El tumor tenosinovial de células gigantes es un grupo de tumores poco frecuentes. Suelen ser benignos o no cancerosos, pero pueden causar dolor, hinchazón e inflamación.
Impacto del tumor tenosinovial de células gigantes
El tumor tenosinovial de células gigantes se conoce como TGCT o TSGCT.
La tasa mundial de tumores tenosinoviales de células gigantes localizados es de 10 casos por millón. En el caso de los tumores tenosinoviales de células gigantes difusos o extendidos, es de 4 por millón.
Según un estudio realizado en 1980, se calcula que en EE.UU. hay alrededor de 1,8 casos por millón de personas con tumores tenosinoviales de células gigantes.
Los tumores tenosinoviales de células gigantes suelen afectar a personas de entre 25 y 40 años. Pero los niños pequeños y las personas mayores también pueden padecerlos".
Estos tumores afectan a las siguientes zonas de las articulaciones:
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La membrana sinovial. Se trata de una fina capa de membrana o tejido que recubre el interior de las articulaciones.
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Bursas. Son pequeños sacos de líquido que amortiguan las partes móviles alrededor de las articulaciones. Estas partes incluyen huesos, músculos y tendones.
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Vaina del tendón. Es una capa de tejido que rodea los tendones. Los tendones son el tejido conectivo que conecta tus músculos con tus huesos.
Estos tumores no suelen ser cancerígenos, pero se han dado algunos casos muy raros de malignidad, con necesidad de amputación en algunos.
Tipos de tumores tenosinoviales de células gigantes
Existen dos subtipos de tumores tenosinoviales de células gigantes.
Los tumores de células gigantes de la vaina del tendón (GCTTS). Estos pequeños tumores suelen limitarse a una zona específica de la articulación, lo que significa que están localizados. Suelen afectar a las articulaciones más pequeñas, como las de las manos y los pies.
Sinovitis villonodular pigmentada (SVP). Son tumores difusos o generalizados que suelen afectar a toda la articulación. En la mayoría de los casos, sólo se ve afectada una articulación. Suele ser la rodilla, seguida de la cadera. Otras articulaciones que pueden verse afectadas son el tobillo, el hombro o el codo.
Incluso después del tratamiento, entre el 8% y el 20% de las personas con tumores tenosinoviales de células gigantes localizados pueden volver a padecerlo. El tipo generalizado reaparece con más frecuencia, en alrededor del 33% al 50% de las personas.
Causas
Estos tumores están causados por la translocación de ciertos cromosomas. Los cromosomas llevan tu información genética. Cada una de sus células tiene normalmente 46 cromosomas. En una translocación cromosómica, algunos cromosomas se rompen y se reordenan. La razón de esto es desconocida.
Los tumores tenosinoviales de células gigantes están causados por una translocación de ciertas partes de los cromosomas 1 y 2. Esto hace que las células produzcan en exceso una proteína llamada factor estimulante de colonias-1 o CSF-1".
Estas células productoras de CSF-1 atraen a otras células que tienen un receptor de CSF-1. Las células con el receptor del CSF-1 se denominan macrófagos, un tipo de glóbulos blancos. Cuando estas células se unen, forman un tumor tenosinovial de células gigantes.
Síntomas
Los síntomas del tumor tenosinovial de células gigantes dependen del subtipo que se tenga. Algunos síntomas posibles son los siguientes:
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Ÿ Hinchazón que puede ser indolora al principio.
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Ÿ Calor o sensibilidad alrededor de su articulación.
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Ÿ Bloqueo, chasquido o enganche al mover la articulación afectada
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Articulación inestable
El tumor tenosinovial de células gigantes de tipo difuso (sinovitis villonodular pigmentada) puede provocar la degeneración de sus articulaciones. También puede dañar el hueso y el cartílago que rodea la articulación afectada. Si no se trata, puede causar dolor crónico y deterioro de las articulaciones.
El tumor de células gigantes de la vaina del tendón tiene menos probabilidades de causar daños destructivos en la articulación, el hueso y el cartílago.
Diagnóstico
Su médico hablará de sus síntomas, hará una historia clínica detallada y pedirá algunas pruebas. Las radiografías y la resonancia magnética (RM) pueden ayudar a diagnosticar estos tumores.
El médico también puede tomar una muestra del líquido sinovial. Éste es el líquido que se encuentra en las articulaciones. Si tiene un tumor tenosinovial de células gigantes, este líquido puede contener sangre.
En algunos casos, puede ser necesaria una biopsia para confirmar el diagnóstico. Una biopsia permite a su médico ver qué tipo de células tiene el tumor. Esto ayudará a su médico a diferenciar entre la sinovitis villonodular pigmentada y el tumor de células gigantes de la vaina del tendón?
Tratamiento
El tratamiento de los tumores tenosinoviales de células gigantes depende de su potencial de progresión y de su localización.
Cirugía. La cirugía es el principal tratamiento de los tumores tenosinoviales de células gigantes. Su médico puede extirpar algunos o todos los tumores, así como el tejido articular inflamado. Es posible que necesite otra intervención quirúrgica si el tumor vuelve a aparecer.
Los tumores pueden extirparse mediante cirugía abierta o cirugía artroscópica, que es un procedimiento menos invasivo. En la artroscopia, el cirujano realiza unos pequeños cortes alrededor de la articulación. Se inserta una pequeña cámara para ayudar a guiar la cirugía.
En algunos casos, puede ser necesaria una combinación de cirugía abierta y artroscópica.
En casos avanzados, puede ser necesaria una cirugía de sustitución total de la articulación. El cirujano retirará partes de la articulación dañada y las sustituirá por piezas de plástico, metal o cerámica.
Radioterapia. Puede utilizarse sola o en combinación con la cirugía.
La radioterapia se realiza normalmente mediante radiación externa. Pero en los últimos años se ha utilizado un método llamado radiación intraarticular, o sinoviortesis isotópica. Esto lleva la radiación directamente a las articulaciones afectadas".
Posibles terapias. Se están estudiando algunos medicamentos para el tratamiento de estos tumores. Bloquean los receptores del CSF-1 y están siendo sometidos a ensayos clínicos".
La Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA) ha aprobado el pexidartinib como tratamiento del tumor tenosinovial de células gigantes. Un ensayo clínico demostró que el pexidartinib mejoraba significativamente la amplitud de movimiento en la articulación afectada en comparación con el placebo.
