto hace que su tratamiento sea ineficaz. Su médico querrá controlar su sangre (o la de su hijo) para detectar dicha reacción.
