Por Nicole Wu
Los glucagonomas son un tipo de tumor neuroendocrino poco frecuente que crece en partes del cuerpo encargadas de liberar hormonas. En concreto, los glucagonomas afectan a las células del páncreas que producen una hormona llamada glucagón, que ayuda a regular los niveles de azúcar en sangre.
Los glucagonomas son tumores funcionales, lo que significa que producen hormonas como las células normales, pero a menudo mucho más de lo que el cuerpo necesita.
Los niveles elevados de glucagón procedentes de un glucagonoma pancreático pueden provocar graves problemas de salud. Si tiene síntomas, se denomina síndrome del glucagón.
Esto es lo que debe saber sobre los síntomas, el diagnóstico, los riesgos, los tratamientos y los posibles resultados del glucagonoma.
Cuáles son los síntomas de un glucagonoma?
Su páncreas produce glucagón cuando tiene un nivel bajo de azúcar en la sangre. Esta hormona envía una señal al hígado para que descomponga el glucógeno (una forma de glucosa almacenada) con el fin de aumentar el azúcar en sangre.
Los tumores de glucagonoma producen cantidades excesivas de glucagón, lo que hará que los niveles de azúcar en sangre aumenten. Algunos síntomas del síndrome del glucagonoma son
Diabetes de tipo 2. Esto afecta a cerca del 80% de las personas con síndrome de glucagonoma. Los elevados niveles de azúcar en sangre de los tumores hacen que muchas personas con glucagonomas tengan los mismos síntomas que las personas con diabetes...
Dermatosis. Hasta el 90% de las personas con glucagonomas presentan una erupción cutánea. La erupción se denomina eritema migratorio necrolítico y puede producir picor o dolor. Suele comenzar en partes del cuerpo con pliegues, sobre todo en la zona de la ingle, y se extiende desde allí. Tiene un aspecto rojo y con manchas, con parches secos, costrosos, blancos o amarillos...
Pérdida de peso: el aumento de los niveles de glucagón suele provocar la pérdida de peso. Aproximadamente el 90% de las personas con glucagonomas experimentan alguna pérdida de peso.
Trombosis venosa profunda (TVP). Esto ocurre cuando se forman coágulos de sangre en las venas profundas de las piernas. Casi el 50% de las personas con glucagonomas tienen TVP.
Diarrea crónica. Alrededor del 30% de las personas con glucagonoma experimentan diarrea crónica.
Otros síntomas del glucagonoma son la anemia (un número bajo de glóbulos rojos), una lengua hinchada o inflamada, llagas alrededor de la boca (glositis) y labios agrietados.
El síndrome de glucagonoma también se ha relacionado con problemas de salud mental. La depresión es el más común, ya que alrededor del 50% de las personas con glucagonomas lo declaran?
Cómo se diagnostican los glucagonomas?
Su médico puede diagnosticar el síndrome del glucagonoma mediante una combinación de exámenes físicos, análisis de sangre y exploraciones de imagen. Su médico evaluará sus síntomas y comprobará sus niveles de glucagón.?
Se puede utilizar una ecografía, una resonancia magnética o una tomografía computarizada para ver cualquier tumor que afecte a su páncreas. La mayoría de los glucagonomas tienen más de 3 centímetros de diámetro, por lo que son fáciles de ver durante la exploración por imagen.
Cómo se tratan los glucagonomas?
El tratamiento de los glucagonomas suele comenzar con el control de los síntomas. La pérdida de peso, los niveles elevados de azúcar en sangre, las erupciones cutáneas y los coágulos de sangre se tratan para mejorar temporalmente los síntomas.
Los tumores de glucagonoma que no se han extendido (metástasis) a menudo pueden extirparse quirúrgicamente. Después de la cirugía, la erupción cutánea empezará a curarse en pocos días y los demás síntomas también desaparecerán.
Para tratar los tumores que no pueden extirparse de forma segura o que se han extendido a otras partes del cuerpo, pueden utilizarse determinados fármacos contra el cáncer. Alrededor del 80% de los glucagonomas son cancerosos, y lo más frecuente es que se extiendan al hígado.
Si tiene un tumor que se ha extendido a otras partes del cuerpo, los síntomas del síndrome del glucagonoma seguirán siendo tratados. La octreotida es un medicamento que puede ayudar a regular y prevenir los niveles elevados de glucagón. Las inyecciones de octreotida ayudan a reducir algunos efectos secundarios del glucagonoma, como la elevación del azúcar en sangre y la pérdida de peso.
Quién corre el riesgo de padecer glucagonomas?
Los glucagonomas son poco frecuentes.
Las personas con antecedentes familiares de neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (NEM-1), un trastorno que provoca el crecimiento de tumores en las glándulas endocrinas, tienen un mayor riesgo de padecer tumores neuroendocrinos como los glucagonomas. Alrededor del 10% de los glucagonomas se diagnostican en personas con NEM-1.?
Las personas con glucagonomas suelen tener más de 50 años y son en su mayoría mujeres: Aproximadamente el 80% de los glucagonomas se encuentran en mujeres.
¿Cuáles son las tasas de supervivencia de un glucagonoma?
Los tumores de glucagonoma son de crecimiento lento, pero sus síntomas suelen ser similares a los de otras enfermedades. Eso significa que pueden no ser descubiertos hasta que hayan crecido.
Más del 50% de los glucagonomas se habrán extendido a otras partes del cuerpo en el momento de su diagnóstico. El cáncer de los glucagonomas se extiende con mayor frecuencia al hígado. Cuanto antes se diagnostique el glucagonoma, mayores serán las probabilidades de obtener un buen resultado.
Las personas con cánceres de glucagonomas que se extienden a otras partes del cuerpo tienen aproximadamente un 50% de posibilidades de vivir 10 años después del diagnóstico. Para las personas con glucagonomas que no se han extendido y pueden ser extirpados quirúrgicamente, su tasa de supervivencia a 10 años se duplica hasta casi el 100%...