Por Stephanie Watson
El síndrome de Lambert-Eaton, o síndrome miasténico de Lambert-Eaton, es una rara enfermedad autoinmune que afecta a algunas personas con cáncer de pulmón de células pequeñas (CPCP). Un problema del sistema inmunitario altera las señales nerviosas que indican a los músculos que se muevan, lo que provoca debilidad en las piernas, los brazos y, a veces, la cara.
Es posible tener síntomas del síndrome de Lambert-Eaton hasta 6 años antes de que se descubra el CPCP. La debilidad muscular podría ser la pista que lleve a su médico al diagnóstico de cáncer de pulmón.
Aunque el síndrome de Lambert-Eaton no tiene cura, el tratamiento del cáncer debería ayudar a controlar los síntomas. Si nota alguna debilidad muscular, especialmente en los brazos o las piernas, es importante que acuda a su médico para encontrar la causa.
Qué es el síndrome de Lambert-Eaton?
El síndrome de Lambert-Eaton es una enfermedad autoinmune. Normalmente, su sistema inmunitario le protege contra los gérmenes y otras sustancias nocivas. En el síndrome de Lambert-Eaton, ataca por error la unión neuromuscular, el lugar donde se conectan los nervios y los músculos.
Para que los músculos funcionen, los impulsos eléctricos bajan por los nervios motores. Cuando estos impulsos llegan a la terminación nerviosa, abren unas pequeñas puertas llamadas canales de calcio para liberar el mensajero químico acetilcolina en la unión neuromuscular. La acetilcolina hace que los músculos se contraigan.
El síndrome de Lambert-Eaton daña la parte de las terminaciones nerviosas que liberan acetilcolina. Se libera menos cantidad de esta sustancia química, lo que debilita la señal que llega a las células musculares. Por eso los músculos no pueden contraerse con tanta fuerza y usted se siente débil.
Esta enfermedad es muy rara, incluso en personas con cáncer de pulmón microcítico. Afecta a alrededor del 3% de las personas con CPCP. Sólo unas 400 personas en Estados Unidos tienen el síndrome de Lambert-Eaton.
Cuál es la conexión con el síndrome de Lambert-Eaton y el cáncer de pulmón de células pequeñas?
Más de la mitad de las personas diagnosticadas con el síndrome de Lambert-Eaton padecen o acabarán padeciendo cáncer de pulmón de células pequeñas. Se cree que la conexión entre ambas enfermedades es el sistema inmunitario y los canales de calcio presentes en las terminaciones nerviosas y en las células del cáncer de pulmón microcítico.
El sistema inmunitario libera unas proteínas denominadas anticuerpos contra el cáncer. Como las células del cáncer de pulmón microcítico contienen los mismos canales de calcio que las terminaciones nerviosas, el sistema inmunitario a veces confunde las terminaciones nerviosas con una amenaza. Libera anticuerpos que dañan algunos de los canales de calcio.
El síndrome de Lambert-Eaton es muy poco frecuente, incluso en personas con cáncer de pulmón microcítico. Es más probable que padezca esta enfermedad si:
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Tiene más de 60 años
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Han fumado cigarrillos durante mucho tiempo
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Fueron asignados como varones al nacer
Un pequeño porcentaje de personas con síndrome de Lambert-Eaton no tiene cáncer. Muchos de ellos tienen una alteración genética relacionada con enfermedades autoinmunes.
Cuáles son los síntomas del síndrome de Lambert-Eaton?
El síntoma principal es la debilidad, ya que los nervios motores se dañan. El síndrome de Lambert-Eaton afecta tanto a los músculos voluntarios -los que usted controla- como a los músculos del sistema nervioso autónomo que usted no controla.
La debilidad suele comenzar en la parte superior de las piernas, las caderas, los brazos y los hombros. Las piernas y los brazos pueden sentirse pesados, lo que dificulta caminar, subir escaleras o levantar los brazos. La debilidad debería mejorar al hacer ejercicio. También puede sentir un dolor u hormigueo en los músculos.
Con menos frecuencia, el síndrome de Lambert-Eaton afecta a los músculos de la cara y provoca síntomas como:
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Párpados caídos
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Visión doble o visión borrosa
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Problemas para masticar, tragar y hablar
El daño a sus nervios autónomos puede causar síntomas como estos:
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Boca seca
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Ojos secos
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Estreñimiento
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Problemas para controlar las erecciones en los hombres, lo que se denomina disfunción eréctil
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Reducción de la sudoración
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Mareos al ponerse de pie
El síndrome de Lambert-Eaton también afecta a las señales nerviosas de los músculos que controlan la respiración y la presión arterial. Si la afección se agrava lo suficiente, puede resultar difícil respirar.
Los síntomas empeoran lentamente durante un periodo de semanas o meses a medida que se interrumpen las señales nerviosas. Cuando se tiene cáncer, los síntomas pueden aparecer más rápidamente.
¿Cómo sabe que tiene el síndrome de Lambert-Eaton?
Es muy difícil diagnosticar esta enfermedad.
La debilidad, el hormigueo de los nervios y otros síntomas son razones para visitar a su médico de atención primaria, que le preguntará sobre sus síntomas y le hará un examen. Si el médico cree que tiene un problema con los nervios o los músculos, le enviará a un neurólogo para que le haga más pruebas.
Un análisis de sangre comprueba los anticuerpos que atacan los nervios. Hasta el 90% de las personas con síndrome de Lambert-Eaton tienen anticuerpos contra los canales de calcio en la sangre.
La electromiografía (EMG) es una prueba que coloca una aguja fina en la piel y el músculo para comprobar la velocidad de las señales que van de los nervios a los músculos. Un monitor muestra la actividad eléctrica de los músculos cuando te mueves y cuando estás en reposo.
Las señales nerviosas más lentas de lo normal son un signo del síndrome de Lambert-Eaton. El EMG también puede descartar la miastenia gravis, una enfermedad autoinmune más común que también afecta a los músculos.
Dado que el síndrome de Lambert-Eaton tiene una relación tan estrecha con el cáncer de pulmón de células pequeñas, su médico debería hacerle pruebas para detectar el cáncer si aún no se lo han diagnosticado. Las pruebas para diagnosticar el cáncer de pulmón incluyen:
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Radiografía
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Tomografía computarizada
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Gammagrafía PET
Si estas pruebas no revelan la presencia de cáncer, es probable que su médico le vuelva a examinar cada cierto tiempo.
Cuáles son las opciones de tratamiento para el síndrome de Lambert-Eaton?
No hay cura para el síndrome de Lambert-Eaton, pero algunos tratamientos pueden ayudarle a controlar los síntomas. El primer paso es tratar su cáncer con quimioterapia, cirugía, radiación y otras terapias. Estos tratamientos también deberían mejorar los síntomas del síndrome de Lambert-Eaton.
La amifampridina (Firdapse) es el único medicamento aprobado para tratar la debilidad muscular del síndrome de Lambert-Eaton. Firdapse es un bloqueador de los canales de potasio. Hace que el organismo libere más acetilcolina para reforzar las señales nerviosas de los músculos.
Ruzurgi es una versión de la amifampridina aprobada para los niños, aunque el síndrome de Lambert-Eaton es poco frecuente en ellos. Ambos medicamentos tienen un pequeño riesgo de provocar convulsiones.
Si Firdapse no mejora lo suficiente los síntomas, hay otros tratamientos que puede probar:
La piridostigmina (Mestinon) es un medicamento que aumenta la liberación de acetilcolina para mejorar las señales entre los nervios y las células musculares. El Mestinon ayuda a aliviar la debilidad y los síntomas autonómicos como la sequedad de boca, la sequedad de ojos y el estreñimiento. Hay que tomarlo varias veces al día para que funcione.
Los medicamentos inmunosupresores, como los esteroides (prednisona), la azatioprina (Azasan, Imuran) y el metotrexato (Rheumatrex, Trexall), calman el sistema inmunitario para evitar que dañe los nervios.
La inmunoglobulina es un tratamiento en el que se obtienen anticuerpos de un donante sano para impedir que el sistema inmunitario ataque los nervios.
La plasmaféresis filtra los anticuerpos dañinos de la parte líquida de la sangre (plasma). Este tratamiento también puede ayudar con la debilidad muscular.
Cómo controlar los síntomas del síndrome de Lambert-Eaton en casa
Hay otras cosas que puede hacer, además de tomar medicamentos, para controlar sus síntomas. El síndrome de Lambert-Eaton tiende a agudizarse con el estrés, el calor y la falta de sueño.
Prueba técnicas de relajación como la meditación y la respiración profunda para controlar el estrés. Dúchate con agua tibia en lugar de caliente y mantén el aire acondicionado encendido cuando haga calor. Informe a su médico si contrae una infección que le provoque fiebre.
Duerma lo suficiente acostándose a la misma hora cada noche y levantándose a la misma hora cada mañana. Haga ejercicio con la mayor frecuencia posible para conservar su fuerza muscular.
Qué se puede esperar del síndrome de Lambert-Eaton
Los efectos del síndrome de Lambert-Eaton son diferentes en cada persona. Algunas personas responden bien al tratamiento y entran en una remisión a largo plazo en la que no tienen síntomas. Otras tienen síntomas que van y vienen o que empeoran con el tiempo.
Los síntomas graves, como la dificultad para respirar o tragar, son poco frecuentes y suelen aparecer después de muchos años de vivir con la enfermedad. Seguir un plan de tratamiento puede evitar que el síndrome de Lambert-Eaton le provoque una discapacidad o afecte a su vida diaria.
El síndrome de Lambert-Eaton no pone en peligro la vida. De hecho, algunas personas con esta enfermedad sobreviven más tiempo al cáncer de pulmón microcítico que las que no lo padecen. Esto puede deberse a que su sistema inmunitario hiperactivo ataca el tumor.
Obtener apoyo puede ayudarle a vivir mejor con el síndrome de Lambert-Easton. Su equipo médico es una buena fuente de información y asesoramiento. También puede acudir a una organización como la Asociación de Distrofia Muscular o el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS).
