Hepatoblastoma: qué es y cómo se trata

El hepatoblastoma es un tipo de cáncer de hígado que afecta principalmente a niños menores de tres años. Aunque es poco frecuente, es el tipo de tumor hepático maligno más común en los niños. 

El tumor suele formarse en las células del hígado y suele afectar al lóbulo derecho. Desgraciadamente, el hepatoblastoma puede hacer metástasis en otras partes del cuerpo y la mayoría de las veces se extiende a los pulmones.  

Aunque las causas del hepatoblastoma son principalmente desconocidas, se cree que algunas condiciones genéticas pueden aumentar el riesgo de que un niño desarrolle un hepatoblastoma.

Quién corre el riesgo de padecer un hepatoblastoma?

El hepatoblastoma se produce sobre todo durante la infancia, afectando a niños de 18 meses o menos. Sin embargo, también puede aparecer en niños de entre 3 y 5 años. Los niños blancos parecen tener un mayor riesgo de desarrollar un hepatoblastoma que los niños negros y se diagnostica con más frecuencia en niños que en niñas. 

Los bebés prematuros que nacieron con un peso inferior al normal también tienen un mayor riesgo de desarrollar hepatoblastoma, al igual que los niños que han estado expuestos a la hepatitis B y los que tienen atresia biliar.

También hay factores genéticos relacionados con el hepatoblastoma. Estas condiciones incluyen el síndrome de Beckwith-Wiedemann, la poliposis adenomatosa familiar, el síndrome de Aicardi, la enfermedad de almacenamiento de glucógeno y el síndrome de Simpson-Golabi-Behmel.

Cuáles son los síntomas del hepatoblastoma?

Los hepatoblastomas pueden no presentar síntomas al principio, por lo que es posible que no se dé cuenta de que el cuerpo de su hijo está experimentando algún cambio al principio. Una vez que el tumor empieza a crecer, puede empezar a afectar a la salud y al comportamiento de su hijo. 

Cuando se presentan los síntomas del hepatoblastoma, puede notar un bulto doloroso que se ha formado en el abdomen de su hijo, normalmente en la parte superior derecha o en el centro. Su hijo puede experimentar náuseas y diarrea crónicas y puede tener poco apetito y sufrir una pérdida de peso repentina. También puede haber ictericia, picor en la piel y anemia.

¿Cuáles son las etapas del hepatoblastoma?

Como todos los cánceres, el hepatoblastoma se divide en cuatro estadios de distinto grado. El estadio del hepatoblastoma que se diagnostica a un paciente dependerá de si el tumor se ha extendido a otras partes del cuerpo y de cómo ha afectado al hígado.

Los estadios son: 

• Estadio I: El tumor no ha hecho metástasis y se ha limitado al hígado. El tumor se extirpa durante la cirugía diagnóstica. Una vez extirpado, un patólogo examinará el tejido al microscopio para determinar si los márgenes están libres de células cancerosas o no. En el estadio I, suelen estarlo.

• Estadio II: Al igual que en el estadio I, en el estadio II no hay metástasis del tumor fuera del hígado. Sin embargo, al extirpar el tumor durante la cirugía diagnóstica, se encuentran células cancerosas dentro de los márgenes.

• Estadio III: El tumor ha crecido demasiado para poder ser extirpado durante la cirugía diagnóstica. Puede haber crecido en los tejidos importantes del hígado o estar presionando contra ellos. También puede haberse extendido a los ganglios linfáticos que están cerca del hígado, pero no a otros lugares.

• Estadio IV: el tumor se ha extendido más allá del hígado y ha alcanzado otros órganos vitales, como los pulmones.

Cómo se diagnostica el hepatoblastoma?

Si se sospecha la existencia de un hepatoblastoma como consecuencia de alguno de los síntomas asociados, el médico realizará un examen exhaustivo. Durante este examen, realizará análisis de sangre que comprueben la funcionalidad del hígado, así como un análisis de sangre para determinar si existe daño hepático. También puede haber pruebas de imagen, como ecografías, radiografías, TAC y resonancias magnéticas, y biopsias de cualquier tejido tumoral presente para determinar si es o no maligno.

Cuál es el pronóstico del hepatoblastoma?

Afortunadamente, con el avance de las opciones de tratamiento y la tecnología, el pronóstico del hepatoblastoma ha mejorado en las últimas dos décadas, con una tasa de supervivencia del 80%-90%. Por supuesto, la tasa de supervivencia depende de la precocidad con la que se detecte el hepatoblastoma y del estadio en el que se encuentre cuando se diagnostique.

Aquellos que han detectado el hepatoblastoma en una fase temprana y lo han extirpado por completo sobreviven con una tasa superior al 85%. La tasa disminuye a alrededor del 60% si el tumor ha hecho metástasis pero sigue respondiendo al tratamiento de quimioterapia. 

Gracias a un plan de tratamiento quimioterápico más agresivo y a la opción de un trasplante de hígado, hay pruebas fehacientes de que los niños con estadio IV tienen más posibilidades de sobrevivir que en el pasado.

Cómo se trata el hepatoblastoma?

Con los avances de la ciencia y la medicina, hoy en día existen muchas opciones de tratamiento para el hepatoblastoma. 

Las opciones de tratamiento del hepatoblastoma disponibles para su hijo dependerán del estadio de la enfermedad y de otros factores, como el lugar en el que se encuentre y la forma en que haya afectado al hígado de su hijo. 

Tras consultar con el oncólogo de su hijo y determinar el estadio, la localización y el tamaño, puede ofrecerles a usted y a su hijo las siguientes opciones de tratamiento: 

• Cirugía. La cirugía se realiza para realizar una biopsia y determinar el estadio del hepatoblastoma. También es una opción para extirpar una gran parte del tumor, si es posible, y para eliminar los tumores que han hecho metástasis en otras zonas, como los pulmones.

• Quimioterapia. La quimioterapia es el método de tratamiento más común para la mayoría de los tipos de cáncer, y el hepatoblastoma no es diferente. Esta opción de tratamiento permite administrar el medicamento por vía intravenosa, mediante una inyección o por vía oral, y el medicamento actúa para eliminar las células cancerosas presentes en el organismo. También existe una opción de quimioterapia que permite que un catéter suministre el medicamento directamente al hígado con el fin de bloquear el flujo sanguíneo hacia el tumor.

• Radiación. La radioterapia es otra opción de tratamiento habitual para muchos tipos de cáncer, y actualmente se están estudiando sus efectos en el hepatoblastoma. La radioterapia tiene lugar cuando se administra al paciente una radiación de alta potencia, a menudo en forma de rayos X, con el fin de eliminar las células cancerosas o impedir su crecimiento.

• Trasplante. Si el hígado ha sufrido daños importantes, o si el tumor es demasiado grande para ser extirpado quirúrgicamente, puede ser necesario extirpar el hígado y sustituirlo por el de un donante.

También puede haber ensayos clínicos disponibles a los que su hijo pueda optar, así que asegúrese de preguntar a su oncólogo sobre cualquier ensayo clínico actual.