El síndrome del vientre en ciruela pasa puede tener un nombre gracioso, pero puede tener graves consecuencias para la salud.
Qué es el síndrome del vientre en ciruela pasa?
El síndrome del vientre en ciruela pasa, también llamado síndrome de Eagle-Barrett, es una anomalía congénita muy rara. También se conoce como síndrome de la tríada porque tiene tres caracterizaciones clave:
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Ausencia de músculos abdominales (del estómago) o muy débiles
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Uno o dos testículos no descendidos
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Una vejiga anormalmente grande y los consiguientes problemas con los riñones y el sistema urinario
El problema más importante en los casos de síndrome del vientre en ciruela pasa es que muchos niños no pueden vaciar completamente la vejiga. Esto puede provocar problemas importantes en la vejiga, los riñones y los uréteres, los conductos que conectan los riñones y la vejiga.
Las malformaciones del tracto urinario son frecuentes en los niños con síndrome del vientre en ciruela pasa. Estas causan:
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Ensanchamiento anormal de los uréteres.
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Acumulación de orina en los uréteres y los riñones
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Retorno de la orina hacia los uréteres
Otros defectos de nacimiento suelen acompañar al síndrome del vientre en ciruela pasa. Pueden incluir defectos en los pulmones, el corazón, los intestinos y el sistema esquelético. Los defectos en los genitales externos pueden darse en las niñas, pero el síndrome del vientre en ciruela pasa afecta principalmente a los niños.
Causas del síndrome del vientre en ciruela pasa
Actualmente no se conoce la causa del síndrome del vientre en ciruela pasa. Sin embargo, existen algunas teorías sobre cómo se desarrolla.
Una de las teorías es que, durante el desarrollo del bebé, se produce algún tipo de obstrucción en la vejiga o la uretra. La uretra es el conducto que lleva la orina desde la vejiga hasta el exterior del cuerpo. Cuando se produce una obstrucción, la orina no puede salir del cuerpo y se acumula, lo que provoca el aumento de tamaño de la vejiga, los uréteres y los riñones. Si la vejiga se agranda demasiado, eso puede hacer que los músculos abdominales se desgasten o impidan el descenso de los testículos.
Otra teoría es que los músculos abdominales no se desarrollan completamente, lo que provoca dificultades para orinar y causa hinchazón e infección.
Una tercera teoría es que tanto los músculos subdesarrollados como los problemas urinarios son el resultado de una causa compartida, actualmente desconocida, como un defecto del sistema nervioso.
Se han dado algunos casos de hermanos que han nacido con el síndrome del vientre en ciruela pasa, lo que lleva a los investigadores a preguntarse si existe un componente genético.
Síntomas del síndrome del vientre en ciruela pasa
Los síntomas comunes del vientre de ciruela pasa incluyen:
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Un abdomen arrugado
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Un abultamiento por encima de los huesos del pubis causado por la vejiga
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Contorno visible de los intestinos
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Órganos del tracto urinario fáciles de palpar
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Problemas con la fuerza del núcleo que conducen a la dificultad para sentarse o caminar
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Infecciones recurrentes del tracto urinario
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Ausencia de testículos en el escroto
Los síntomas y la gravedad de los mismos pueden variar de un niño a otro, pero casi siempre está presente el agrandamiento de la vejiga. El pie equinovaro, una afección en la que el pie del bebé se tuerce al nacer, es frecuente en los niños con síndrome del vientre en ciruela pasa.
Los expertos también han encontrado algunas asociaciones entre el síndrome del vientre en ciruela pasa y la espina bífida. La espina bífida es un defecto de nacimiento que impide que la médula espinal se desarrolle correctamente.
Diagnóstico del síndrome del vientre en ciruela pasa
Es posible que su médico pueda identificar el síndrome del vientre en ciruela pasa durante una ecografía prenatal o durante la primera revisión del recién nacido. Es probable que el médico realice algunas pruebas para verificar el diagnóstico y ver el alcance total de la afección. Estas pruebas pueden incluir:
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Ecografía, incluida una ecografía del riñón
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Radiografías, incluyendo un pielograma intravenoso (PIV) y un cistouretrograma miccional (VCUG), que en ambos casos utilizan un tinte para mostrar los problemas del tracto urinario
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Análisis de sangre para determinar el funcionamiento de los riñones de su hijo
Tratamiento del síndrome del vientre en ciruela pasa
Dado que existen muchos síntomas diferentes del síndrome del vientre en ciruela pasa y diversos grados de gravedad, hay una serie de opciones de tratamiento que el médico puede emplear para ayudar a tratar esta enfermedad.
Los niños con síndrome del vientre en ciruela pasa pueden requerir cirugía. Las cirugías comunes para el síndrome del vientre en ciruela pasa incluyen:
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Vesicostomía. Una vesicostomía es un procedimiento en el que el cirujano corta a través del abdomen para crear una pequeña abertura en la vejiga. Esto ayuda al niño a vaciar su vejiga.
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Orquiopexia. Una orquiopexia es una cirugía para ayudar a los testículos a descender al escroto.
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Cistoplastia. Una cistoplastia es otro término para la reconstrucción de la vejiga.
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Aumento del detrusor. El aumento del detrusor es una cirugía que se utiliza para aumentar los músculos de la vejiga, a menudo utilizando un injerto de músculos de la cadera.
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Ensanchamiento de la uretra. La cirugía para ensanchar la uretra ayuda a prevenir la obstrucción.
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Trasplantes de riñón. Aunque es poco frecuente, a veces es necesario que los niños con síndrome del abdomen en ciruela pasa reciban un trasplante de riñón.
Pronóstico del síndrome del vientre en ciruela pasa
El pronóstico del síndrome del vientre en ciruela pasa es diferente para cada niño. El pronóstico depende de la magnitud de la afección, de la edad de su hijo y de su estado de salud general.
Algunos bebés con síndrome del vientre en ciruela pasa pueden nacer muertos. Otros bebés nacidos con el síndrome del vientre en ciruela pasa pueden no vivir más que unos pocos meses después del nacimiento.
Incluso con tratamiento, algunos niños pueden desarrollar insuficiencia renal. La insuficiencia renal se describe como la desaparición de entre el 85 y el 90% de la función renal, lo que hace que el riñón no funcione lo suficientemente bien como para mantenerlo con vida.
Los riñones son órganos muy importantes dentro del cuerpo. Son responsables de:
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Deshacerse de los residuos de tu cuerpo, de cualquier toxina y del agua sobrante
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Ayudar a controlar su presión arterial
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Ayudar a su cuerpo a producir glóbulos rojos
La insuficiencia renal suele producirse lentamente y, en última instancia, provoca la acumulación de residuos y exceso de líquido en el organismo. Esto puede hacer que te sientas extremadamente enfermo. Otros síntomas de la insuficiencia renal son:
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Cansancio
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Problemas para dormir
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Debilidad
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Picor
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Falta de apetito
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Pérdida de peso
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Calambres musculares
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Pies o tobillos hinchados
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Recuento bajo de glóbulos rojos (anemia)
Las únicas formas de curar la insuficiencia renal son la diálisis o el trasplante de riñón. La diálisis es un proceso que ayuda al riñón a eliminar el exceso de residuos y líquidos del cuerpo. Tras un trasplante de riñón, su hijo recibirá un riñón de un donante para reemplazar su riñón defectuoso.
Qué hacer si sospecha que su hijo tiene el síndrome del vientre en ciruela pasa
El síndrome del vientre en ciruela pasa difícilmente por alto, ya que suele presentar síntomas evidentes. Es poco probable que su médico lo pase por alto. Sin embargo, si te encuentras en una situación en la que no tienes acceso a la atención médica durante el embarazo o el parto, o si notas síntomas que fueron lo suficientemente leves como para no ser detectados inicialmente, llama al médico de inmediato. Algunos casos de síndrome del vientre en ciruela pasa pueden causar la muerte de los recién nacidos, pero una intervención temprana puede conducir a un mejor resultado.
