Qué son los trastornos ampollares autoinmunes?
Los trastornos ampollosos autoinmunes (también llamados enfermedades ampollosas autoinmunes o trastornos ampollosos autoinmunes) son un grupo de enfermedades cutáneas raras. Se producen cuando el sistema inmunitario ataca la piel y las membranas mucosas, es decir, el revestimiento del interior de la boca, la nariz y otras partes del cuerpo. Esto provoca la formación de ampollas.
Los investigadores han encontrado muchos tipos de este trastorno. Aunque no hay cura para ellas, tu médico puede darte tratamientos para ayudar a curar las ampollas y prevenir complicaciones.
Tipos de trastornos ampollares autoinmunes
Los trastornos ampollosos autoinmunes se desglosan en diferentes tipos. Estos son algunos de los principales:
El pénfigo es un grupo de trastornos que provocan la formación de ampollas en la piel y en el interior de la boca, la nariz, la garganta, los ojos y los genitales. Son blandas y pueden abrirse fácilmente.
El penfigoide es otro grupo. Tiene tres tipos principales:
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El penfigoide ampolloso suele afectar a personas mayores de 70 años. Hace que se formen ampollas que pican en los brazos, los muslos y el vientre.
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El penfigoide de las mucosas afecta al revestimiento de la boca, los ojos, la nariz, la garganta y los genitales.
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El penfigoide gestacional afecta a las mujeres durante el embarazo o justo después del nacimiento del bebé. Comienza como una erupción con bultos en el vientre, los brazos y las piernas. Luego los bultos se convierten en ampollas.
Las dermatosis ampollosas mediadas por IgA son trastornos en los que el sistema inmunitario produce mucha inmunoglobulina A (IgA), un tipo de anticuerpo que combate las bacterias, las toxinas y los virus. Se presenta en dos tipos:
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La dermatitis herpetiforme afecta a las personas con enfermedad celíaca (que son sensibles a la proteína del trigo llamada gluten). Provoca la aparición de racimos de ampollas que pican en los codos, las rodillas, el cuero cabelludo y las nalgas.
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La enfermedad IgA lineal hace que se formen nuevas ampollas alrededor de las antiguas en la piel. Esto se denomina a veces racimo de joyas. Este tipo afecta también a las mucosas.
La epidermólisis bullosa adquirida afecta sobre todo a adultos de mediana edad y mayores. Hace que la piel sea tan frágil que se formen ampollas a partir de pequeñas heridas.
Síntomas del trastorno ampolloso autoinmune
Los lugares del cuerpo donde se forman las ampollas dependen del trastorno que se tenga. Algunos tipos hacen que las ampollas crezcan en la piel. Otros tipos hacen que se formen en las membranas mucosas que recubren la boca, la nariz, la garganta, los ojos y los genitales.
Pueden ser dolorosas o causar picor. Pueden abrirse y dejar una llaga.
Causas del trastorno ampolloso autoinmune
Cuando el sistema inmunitario funciona como debe, ataca a las bacterias y otros invasores antes de que puedan enfermar. En los trastornos ampollosos autoinmunes, el sistema confunde las células sanas de la piel y las membranas mucosas con intrusos no deseados.
El sistema inmunitario produce unas proteínas llamadas anticuerpos. Estos atacan las sustancias que mantienen unidas las capas externas (epidermis) e internas (dermis) de la piel. El daño hace que las dos capas de la piel se separen. El líquido se acumula entre las dos y forma ampollas.
Los médicos no saben cuál es la causa de que el sistema inmunitario falle. Algunas personas tienen genes que las hacen más propensas a padecer uno de estos trastornos. Luego, algo lo desencadena realmente, como por ejemplo:
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La luz ultravioleta del sol
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Productos químicos utilizados para matar las plagas
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Hormonas
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Infección
Algunos medicamentos también pueden causar trastornos ampollosos autoinmunes. Estos incluyen:
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Diuréticos y otros medicamentos para la hipertensión arterial
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Medicamentos para la artritis reumatoide
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Medicamentos antipsicóticos
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Antibióticos como la amoxicilina (Moxatag), la ciprofloxacina (Cetraxal, Ciloxan, Cipro) y la penicilina
Por lo general, las ampollas desaparecen una vez que se deja de tomar el medicamento que las causa.
Complicaciones del trastorno ampolloso autoinmune
Las ampollas pueden causar problemas a largo plazo si se forman en ciertas partes del cuerpo o se rompen.
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Las ampollas que se abren pueden causar infecciones.
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Después de curarse, pueden dejar cicatrices.
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En la garganta o los pulmones, pueden dificultar la alimentación, la deglución o la respiración.
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En la boca, pueden causar enfermedades de las encías y pérdida de dientes.
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En los ojos, pueden afectar a la vista.
Diagnóstico del trastorno ampolloso autoinmune
Acudirás a un dermatólogo. Observarán tu piel y verán dónde se han formado las ampollas.
Puede que te hagan una o varias de estas pruebas:
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Biopsia de la ampolla. El médico extrae un trozo de la ampolla y lo observa con un microscopio. Una biopsia puede mostrar dónde se han separado las capas de la piel.
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Inmunofluorescencia directa. Se coloca una sustancia química en la muestra de biopsia de piel. Luego se analiza para detectar anticuerpos. El tipo de anticuerpos en la piel puede mostrar qué tipo de trastorno ampolloso tiene.
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Análisis de sangre. Su médico analiza una muestra de su sangre para detectar anticuerpos. Esta prueba puede mostrar la gravedad de su enfermedad. También puede ayudar al médico a ver si el tratamiento está funcionando.
A veces es difícil distinguir entre los trastornos ampollosos autoinmunes y otras afecciones, como:
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Enfermedad ampollosa genética, un grupo de trastornos causados por cambios en un gen necesario para la salud de la piel
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La enfermedad de Grovers, un raro trastorno de la piel que puede causar pequeñas lesiones rojas y ampollas
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Otras afecciones cutáneas que provocan ampollas, como el eritema multiforme o el impétigo
Tratamiento del trastorno ampolloso autoinmune
Su médico decidirá el tratamiento en función de sus síntomas. Los medicamentos para estos trastornos disminuyen la respuesta del sistema inmunitario y evitan que ataque su piel y sus mucosas. Los tratamientos podrían incluir prescripciones de estas clases de medicamentos:
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Corticosteroides, como la prednisona (Deltasone, Prednicot, Rayos), que también alivian la inflamación
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Medicamentos inmunosupresores, como la azatioprina (Azasan, Imuran), la ciclofosfamida o el micofenolato mofetilo (CellCept)
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Fármacos biológicos, como el rituximab (Rituxan), también utilizado en algunos tratamientos contra el cáncer
Para casos más graves, sus tratamientos podrían incluir:
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Inmunoglobulina G intravenosa (IGIV). Se trata de un producto sanguíneo que se obtiene a través de una aguja en una vena. La IGIV es un anticuerpo que se encuentra en el plasma, la parte líquida de la sangre. Se extrae de miles de donantes y se agrupa. El tratamiento con IGIV le proporciona anticuerpos sanos que sustituyen a los no sanos que causaron su trastorno.
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Plasmaféresis. Este tratamiento elimina los anticuerpos dañinos de su sangre. La parte de la sangre que se elimina se sustituye por sangre de un donante que contiene anticuerpos sanos.
Las ampollas que se abren pueden infectarse. Estos medicamentos ayudan a prevenir una infección:
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Antibióticos
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Medicamentos antivirales
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Medicamentos antifúngicos
Cuidados caseros del trastorno ampolloso autoinmune
Para prevenir infecciones y ayudarle a estar más cómodo, cuide sus ampollas. Manténgalas limpias de la forma que le recomiende su médico. Intenta no reventarlas. Esto puede dejar cicatrices. Si una ampolla está en un lugar incómodo como el pie, su médico puede liberar el líquido con una aguja limpia. También:
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Lava tus sábanas, toallas y ropa con frecuencia. Asegúrate de que todo lo que toca tu piel está limpio.
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Cuida tus dientes. Si tienes ampollas en la boca, pregunta a tu dentista cómo cepillar los dientes y las encías sin causar dolor y más daño.
Cada persona con trastornos ampollares autoinmunes es diferente. Algunas personas sólo tienen ampollas leves que desaparecen por sí solas. Otras tienen problemas cutáneos más graves que son más difíciles de tratar. Hable con su médico sobre su situación. Pruebe diferentes tratamientos hasta que encuentre uno que le funcione.
