¿Qué es el síndrome de la médula anclada?

El síndrome de la médula espinal anclada es un trastorno neurológico poco frecuente en el que la médula espinal está unida, o anclada, a los tejidos que rodean la columna vertebral. Este anclaje de la médula espinal restringe sus movimientos e impide que siga el ritmo de crecimiento del cuerpo. Esto hace que la columna vertebral se estire y se alargue de forma anormal, lo que puede provocar daños en los nervios y un dolor extremo.

El síndrome de la médula anclada se ha relacionado con la espina bífida y la escoliosis. Aproximadamente entre el 20% y el 50% de los niños a los que se les ha diagnosticado espina bífida al nacer y han sido operados para corregir sus efectos en el cuerpo, pueden necesitar también una intervención quirúrgica más adelante para desatar la médula espinal.

A algunos niños se les diagnostica el síndrome de médula anclada al nacer (lo que se conoce como una afección congénita), mientras que otros presentan síntomas de la afección cuando son bebés o durante su primera infancia. En algunos casos, las personas con el síndrome del cordón umbilical no muestran signos visibles de la enfermedad hasta que se convierten en adultos.

La mayoría de los casos de síndrome de cordón umbilical son evolutivos, es decir, se desarrollan a medida que el niño crece. Esto ocurre cuando el tejido conectivo fibroso se acumula en el filum terminale, que suele ir desde la vértebra L1 de la médula espinal hasta el comienzo del cóccix, o coxis.

Estos tejidos fibrosos no son elásticos y forman parte del tubo neural. El tubo neural se forma en la etapa embrionaria y posteriormente forma la médula espinal. El tejido fibroso sale del tubo neural y se adhiere a la columna vertebral cuando el tubo neural no se cierra completamente. Esto es lo que restringe el movimiento de la médula espinal.

Dado que el síndrome de la médula anclada es una condición fisiológica, puede revertirse si los médicos son capaces de detectarlo en sus primeras etapas y realizar la cirugía poco después.

Qué causa el síndrome del cordón umbilical?

Hay dos condiciones que son las principales responsables del síndrome de la médula anclada: el mielomeningocele y el lipomielomeningocele.

El extremo inferior de la médula espinal se encuentra frente al disco entre la primera y la segunda vértebra lumbar (conocidas como vértebras L1 y L2). Con el mielomeningocele, la médula espinal no se separa de la piel en la región de la espalda a medida que el niño crece.

La médula espinal almacena grasa en el extremo inferior de la columna vertebral. En el mielomeningocele, esta grasa de la médula espinal se entrelaza con la grasa de la bolsa calcárea (la bolsa en la que flota la médula espinal) y limita el movimiento de la médula espinal.

Otras afecciones que se sabe que causan el síndrome de la médula anclada son:

  • Un crecimiento graso benigno llamado lipoma

  • Un raro defecto de nacimiento llamado seno dérmico

  • División de la médula espinal, llamada diastematomía

  • Tumores

  • Engrosamiento del tejido fibroso

  • Repetidas cirugías de la columna vertebral

  • Antecedentes de traumatismos en la columna vertebral

Síntomas del síndrome del cordón umbilical

El persistente estiramiento de los tejidos debido al continuo crecimiento del niño da lugar a varios síntomas neurológicos, así como a otros tipos de síntomas. Como los ritmos de crecimiento del cuerpo y de la médula espinal son diferentes de un niño a otro, es difícil determinar los signos exactos de esta afección.

Algunos de los síntomas del síndrome de la médula anclada en los niños son:

  • Tumor graso o una hendidura profunda en la parte baja de la espalda

  • Una herida o lesión en la parte baja de la espalda

  • Dolor de espalda intenso que aumenta con la actividad

  • Una mancha vellosa o piel descolorida en la parte baja de la espalda

  • Dolor en las piernas, especialmente en la parte trasera

  • Deformidades de las piernas

  • Una columna vertebral frágil

  • Escoliosis (curvatura lateral de la columna vertebral)

  • Problemas con el intestino o la vejiga

  • Adormecimiento o sensación de hormigueo en las piernas

En casos muy raros, las personas con síndrome de cordón umbilical pueden llegar a la edad adulta sin que se les diagnostique esta afección. Esto podría provocar una inmensa tensión en la médula espinal y causar crecientes problemas sensoriales y motores y una pérdida total del control de la vejiga y los intestinos.

Tratamiento del síndrome de la médula anclada

El tratamiento del síndrome de la médula anclada suele consistir en una cirugía para liberar la médula espinal del tejido. Esta cirugía se denomina laminectomía y suele implicar la extirpación de algunas partes de los huesos (llamados espolones óseos) o de los tejidos de la parte inferior de la médula espinal. Este proceso permite a los cirujanos acceder a la zona que rodea la médula espinal y amplía el canal espinal, lo que alivia la presión sobre la médula y los nervios que la rodean.

Los cirujanos liberan la médula espinal moviéndola suavemente o cortándola por completo de la grasa espinal que restringe el movimiento. Tras completar la operación, los cirujanos suelen poner un parche en la zona operada para evitar la pérdida de sangre y líquido cefalorraquídeo. Los neurocirujanos pueden recurrir a técnicas como la neuromonitorización para ayudarles a observar el progreso de la cirugía.

A veces, a medida que el niño crece, la médula espinal se vuelve a unir al tejido incluso después de una cirugía exitosa. Esto puede restringir de nuevo los movimientos del niño. En estos casos, es posible que necesiten cirugías adicionales o múltiples para liberar la médula espinal.

Aproximadamente entre el 10% y el 20% de los niños con esta afección necesitan más de una cirugía, ya que los síntomas del anclaje se producen durante las fases de crecimiento.

Por lo general, los niños pueden volver a sus actividades normales a las pocas semanas de una operación exitosa. El grado de recuperación de la función muscular y vesical del niño después de la operación depende del impacto de la enfermedad antes de la cirugía.

Las complicaciones tras la cirugía incluyen infecciones, hemorragias y daños en la médula espinal, que podrían provocar una reducción de la fuerza muscular o una limitación de la función vesical e intestinal. En algunos casos, los niños pueden tener que someterse a algún tipo de fisioterapia tras la operación. Esto puede ayudar al proceso de curación y a mejorar gradualmente la fuerza muscular en las zonas del cuerpo que no se utilizaban antes debido a la enfermedad.

Si no se opera pronto, el síndrome de cordón umbilical puede tener consecuencias graves, como el deterioro de las funciones motoras y sensoriales. En algunos casos, también puede provocar la parálisis de la parte inferior del cuerpo y la pérdida total de las funciones intestinales y vesicales.

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