¿Qué es la necrólisis epidérmica tóxica?

La necrólisis epidérmica tóxica (NET) es una afección cutánea potencialmente mortal que suele estar causada por una infección o por la toma de determinados medicamentos. La enfermedad se parece al síndrome de Steven-Johnson, que tiene la misma causa y produce síntomas similares en una zona más pequeña del cuerpo. Los daños causados por ambas enfermedades pueden acabar siendo mortales.

¿Qué causa la necrólisis epidérmica tóxica?

La mayoría de los casos de necrólisis epidérmica tóxica y síndrome de Steven-Johnson son inducidos por fármacos. Pero algunos pueden estar causados por ciertos crecimientos cancerígenos y vacunas. Las múltiples causas hacen que sea difícil predecir cuándo puede producirse el síndrome. Hay tres formas diferentes de clasificar si una persona tiene necrólisis epidérmica tóxica o síndrome de Steven-Johnson.

La necrólisis epidérmica tóxica puede causar o no manchas en el cuerpo. Si se padece la enfermedad con manchas, éstas cubrirán al menos el 30% del cuerpo, y suelen afectar a las membranas que recubren las cavidades corporales, como la boca y la nariz. En la piel aparecen crecimientos cutáneos irregulares o descoloridos, llamados lesiones. También pueden aparecer ampollas con un aspecto similar al de las quemaduras.

Si tiene necrólisis epidérmica tóxica sin manchas, afectará a un 10% del cuerpo y no producirá lesiones. 

Las personas que padecen tanto el síndrome de Steven-Johnson como la necrólisis epidérmica presentan crecimientos cutáneos, ampollas y descamación de la piel en el 10% al 30% de su cuerpo. Ambas afecciones pueden hacer que la capa superficial de la piel se desprenda en láminas.

Los científicos siguen investigando por qué algunas personas padecen necrólisis epidérmica tóxica. Una de las teorías tiene que ver con el sistema inmunitario del cuerpo, que nos protege contra las enfermedades. Durante la necrólisis epidérmica tóxica, el sistema inmunitario podría dar una respuesta para destruir las células superficiales de la piel porque las ve como agentes extraños en el organismo.

La mayoría de los casos de necrólisis epidérmica tóxica tardan entre uno y tres días en desarrollarse. Una vez que comienza, los síntomas empiezan a aumentar rápidamente a medida que la persona se expone más al fármaco o a la infección que causa la reacción.

En la actualidad no existen pruebas de medicamentos para averiguar si un fármaco específico es el responsable de provocar una reacción de necrólisis epidérmica tóxica. Los fármacos que suelen asociarse a la aparición de la necrólisis epidérmica tóxica son

  • Fármacos antiepilépticos

  • Corticosteroides

  • Medicamentos antirretrovirales abacavir y nevirapina

  • Antibióticos

  • Alopurinol

  • AINE (antiinflamatorios no esteroideos)

Las infecciones que pueden hacer que un individuo desarrolle necrólisis epidérmica tóxica incluyen: 

  • Herpes

  • Hepatitis A,

  • Infecciones derivadas de un trasplante de médula ósea u órgano 

Cómo afecta la necrólisis epidérmica tóxica a su salud?

Los síntomas más comunes de la necrólisis epidérmica tóxica y del síndrome de Steven-Johnson incluyen:

  • Descamación de la piel

  • Ampollas y llagas en las membranas mucosas

  • Dolores en el cuerpo

  • Fiebre

  • Erupción roja y plana

Las lesiones de la necrólisis epidérmica tóxica y del síndrome de Steven-Johnson pueden aparecer en las membranas de la boca, los ojos, la garganta y los genitales. Cuando las lesiones se producen en la boca, puede resultarle difícil comer y beber. Es posible que babees más de lo habitual porque te duele cerrar la boca.

Pueden producirse cicatrices en la córnea de los ojos, que también pueden hincharse y formar costras hasta el punto de quedar cerrados.

Los fluidos y la sal pueden penetrar en las heridas abiertas causadas por las lesiones, lo que puede provocar un fallo orgánico e infecciones en el tejido dañado y sus alrededores. Tanto la necrólisis epidérmica tóxica como el síndrome de Steven-Johnson pueden hacer que una persona enferme hasta el punto de morir.

Los médicos diagnostican la necrólisis epidérmica tóxica o el síndrome de Steven-Johnson evaluando el aspecto de la piel y las lesiones en las membranas mucosas. También evaluarán los síntomas, la rapidez con la que se extiende la enfermedad y el grado de afectación de la piel por el trastorno.

Otras complicaciones que pueden aparecer a causa de la necrólisis epidérmica tóxica son:

  • Infección de la sangre

  • Llagas abiertas en la vagina

  • Problemas psicológicos

  • Dificultad para respirar

  • Insuficiencia respiratoria aguda

  • Deterioro visual

  • Daños permanentes en la piel

Cuáles son algunos factores de riesgo para desarrollar necrólisis epidérmica tóxica?

Algunos factores que podrían ponerle en una categoría de mayor riesgo de desarrollar necrólisis epidérmica tóxica o síndrome de Steven-Johnson incluyen:

  • Tener una infección por VIH

  • Hacer frente a un sistema inmunitario debilitado

  • Tener cáncer

  • Tener antecedentes personales o familiares de necrólisis epidérmica tóxica o síndrome de Steven-Johnson

Debe consultar a un profesional médico sobre la posibilidad de tener necrólisis epidérmica tóxica o síndrome de Steven-Johnson si:

  • Experimenta dolor en la piel de todo el cuerpo

  • Notar la aparición de ampollas y descamación de la piel

  • Ver aparecer llagas, costras e hinchazón en las mucosas, especialmente en los ojos y la boca

Qué tratamientos existen para la necrólisis epidérmica tóxica?

El tratamiento temprano es crucial para tratar la necrólisis epidérmica tóxica o síndrome de Steven-Johnson. Muchos pacientes reciben atención en un centro de quemados o en una unidad de cuidados intensivos. Los médicos pueden administrar ciertos fármacos para aliviar los síntomas, entre ellos:

  • Corticosteroides

  • Plasmaféresis

  • Ciclosporina

  • Inmunosupresores

  • Inmunoglobulina

Los médicos suspenderán inmediatamente cualquier medicamento que sospechen que es la causa de la necrólisis epidérmica tóxica. El personal médico hará todo lo posible para evitar que se produzca una infección en sus heridas. Una vez que se recupere, su piel debería volver a crecer sin necesidad de injertos de piel. Las personas con necrólisis epidérmica tóxica suelen recibir líquidos y sales a través de un goteo intravenoso.

La tasa de mortalidad de los adultos con necrólisis epidérmica tóxica puede ser del 25% en el caso de los adultos, e incluso mayor en el caso de las personas mayores que presentan ampollas graves. La necrólisis epidérmica tóxica es menos mortal en los niños, con una tasa de mortalidad inferior al 10%. El síndrome de Steven-Johnson causa la muerte en alrededor del 5% de los afectados.

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