Si tienes la enfermedad de células falciformes, tus glóbulos rojos no son redondos y flexibles como deberían ser. En cambio, son rígidos y pegajosos. También tienen forma de media luna o de hoz y se atascan en los pequeños vasos sanguíneos. Las células falciformes pueden aglutinarse y bloquear el flujo sanguíneo, lo que dificulta el transporte de oxígeno por el organismo. El resultado es que es más difícil que la sangre transporte oxígeno por el cuerpo, lo que puede dejarle cansado, con dolor, sin aliento y más propenso a contraer infecciones.
La anemia falciforme puede afectar a diferentes órganos y partes del cuerpo. La mejor manera de controlar tu enfermedad es acudir a tu médico o hematólogo lo antes posible y seguir los tratamientos a largo plazo.
Dolor
Cuando los glóbulos rojos quedan atrapados en los vasos sanguíneos, no sólo cortan el oxígeno sino que pueden desencadenar ataques de gran dolor. Es lo que se llama crisis drepanocítica.
Puedes aliviarte con analgésicos de venta libre como el paracetamol (Panadol, Tylenol) o el ibuprofeno (Advil, Motrin, Nuprin). Beber mucho líquido también ayuda. Debes elaborar un plan con tu médico para tratar el dolor de forma segura en casa. Los AINE no deben usarse en personas con anemia falciforme que tengan problemas renales o que corran un mayor riesgo de sufrir daños renales.
También puedes probar:
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Una almohadilla térmica o baños calientes
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Masaje
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Acupuntura
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Técnicas de relajación como la respiración profunda o la meditación
Si tienes un dolor intenso, es posible que tengas que ir a un hospital durante un día o más. Puedes recibir analgésicos más fuertes y líquidos directamente en una vena.
Los medicamentos hidroxiurea (Droxia, Hydrea, Sikos) y voxelotor (Oxbryta) impiden la formación de glóbulos rojos anormales. Esto reduce los episodios de crisis de células falciformes. La hidroxiurea es un pilar en el tratamiento general de las personas con ECF, pero puede provocar efectos secundarios graves, como una disminución del número de glóbulos blancos que ayudan al organismo a combatir las infecciones. Su médico le vigilará estrechamente mientras la tome. No debe tomar hidroxiurea si está embarazada.
Tu médico puede recetarte un medicamento llamado L-glutamina en polvo oral (Endari) que puede ser utilizado por niños de hasta cinco años. Puede reducir los viajes al hospital por el dolor y también proteger de una peligrosa afección llamada síndrome torácico agudo. Se utiliza tanto en adultos como en niños y se administra por vía oral en lugar de por vía intravenosa, como el crizanlizumab.
El medicamento más reciente aprobado por la FDA es un anticuerpo monoclonal llamado crizanlizumab-tmca (Adakveo). Se trata de la primera terapia dirigida para la SSD. Impide la aglutinación de los glóbulos rojos, reduciendo así las crisis vaso-oclusivas (VOC). Su médico le vigilará para ver si se producen cambios en su recuento de plaquetas. Puede tener problemas de náuseas, fiebre o dolor en las articulaciones.
Si tiene dolor a largo plazo, su médico podría recetarle uno de estos medicamentos:
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Amitriptilina
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Duloxetina (Cymbalta)
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Gabapentina (Horizant, Gralise, Neurontin)
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Analgésicos opiáceos
Anemia severa
La anemia crónica es una característica de la ECF. La anemia aguda, una caída repentina de los glóbulos rojos que da lugar a una anemia grave, tiene varias causas comunes en la ECF. La anemia aguda es una afección grave que puede llevarle al hospital. Ocurre cuando no tienes suficientes glóbulos rojos para mover el oxígeno por todo el cuerpo.
Una forma de tratar la anemia es con una transfusión de sangre. Recibirás glóbulos rojos sanos de un donante cuya sangre ha sido examinada para detectar infecciones y adaptada a tu tipo y necesidades. Su médico elegirá una de las varias formas de hacerlo:
Transfusión simple
. Los glóbulos rojos normales de la sangre de tu donante se separan del resto de la sangre. Los nuevos glóbulos rojos se añaden a su propia sangre a través de una vía intravenosa en el brazo, o un puerto si lo tiene. Esto suele durar unas 4 horas.
Exanguinotransfusión
. Se sustituye parte de su sangre total por células sanas de un donante. La sangre puede extraerse antes o al mismo tiempo que la transfusión, con una vía intravenosa o una línea en cada brazo.
Infecciones
Las células falciformes pueden dañar el bazo, el órgano que ayuda a combatir los gérmenes como parte del sistema inmunitario. Eso puede hacerte más propenso a contraer neumonía y otras infecciones. Los niños con anemia falciforme deben tomar penicilina desde los 2 meses hasta los 5 años. Algunos adultos también necesitarán tomar antibióticos, incluidos los que les han extirpado el bazo.
Si contraes una infección y la fiebre supera los 38 grados, deberás recibir tratamiento con antibióticos de inmediato. Es posible que tengas que pasar una noche o más en el hospital.
Las vacunas pueden protegerte a ti y a tu hijo contra los gérmenes. Todas las personas con enfermedad de células falciformes deben recibir estas vacunas:
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Neumococo: tanto la vacuna PCV13 como la PPSV 23.
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Vacuna contra la gripe todos los años
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Meningococo
Su médico también le aconsejará sobre otras vacunas que pueden ser adecuadas para usted o su hijo, como:
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Hepatitis A y B
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Sarampión, paperas y rubeola
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Varicela
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Rotavirus
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Haemophilus influenzae
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Tétanos, difteria y tos ferina
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Poliovirus
Carrera
Cuando las células falciformes se atascan en las arterias que alimentan el cerebro, pueden bloquear el flujo sanguíneo y provocar un ictus.
Las transfusiones pueden reducir las probabilidades de sufrir otro ictus en un 90%.
Si crees que estás sufriendo un ictus, llama inmediatamente al 911. Es posible que necesite una exanguinotransfusión rápida. Si tu hijo tiene la enfermedad de células falciformes, el médico le hará una ecografía para medir el flujo sanguíneo al cerebro y comprobar el riesgo de ictus.
Trasplantes de células madre o de médula ósea
Son la única forma de curar la enfermedad de células falciformes. Las células madre son células inmaduras de la médula ósea que se convierten en nuevos glóbulos rojos o blancos y plaquetas (células que ayudan a formar coágulos de sangre). El uso de este tratamiento es arriesgado, relativamente nuevo para tratar la ECF y no se ha comparado con los tratamientos habituales.
Los trasplantes suelen realizarse en niños menores de 16 años que han sufrido complicaciones de la enfermedad de células falciformes, como dolor y accidentes cerebrovasculares. El niño recibe primero fuertes fármacos de quimioterapia para destruir su médula ósea y los glóbulos rojos dañados. A continuación, recibe médula ósea sana o células madre de otra persona. Su médula ósea empezará a producir glóbulos rojos sanos.
Las personas mayores no se someten a trasplantes con tanta frecuencia porque tienen más probabilidades de sufrir complicaciones.
