La enfermedad de Coats es una afección ocular que puede conducir a la ceguera. Este raro trastorno fue descrito por primera vez por George Coats en 1908. Se caracteriza por problemas en los vasos sanguíneos del ojo.
¿Qué causa la enfermedad de Coats?
La enfermedad ocular de Coats se considera una afección idiopática. Los investigadores no saben exactamente qué la causa.
Esta afección es una de una serie de enfermedades oculares raras que resultan de problemas en los vasos sanguíneos del ojo. Otras enfermedades similares son la enfermedad de Norrie y la vasculatura fetal persistente (PFV).
Normalmente, las venas suministran sangre y oxígeno a la retina. La retina es una de las partes más importantes del ojo. Es la capa nerviosa situada en la parte posterior del globo ocular que percibe la luz. Transmite las imágenes al cerebro. El centro de la retina es la parte del ojo que se utiliza para distinguir los detalles finos.
Sin embargo, en las personas que padecen la enfermedad de Coats, los vasos sanguíneos que interactúan con la retina se agrandan, se retuercen y presentan fugas. Esta fuga se denomina exudado e incluye grasas y proteínas que normalmente permanecen contenidas en los vasos sanguíneos. Esto conduce a muchos problemas posteriores que empeoran gradualmente con el tiempo.
Actualmente, la enfermedad no se considera heredable. Esto significa que aparentemente no se transmite de padres a hijos. Aun así, se está investigando y los datos preliminares indican que podrían estar implicadas mutaciones en un puñado de genes.
Una de estas posibles causas genéticas es un gen denominado proteína de la enfermedad de Norrie (NPD). Este gen desempeña sin duda un papel en el desarrollo de los vasos sanguíneos de la retina. Algunas pruebas indican que los cambios en este gen podrían ser responsables de esta enfermedad.
Quién padece la enfermedad de Coats?
La enfermedad de Coats es relativamente rara. Sólo 0,09 de cada 100.000 personas de la población desarrollarán la enfermedad de Coats en algún momento de su vida.
La mayoría de los casos se diagnostican cuando aún se está en las dos primeras décadas de vida. Esto se conoce como la versión juvenil de la enfermedad de Coats. Dos tercios de los casos juveniles se diagnostican antes de los 10 años, aunque la edad media de diagnóstico se sitúa entre los ocho y los 16 años.
La enfermedad también puede afectar a los adultos. Aproximadamente un tercio de las personas afectadas tienen más de 30 años cuando se les diagnostica la versión adulta de la enfermedad de Coats. La edad media del diagnóstico en adultos es de 47 años.
En ambos grupos de edad, la enfermedad es mucho más frecuente en los hombres que en las mujeres. La tasa exacta varía de un estudio a otro, pero algunas estimaciones muestran que se produce en una proporción de tres a uno de los varones con respecto a las mujeres.
Cómo se diagnostica la enfermedad de Coats?
Su oftalmólogo tendrá que evaluar sus antecedentes familiares y de salud para determinar la causa de sus problemas oculares. También tendrá que examinar a fondo su ojo utilizando una serie de técnicas diferentes.
Una de las técnicas es la tomografía de coherencia óptica (OCT). Esto permite a su médico tomar imágenes detalladas de su globo ocular.
Su médico también puede buscar signos de leucocoria en su ojo. Normalmente, cuando se proyecta una luz en la pupila, la luz reflejada tiene un aspecto anaranjado o rojizo. En las personas con la enfermedad de Coats, esta luz se ve blanca.
Cuáles son los síntomas de la enfermedad de Coats?
Los síntomas de la enfermedad de Coats progresan a través de cinco etapas distintas. La primera etapa se define por la observación de vasos sanguíneos anormales. La fuga aún no ha comenzado.
En la segunda etapa, la fuga comienza a afectar a la retina. Esta etapa tiene un aspecto diferente para cada persona. Su visión puede verse afectada. El grado de disminución de la visión depende de la cantidad de fugas que haya y del tamaño y la zona de la retina que esté afectada. Su visión será peor cuando haya mucha fuga en el centro de la retina.
La enfermedad avanza hasta la tercera etapa, cuando la retina se desprende.
La cuarta etapa es el glaucoma, que consiste en el aumento de la presión dentro del ojo debido a la acumulación de líquido. Esto puede ser doloroso.
La quinta etapa es la última de la enfermedad de Coats: El ojo se queda ciego. El dolor de la cuarta fase puede persistir, o puede aparecer por primera vez a medida que la acumulación de líquido continúa en la quinta fase.
La enfermedad de Coats también puede provocar una serie de complicaciones secundarias. Estas incluyen:
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Cataratas. Esto ocurre cuando el cristalino dentro de su ojo se nubla. Las cataratas pueden dificultar la visión.
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Uveítis. El ojo se inflama.
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Ftisis bulbi. Esta afección hace que el globo ocular se encoja.
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Rubeosis iridis o glaucoma neovascular. Su iris podría volverse rojizo debido al crecimiento de nuevos vasos sanguíneos.
La enfermedad de Coats suele desarrollarse en un solo ojo. Sólo se produce en ambos ojos en un 5% de las ocasiones. En estos casos, el segundo ojo suele estar levemente afectado.
A veces, un signo precoz es que uno de los ojos está cruzado hacia dentro o hacia fuera. Por otra parte, es posible que no tenga ningún síntoma cuando se le diagnostique la enfermedad de Coats. Alrededor del 8% de los casos se diagnostican casualmente durante un examen ocular rutinario.
Cuáles son los tratamientos de la enfermedad de Coats?
Los tratamientos para la enfermedad de Coats están diseñados para evitar que sus síntomas progresen. El tratamiento adecuado para usted depende de sus síntomas y del estadio de su enfermedad. Si los vasos sanguíneos no tienen fugas en el momento del diagnóstico, el médico se limitará a vigilar su estado.
Los posibles tratamientos son:
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Crioterapia. Este es un tratamiento de congelación que está diseñado para restringir sus vasos sanguíneos. Debería ralentizar o evitar las fugas en las primeras fases de la enfermedad de Coats.
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Fotocoagulación. El médico utiliza el láser para calentar y destruir las células sanguíneas anormales. Esto puede hacerse solo o en combinación con la crioterapia. Es más útil al principio.
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Inyecciones en los ojos. Esto podría incluir medicamentos como los esteroides o un tratamiento más reciente llamado terapia del factor de crecimiento endotelial antivascular (Anti-VEGF). Su objetivo es reducir las fugas y disminuir el riesgo de desprendimiento de retina.
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Cirugía de vitrectomía. Sirve para tratar los estadios más avanzados de la enfermedad. Es una cirugía que se utiliza para volver a unir la retina.
Los investigadores aún están desarrollando nuevos tratamientos para esta enfermedad. Busque en Internet o hable con su médico para ver si puede participar en algún ensayo clínico en curso.
Cuál es el pronóstico de la enfermedad de Coats?
Puede seguir teniendo mala visión incluso después del tratamiento. Cuanto más grave sea su afección cuando se detecte, más difícil será su recuperación total. La afección suele ser más grave cuando se detecta por primera vez en niños menores de tres años.
En el 47% de los casos en fase uno y dos, los problemas de los vasos sanguíneos desaparecieron por completo en los 15 meses siguientes al tratamiento. En muchos otros casos mejoraron parcialmente.
Los resultados eran menos prometedores si la enfermedad ya había progresado al estadio tres.
Aproximadamente el 8% de los casos siguió empeorando incluso después del tratamiento.
Cuándo debe acudir a su médico?
Debe acudir al oftalmólogo en cuanto empiece a notar algún problema de visión. También debe acudir al médico si tiene un dolor persistente en el ojo.
