Si padece una enfermedad autoinmune denominada esclerosis sistémica, corre un alto riesgo de padecer también una enfermedad pulmonar intersticial. Ambas enfermedades implican inflamación y pueden provocar problemas respiratorios. Averigüe cómo hacerse una prueba de detección temprana y obtener los últimos tratamientos de vanguardia.
Cómo se relacionan la esclerosis sistémica y la EPI?
Se puede tener tanto esclerosis sistémica como enfermedad pulmonar intersticial? Sí.
Si tiene esclerosis sistémica (SSc), una enfermedad autoinmune poco frecuente, es habitual que desarrolle una enfermedad pulmonar intersticial (EPI) como complicación. Esta combinación se denomina SSc-ILD. Puede provocar una inflamación pulmonar y una cicatrización que conduzca a la insuficiencia respiratoria. Al menos la mitad de las personas diagnosticadas de SSc padecen también EPI.
Los síntomas de la SSc-ILD incluyen dificultad para respirar y tos seca. Algunas personas no tienen problemas respiratorios o los tienen muy leves al principio. Esta enfermedad puede empeorar rápidamente en algunas personas. Se puede morir si los pulmones están tan marcados que ya no pueden suministrar oxígeno al corazón. Padecer una enfermedad pulmonar intersticial es una de las principales causas de muerte de las personas con SSc.
En qué se parecen la SSc y la EPI
La esclerosis sistémica es un tipo de esclerodermia, una enfermedad autoinmune en la que el tejido conectivo crece demasiado rápido. El tejido conjuntivo hace lo que su nombre indica: conecta los órganos y otras partes del cuerpo para que todo se mantenga unido.
La SSc puede causar fibrosis, o tejido duro y cicatrizado que se extiende por la piel y los órganos internos, como los pulmones.
Los primeros signos de la SSc son:
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Fenómeno de Raynauds, o vasos sanguíneos en los dedos que se vuelven blancos o azules cuando se enfrían
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Piel tirante, seca y con picor en las yemas de los dedos, las manos y la cara
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Vasos sanguíneos hinchados que se ven como lesiones rojas en la piel
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Nódulos de calcio en los dedos, brazos o rodillas
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Ardor de estómago, estreñimiento o diarrea
La EPI es un grupo de enfermedades pulmonares. El tejido se inflama, se engrosa y se endurece en el intersticio, que forma parte de la estructura de los pulmones. Los primeros síntomas de la enfermedad pulmonar intersticial suelen ser falta de aire, fatiga y tos.
Los síntomas de la EPI pueden ser leves en algunas personas y graves en otras. Algunas personas no tienen problemas respiratorios. Esta enfermedad puede permanecer igual durante años, pero también puede empeorar muy rápidamente. El tejido pulmonar puede endurecerse. La respiración se vuelve muy difícil.
¿Cuál es el vínculo?
Alrededor del 70% de las personas con SSc desarrollan una complicación pulmonar como la EPI o la hipertensión arterial pulmonar (HAP). Si se le diagnostica SSc, el médico debe realizarle una prueba de EPI para que pueda recibir un tratamiento temprano.
La inflamación causada por un sistema inmunitario hiperactivo es el principal vínculo entre la SSc y la EPI. Puede hacer que se produzcan demasiados fibroblastos, las células que se encuentran en los tejidos conectivos y la piel. Los fibroblastos crecen sin control. Se desarrolla una fibrosis, o tejido inflamado y cicatrizado, en los pulmones.
Si tiene SSc-ILD, su líquido pulmonar puede tener niveles elevados de citoquinas (proteínas inflamatorias) como la interleucina-8 (IL-8), el factor de necrosis tumoral (TNF), el receptor tipo Toll 4 (TLR4) o la interleucina-33 (IL-33). La mayoría de las personas con SSc-ILD tienen anticuerpos antinucleares (ANA). Suelen tener altos niveles de glóbulos blancos como neutrófilos, eosinófilos y linfocitos en el líquido pulmonar.
¿Quiénes tienen más riesgo de padecer SSc-ILD?
Los hombres y las personas afroamericanas con SSc son más propensos a padecer EPI? Su riesgo también puede aumentar si:
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Tiene SSc difusa, con síntomas cutáneos generalizados, en lugar de SSc limitada que afecta principalmente a las manos y los pies
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Ha desarrollado la SSc a una edad avanzada
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Fueron diagnosticados recientemente con SSc
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Dieron positivo en las pruebas de anticuerpos anti-Scl-70/anti-topoisomerasa I
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Prueba negativa para el anticuerpo anticentrómero
Sus genes. Las primeras investigaciones sugieren que los genes de la región HLA, IRF5, STAT4, CD247 y otros pueden predecir quiénes tienen mayor riesgo de padecer SSc-ILD. Sin embargo, no todas las personas con un factor de riesgo desarrollan SSc-ILD.
Hágase la prueba
Debido a que es una complicación tan común, todos los que tienen SSc deben ser examinados para detectar la EPI con algunas pruebas:
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Examen físico
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Prueba de caminata de 6 minutos
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Prueba de función pulmonar
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TAC de tórax de alta resolución
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Ecocardiograma
La enfermedad pulmonar intersticial es más probable que se desarrolle de forma temprana en la SSc. Obtenga tratamiento rápidamente para mejorar su perspectiva con esta enfermedad. Si se le diagnostica SSc, debe hacerse una prueba de EPI cada 4-6 meses durante los primeros 3 años.
