¿Qué es el pénfigo? ¿Qué lo provoca?

¿Qué es el pénfigo?

Si tiene pénfigo, su sistema inmunitario intenta destruir la piel y las membranas mucosas, es decir, las partes húmedas de su cuerpo. Esto puede provocar grandes ampollas en la boca, la nariz, la garganta, los ojos y los genitales.

El pénfigo no es contagioso. Por suerte, puede tratarse con medicamentos.

Tipos de pénfigo y síntomas

Hay varios tipos de esta enfermedad. Sus síntomas dependerán del tipo que tenga.

Pénfigo vulgar. Es la forma más común. Afecta a las partes húmedas del cuerpo, como la boca y los genitales. Los adultos de entre 30 y 60 años son los más propensos a padecerlo.

El primer síntoma del problema suele ser la aparición de ampollas en la boca que se desprenden con facilidad. Puede que te resulte difícil tragar o comer.

A continuación, suelen formarse ampollas en la piel o en el interior de los genitales. Duelen, pero no pican.

Pénfigo foliáceo. Son ampollas con costra que suelen formarse en el pecho, la espalda y los hombros. No duelen, pero pican.

Pénfigo endémico (fogo selvagem). Se trata de un tipo raro de pénfigo foliáceo que se da con mayor frecuencia en Sudamérica, especialmente en Brasil. Suele afectar a más de un miembro de la misma familia.

Pénfigo vegetariano. Este tipo es muy parecido al pénfigo vulgar. Pero en lugar de ampollas, forma lesiones gruesas y verrugosas. Suelen aparecer en partes del cuerpo en las que la piel se frota contra sí misma, como la axila o la ingle.

Pénfigo inducido por medicamentos. En este tipo de pénfigo, algunos medicamentos provocan ampollas que pueden formarse hasta 6 meses después de haberlos tomado.

Pénfigo eritematoso (síndrome de Senear-Usher). Las ampollas aparecen en el cuero cabelludo, las mejillas, la parte superior de la espalda y la parte superior del pecho. Pueden convertirse en lesiones rojas y costrosas.

Pénfigo paraneoplásico. Es el tipo más raro de pénfigo. Afecta a personas que tienen cáncer. Si lo tiene, puede tener ampollas en la boca que no puede tratar. El tratamiento del cáncer ayudará a aliviar las ampollas.

Causas

El pénfigo es un trastorno autoinmune. Esto significa que el sistema inmunitario ataca a las células del cuerpo, en este caso, a las de la piel. En raras ocasiones, algunos medicamentos pueden desencadenar la enfermedad. Entre ellos, la penicilina y algunos medicamentos para la artritis reumatoide. Pero la mayoría de las veces no se sabe qué la causa. No es contagiosa.

¿A quién afecta el pénfigo?

Algunas personas son más propensas a desarrollar esta enfermedad que otras. Esto incluye a aquellos que son:

  • De ascendencia judía

  • De ascendencia india, de Oriente Medio o del sureste de Europa

  • Tienen 40 años o más

  • Personas con enfermedades autoinmunes, especialmente la enfermedad miastenia gravis.

Diagnóstico del pénfigo

Puede ser complicado. Eso es porque un número de condiciones puede causar ampollas. Para asegurarse de encontrar la causa correcta, su médico probablemente pedirá una serie de pruebas, incluyendo:

Historial médico. El médico le preguntará qué medicamentos toma, ya que algunos pueden causar esta afección.

Un examen de la piel. El médico utilizará su dedo o un bastoncillo de algodón para frotar una zona de su piel que no esté cubierta por una ampolla. Si se desprende fácilmente, podría tener pénfigo.

Biopsia de piel. El médico tomará un trozo de tejido de una de las ampollas y lo observará al microscopio.

Análisis de sangre. Su médico analizará su sangre para detectar anticuerpos específicos llamados desmogleínas. Los anticuerpos son proteínas que el cuerpo produce para encontrar gérmenes malos y matarlos antes de que le hagan daño.

Si tiene pénfigo, tendrá más anticuerpos en la sangre de lo normal. A medida que los síntomas mejoran, el número de estos anticuerpos en la sangre disminuye.

Endoscopia. Si tiene ampollas en la boca, el médico puede utilizar un tubo delgado y flexible llamado endoscopio para observar su garganta.

Afecciones con síntomas similares

Algunas enfermedades de la piel pueden parecerse al pénfigo. El penfigoide ampolloso, por ejemplo, causa ampollas grandes y llenas de líquido, pero generalmente no se revientan tan fácilmente. Y, a diferencia del pénfigo, suele afectar a personas mayores de 60 años.

El herpes es otra enfermedad que puede causar ampollas dolorosas en la boca y los genitales. Pero su causa no es que el cuerpo se ataque a sí mismo.

Si te pican o te duelen las ampollas en cualquier parte del cuerpo, no intentes averiguar lo que te pasa. Acude a tu médico. Sólo él puede decirte con seguridad si tienes pénfigo o algo más.

Tratamiento del pénfigo

Su médico probablemente le dará un medicamento que le ayudará a aliviar los síntomas y a sentirse más cómodo. Lo que le receten dependerá del tipo de pénfigo que tenga y de la gravedad de sus síntomas. El tratamiento puede incluir:

Corticosteroides. Suelen ser la primera línea de tratamiento y pueden ser muy eficaces para aliviar los síntomas, a menudo en un par de semanas. Suelen administrarse en forma de pastillas.

Inmunosupresores. Estos fármacos impiden que el sistema inmunitario ataque a los tejidos sanos.

Terapias biológicas. Si otros medicamentos no funcionan, su médico puede darle un medicamento llamado rituximab (Rituxan). Lo recibirá en forma de inyección. Ayuda a disminuir el número de anticuerpos que atacan a su cuerpo.

Antibióticos, antivirales y antimicóticos. Estos combaten o previenen las infecciones.

Si el pénfigo no se trata, puede ser mortal. A veces, es posible que tenga que ser ingresado en el hospital hasta que mejore.

Cuidado de las heridas. Se utilizan antibióticos tópicos y apósitos para curar las ampollas.

Plasmaféresis. Si el pénfigo no responde a los demás tratamientos, el médico puede utilizar una máquina especial para extraer el plasma de la sangre. Luego lo sustituyen por plasma de un donante de sangre.

Complicaciones del pénfigo

Con el pénfigo pueden ocurrir varias complicaciones graves. Entre ellas:

  • Infecciones de la piel.

  • Infecciones que llegan al torrente sanguíneo (sepsis)

  • No poder comer, lo que lleva a la pérdida de peso y a la desnutrición

  • Depresión

  • Algunas formas de la enfermedad pueden causar la muerte si no se tratan

Los medicamentos que se toman para el pénfigo también pueden causar efectos secundarios graves. Pueden incluir:

  • Infecciones

  • Erupciones cutáneas

  • Presión arterial alta

  • Baja densidad ósea (osteoporosis)

Al menos el 75% de las personas con pénfigo tendrán una remisión completa, o ninguna evidencia de la enfermedad, después de 10 años de tratamiento. Algunas personas deben tomar medicamentos durante el resto de su vida para evitar que los síntomas del pénfigo vuelvan a aparecer.

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