Los granulocitos son glóbulos blancos que contienen gránulos. Hay tres tipos: neutrófilos, basófilos y eosinófilos. Estos gránulos contienen enzimas que permiten a estas células matar bacterias y otros organismos causantes de enfermedades. Los granulocitos se forman en la médula ósea y son una parte vital de la defensa inmunitaria del organismo.
La agranulocitosis es una reducción del número de granulocitos en la sangre. Deja a la persona susceptible de contraer infecciones y puede dar lugar a enfermedades infecciosas frecuentes y peligrosas.
Entre los granulocitos, las células más abundantes son los neutrófilos. Estas células desempeñan un papel importante en la defensa contra las infecciones. La agranulocitosis se diagnostica en función del recuento de neutrófilos.
¿Qué es la agranulocitosis?
Los granulocitos son una parte vital de la defensa contra las infecciones de su cuerpo. No tener suficientes en la sangre le pone en riesgo de infecciones. Cuando los glóbulos blancos son inferiores a 500 por microlitro, el riesgo de infecciones aumenta drásticamente. Las infecciones resultantes suelen afectar a la piel, la boca y la garganta, los pulmones, el canal anal o la vagina, pero también pueden verse afectados otros órganos.
La agranulocitosis es la grave reducción de granulocitos en la sangre circulante. Es una forma más grave de neutropenia, una afección que implica un número bajo de glóbulos blancos. Se dice que las personas mayores de 10 años con menos de 1.800 glóbulos blancos por microlitro de sangre tienen neutropenia. Cuando el recuento cae por debajo de 500 por microlitro, se trata de agranulocitosis.
Causas de la agranulocitosis
Los dos tipos de agranulocitosis son la congénita y la adquirida. La agranulocitosis congénita está causada por trastornos genéticos. La agranulocitosis genética infantil, también llamada agranulocitosis congénita o síndrome de Kostmann, afecta al modo en que la médula ósea produce glóbulos blancos. Los niños con este raro trastorno hereditario tienen fiebres frecuentes, infecciones y problemas óseos.
Otros trastornos que causan agranulocitosis en la infancia son el síndrome de Shwachman-Diamond, la trombocitopenia amegacariocítica congénita, la ataxia-pancitopenia, el síndrome de Dubowitz, la disgenesia reticular y el síndrome de Seckel. Muchos de estos trastornos requieren un trasplante de médula ósea para corregir la agranulocitosis.
La agranulocitosis adquirida ocurre más tarde en la vida y puede ser causada por:
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Medicamentos
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Infecciones
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Deficiencia de B12
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Deficiencia de folato
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Dependencia del alcohol
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Anorexia nerviosa.
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Enfermedades de la médula ósea.
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Trasplantes de médula ósea
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Trastornos autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico (LES) y la artritis reumatoide
Medicamentos que causan agranulocitosis
Los medicamentos son la causa más frecuente de agranulocitosis adquirida. Muchos tipos de medicamentos pueden hacer que la médula ósea deje de producir granulocitos. Otros provocan un aumento de la destrucción de granulocitos, reduciendo su número.
Algunos medicamentos tienen una acción supresora de la médula y provocan neutropenia o agranulocitosis en todas las personas que los toman. Otros son seguros en la mayoría de las personas, pero provocan una supresión de la médula en unas pocas:
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Medicamentos que actúan a través del sistema inmunitario. Estos medicamentos crean anticuerpos que atacan a los granulocitos. Los fármacos antitiroideos, la quinidina y ciertos medicamentos utilizados en quimioterapia parecen causar agranulocitosis por este mecanismo.
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Medicamentos que suprimen la médula ósea. Estos medicamentos interfieren en la formación de colonias de granulocitos en la médula ósea. Algunos fármacos que lo hacen son el ácido valproico, la carbamazepina y los antibióticos betalactámicos (como la amoxicilina).
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Medicamentos que destruyen los precursores de granulocitos, células especiales que madurarían hasta convertirse en granulocitos en la médula ósea. Tales medicamentos incluyen la fenitoína, el metotrexato, la citarabina y la pirimetamina.
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Fármacos anticancerígenos y antipsicóticos. Estos fármacos suelen causar agranulocitosis, lo que dificulta el tratamiento de la enfermedad original.
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Antiinflamatorios como la aminopirina, la fenilbutazona y la salazopirina.
Infecciones que causan agranulocitosis
Varias infecciones pueden afectar a la médula ósea y suprimir la producción de glóbulos blancos:
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Enfermedades víricas: Virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), virus de la hepatitis, virus de Epstein-Barr (VEB), herpesvirus humano 6, citomegalovirus.
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Enfermedades bacterianas: Enteritis por Shigella, fiebre tifoidea (Salmonella), brucelosis, tularemia, tuberculosis
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Enfermedad por rickettsias: Fiebre manchada de las Montañas Rocosas, rickettsiosis.
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Enfermedades parasitarias: Kala-azar (leishmania), malaria (plasmodium).
Síntomas de la agranulocitosis
La agranulocitosis suele descubrirse cuando se realiza un análisis de sangre por otro motivo. A menudo no presenta síntomas propios, pero te deja susceptible a las infecciones. Estas infecciones provocan síntomas como:
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Fiebre
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Escalofríos y escalofríos
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Úlceras en la boca
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Dolor de cabeza
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Sudoración
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Inflamación de los ganglios linfáticos
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Agrandamiento del hígado o del bazo
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Cansancio
Las infecciones pueden evolucionar rápidamente hacia la sepsis, un peligroso trastorno caracterizado por una infección generalizada y una caída de la presión arterial. El organismo es incapaz de luchar contra los organismos infecciosos y se producen anomalías metabólicas generalizadas. La mortalidad es elevada.
La agranulocitosis tiene más probabilidades de causar una sepsis peligrosa en personas mayores de 65 años. Las personas con agranulocitosis y otros problemas de salud, como enfermedades renales o cardíacas, también tienen más probabilidades de sufrir complicaciones graves.
Tratamiento de la agranulocitosis
El tratamiento de la agranulocitosis debe comenzar siempre con una búsqueda diligente de la causa. Eliminar o tratar la causa es crucial para tratar esta peligrosa condición. La agranulocitosis causada por medicamentos suele revertir entre 2 y 3 semanas después de suspender el medicamento.
El tratamiento de la agranulocitosis tiene como objetivo
Estimular la producción de glóbulos blancos. Su médico puede tratarle con filgrastim, un fármaco utilizado para tratar la neutropenia grave de larga duración. Este fármaco estimula la formación y proliferación de neutrófilos. Otros agentes que se están probando son los factores estimulantes de colonias que estimulan la producción de granulocitos.
Tratar cualquier infección. Si tiene una infección bacteriana debido a la agranulocitosis, su médico le recetará antibióticos para curarla. Es posible que necesite medicamentos antivirales o antifúngicos si tiene este tipo de infecciones. Por lo general, su médico le recetará antibióticos durante 7 a 10 días. Es posible que tenga que tomar dosis bajas de antibióticos por vía oral durante un periodo prolongado para evitar infecciones, pero esto puede dar lugar a infecciones por bacterias resistentes a los antibióticos u organismos oportunistas como el citomegalovirus.
Las infecciones pueden aumentar rápidamente su gravedad. Si tienes una infección, tu médico puede hospitalizarte para darte un tratamiento intensivo con inyecciones intravenosas.
Su médico puede aconsejar un trasplante de médula ósea si la agranulocitosis persiste. Recibirá médula ósea de un donante compatible para que pueda producir glóbulos blancos.
Precauciones para la agranulocitosis
Si tiene agranulocitosis, corre un alto riesgo de contraer cualquier infección a la que esté expuesto. Las infecciones son la principal complicación de este trastorno, y su aparición depende de su duración y su gravedad. Las personas cuyo recuento de neutrófilos se mantiene por debajo de 100 por microlitro durante más de 3 ó 4 semanas tienen una incidencia de infección de casi el 100%.
Sin embargo, algunas precauciones pueden ayudarle a mantenerse a salvo:
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Coma sólo alimentos bien cocinados. Evita las ensaladas, las salsas y los alimentos poco cocinados o crudos como la carne, el marisco y los huevos.
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Almacena y prepara los alimentos con cuidado.
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Evite ir a lugares con mucha gente.
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Coma sólo frutas y verduras que puedan ser bien lavadas o peladas.
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Evitar trabajar con tierra y animales.
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Lavarse las manos con frecuencia y mantener una buena higiene personal.
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Utilizar una afeitadora eléctrica en lugar de maquinillas de afeitar.
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No te bañes en estanques y ríos y evita los jacuzzis compartidos.
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Evite el contacto estrecho con personas enfermas.
La agranulocitosis es una afección peligrosa y puede causar infecciones graves y potencialmente mortales. Su médico tratará de encontrar la causa, pero muchas causas de agranulocitosis son reversibles.
Esté atento a los signos de agranulocitosis si sabe que tiene una enfermedad asociada a ella. Su médico le advertirá antes de recetarle cualquier medicamento que se sepa que causa agranulocitosis.
Si está afectado por este trastorno, el tratamiento temprano de las infecciones es vital para evitar que se agraven de forma descontrolada. Estar atento a los signos de infección y actuar con rapidez puede salvarle de complicaciones y de situaciones que pongan en peligro su vida.
