Hipotricosis congénita
Hipotricosis es el término que utilizan los dermatólogos para describir una condición de ausencia de crecimiento del cabello. A diferencia de la alopecia, que describe la pérdida de cabello donde antes había crecimiento, la hipotricosis describe una situación en la que no había crecimiento de cabello en primer lugar. Las hipotricosis (en plural) son afecciones que afectan a los individuos desde su nacimiento y suelen acompañarlos durante toda su vida.
La mayoría de las hipotrices se deben a aberraciones genéticas o defectos del desarrollo embrionario. Hay cientos de tipos de hipotricos genéticos. A menudo, los individuos afectados tienen otros problemas físicos o mentales además de la falta de pelo. Afecciones como el síndrome de Graham-Little, el síndrome de Ofuji, la hipoplasia cartilaginosa, la hipotricosis de Jeanselme y Rime, la hipotricosis de Marie Unna y la condrodisplasia metafisaria, entre muchas otras, pueden presentar el síntoma de la hipotricosis.
Con la rápida mejora del conocimiento del genoma humano, nuestra comprensión de por qué y cómo los defectos genéticos causan la caída del cabello y otros síntomas es cada vez mayor. Pero, aunque entendamos la genética y la bioquímica que hay detrás de la hipotricosis, su tratamiento es muy difícil. La mayoría de las afecciones relacionadas con la hipotricosis no tienen tratamiento conocido.
Merece la pena mencionar algunas formas de hipotricosis, ya sea porque son relativamente comunes o porque son interesantes para entender los folículos pilosos.
Aplasia congénita
La aplasia cutis congénita, o aplasia congénita, es un defecto del desarrollo en el que, por razones no comprendidas, la piel no se forma completamente a medida que se desarrolla el embrión. El bebé puede nacer con un parche de piel que es como una herida abierta o una úlcera. A menudo este defecto se produce en la parte posterior del cuero cabelludo, en el centro del "patrón de espiral" del crecimiento del pelo. Si el defecto es pequeño, la piel se cubre con una costra y el bebé queda con una cicatriz.
A veces esto ocurre en el útero y lo único que se ve al nacer es una zona del cuero cabelludo donde no hay folículos pilosos. Sin embargo, si un bebé nace con una aplasia congénita de gran tamaño, suele ser necesaria una operación para recortar la zona afectada y cerrar la piel. Esto suele hacerse con cierta urgencia, ya que la herida abierta es un foco de posibles hemorragias e infecciones. Cuanto más rápido se cure el defecto, mejor.
Alopecia triangular
La alopecia triangular (alopecia triangularis) es una condición similar a la aplasia congénita. Suele ser aparente desde el nacimiento y tiende a afectar a un parche triangular de piel y pelo por encima de las sienes. Por razones desconocidas, en algunas personas la piel no desarrolla folículos pilosos en esta zona. Aunque los bebés no nacen con úlceras abiertas como en el caso de la aplasia cutis congénita, el resultado a largo plazo es prácticamente el mismo: una zona calva en la que no crece el pelo. La zona afectada puede extirparse quirúrgicamente o implantarse con folículos pilosos tomados de otra parte del cuero cabelludo.
Atrichia congénita
La atriquia congénita o atriquia papular es una condición única en cuanto al patrón de pérdida de cabello. Fue la primera enfermedad de pérdida de cabello en humanos que los investigadores determinaron que estaba causada por un único defecto genético. Aunque la afección se considera generalmente como una hipotricosis, no es estrictamente así. Las personas con atriquia congénita pueden nacer con la cabeza llena de pelo como cualquier bebé normal. Pero en la primera infancia pierden todo el pelo, y nunca vuelve a crecer.
Los folículos pilosos normales dependen de la comunicación química entre dos tipos de células básicas: los queratinocitos modificados, que forman el epitelio externo de la piel, y los fibroblastos modificados, llamados células de la papila dérmica. Estos dos grupos celulares deben "hablar" entre sí a través de señales bioquímicas para garantizar el crecimiento y el ciclo del vello. Las células deben permanecer en estrecho contacto entre sí para que el proceso continúe. Una población celular no puede hacer crecer el pelo sin recibir señales de la otra población celular.
El mecanismo de la atriquia congénita no se conoce del todo, pero parece que cuando los folículos pilosos entran en su primer estado de reposo (telógeno) en la primera infancia, los dos tipos de células se separan entre sí. El componente celular epitelial del folículo piloso se retrae, como debe ser cuando los folículos pilosos entran en la fase de reposo del ciclo piloso. Normalmente, las células de la papila dérmica también acompañarían a las células epiteliales que se retraen, manteniéndose en estrecho contacto, pero en la atriquia congénita no lo hacen.
En su lugar, las células de la papila dérmica se quedan en lo más profundo de la piel y demasiado lejos de las células epiteliales como para hablar con ellas. Sin esta comunicación no puede producirse una nueva fase de crecimiento anágena y el pelo no vuelve a crecer. Aunque la alopecia congénita es genética y se da en familias, es un defecto genético que puede desarrollarse espontáneamente en algunos embriones nacidos de padres que no padecen la enfermedad. Algunas personas a las que se les ha diagnosticado alopecia universal tienen atriquia congénita.
Publicado el 1 de marzo de 2010
