La púrpura de Henoch-Schonlein (PSH) es una enfermedad que implica la inflamación de los pequeños vasos sanguíneos. Es más frecuente en los niños. La inflamación hace que los vasos sanguíneos de la piel, los intestinos, los riñones y las articulaciones empiecen a gotear. El síntoma principal es una erupción con numerosos hematomas pequeños, de aspecto elevado, sobre las piernas o las nalgas.
Aunque la PSH puede afectar a personas de cualquier edad, la mayoría de los casos se dan en niños de entre 2 y 11 años. Es más frecuente en los niños que en las niñas. Los adultos con PSH son más propensos a tener una enfermedad más grave en comparación con los niños.
La PSH suele terminar tras cuatro o seis semanas, a veces con reaparición de los síntomas durante este periodo, pero sin consecuencias a largo plazo (las recidivas son bastante comunes). Si se ven afectados órganos como los riñones y los intestinos, suele ser necesario un tratamiento y es importante realizar un seguimiento periódico para evitar complicaciones graves.
Causas y factores de riesgo de la púrpura de Henoch-Schonlein
No se conoce la causa exacta de la PSH. Se cree que el sistema inmunitario del organismo desempeña un papel en la selección de los vasos sanguíneos implicados. Una respuesta inmunitaria anormal a una infección puede ser un factor en muchos casos. Aproximadamente dos tercios de los casos de PSH se producen días después de que se desarrollen los síntomas de una infección del tracto respiratorio superior.
Algunos casos de PSH se han relacionado con las vacunas contra la fiebre tifoidea, el cólera, la fiebre amarilla, el sarampión o la hepatitis B; con alimentos, medicamentos, productos químicos y picaduras de insectos. Algunos expertos también afirman que la PSH está asociada al clima más frío del otoño y el invierno.
Síntomas de la púrpura de Henoch-Schonlein
Los síntomas clásicos de la PSH son erupción cutánea, dolor e hinchazón de las articulaciones, dolor abdominal y/o enfermedad renal relacionada, incluyendo sangre en la orina. Antes de que comiencen estos síntomas, los pacientes pueden tener de dos a tres semanas de fiebre, dolor de cabeza y dolores musculares. En raras ocasiones, pueden verse afectados otros órganos, como el cerebro, los pulmones o la médula espinal.
Estos son algunos detalles clave sobre los síntomas de la PSH:
Erupción.
La erupción suele aparecer en todos los pacientes con PSH. El aspecto inicial puede parecerse a la urticaria, con pequeñas manchas rojas o protuberancias en la parte inferior de las piernas, las nalgas, las rodillas y los codos. Pero estos cambian para parecer más bien moretones. La erupción suele afectar a ambos lados del cuerpo por igual y no palidece al presionar.
Artritis.
La inflamación de las articulaciones, que implica dolor e hinchazón, se produce en aproximadamente tres cuartas partes de los casos, afectando especialmente a las rodillas y los tobillos. Suele durar sólo unos días y no causa ningún problema articular crónico a largo plazo.
Dolor abdominal.
En más de la mitad de las personas con PSH, la inflamación del tracto gastrointestinal puede causar dolor o calambres; también puede provocar pérdida de apetito, vómitos, diarrea y, ocasionalmente, sangre en las heces.
En algunos casos, los pacientes pueden tener dolor abdominal antes de que aparezca la erupción. En raras ocasiones, un pliegue anormal del intestino (intususcepción) puede causar una obstrucción intestinal, cuya solución puede requerir cirugía.
Deterioro de los riñones.
La PSH puede causar problemas renales, indicados por signos como proteínas o sangre en la orina. Esto suele descubrirse sólo en los análisis de orina, ya que generalmente no causa ninguna molestia.
En la mayoría de los pacientes, la alteración renal es leve y desaparece sin ningún daño a largo plazo. Es importante vigilar de cerca los problemas renales y asegurarse de que desaparecen, ya que alrededor del 5% de los pacientes pueden desarrollar una enfermedad renal progresiva. Alrededor del 1% puede llegar a desarrollar una insuficiencia renal total.
Diagnóstico y tratamiento de la púrpura de Henoch-Schonlein
El diagnóstico de la PSH puede estar claro cuando están presentes la erupción típica, la artritis y el dolor abdominal. El médico puede solicitar algunas pruebas para descartar otros diagnósticos, confirmar el diagnóstico y evaluar su gravedad.
En ocasiones, cuando el diagnóstico es incierto, sobre todo si el único síntoma es la clásica erupción, el médico puede realizar biopsias de la piel o del riñón. Es probable que se realicen análisis de orina y de sangre para detectar signos de afectación renal y que sea necesario repetirlos durante el seguimiento para controlar cualquier cambio en la función renal.
Aunque no existe un tratamiento específico para la PSH, se pueden utilizar analgésicos de venta libre, como el paracetamol o los antiinflamatorios no esteroideos (AINE), como el ibuprofeno y el naproxeno para el dolor articular. En algunos casos, pueden utilizarse medicamentos corticoides.
La erupción y el dolor articular suelen desaparecer al cabo de cuatro a seis semanas sin causar ningún daño permanente. Los brotes de la erupción pueden reaparecer en aproximadamente un tercio de los casos, pero suelen ser... más leves, no implican síntomas articulares ni abdominales, y desaparecen por sí solos.
