La LAM es una enfermedad pulmonar progresiva que suele afectar a las mujeres en edad fértil. El médico le informará sobre los síntomas, las causas, los tratamientos y mucho más.
En la enfermedad pulmonar LAM, las células musculares que recubren las vías respiratorias y los vasos sanguíneos de los pulmones comienzan a multiplicarse de forma anormal. Estas células musculares se extienden a zonas del pulmón a las que no pertenecen.
Los sacos de aire del pulmón también se hinchan y forman pequeñas bolsas llamadas quistes. A medida que los quistes se desarrollan por todo el pulmón, la LAM provoca problemas respiratorios similares al enfisema.
Las células musculares pueden extenderse fuera del pulmón, formando tumores no cancerosos en órganos del abdomen y la pelvis.
¿Qué causa la enfermedad pulmonar LAM?
Nadie sabe qué causa la linfangioleiomiomatosis pulmonar. El estrógeno parece estar implicado, porque las mujeres rara vez desarrollan la LAM antes de la pubertad o después de la menopausia. Se sabe que menos de 10 hombres han desarrollado la enfermedad pulmonar LAM.
No se sabe que el tabaquismo cause la enfermedad pulmonar LAM: más de la mitad de las personas con enfermedad pulmonar LAM nunca han fumado.
La enfermedad pulmonar LAM es tan rara que no se sabe con qué frecuencia se produce realmente. Por ejemplo, durante un estudio de tres años realizado por investigadores, se identificaron menos de 250 personas con LAM en EE.UU. Hoy en día se sabe que menos de 2.000 mujeres tienen LAM.
La enfermedad pulmonar LAM no es un cáncer, sino que se parece a otras afecciones en las que los tumores benignos crecen de forma incontrolada. La enfermedad pulmonar LAM comparte algunas características con otra afección llamada esclerosis tuberosa.
Síntomas de la enfermedad pulmonar LAM
La mayoría de las personas con enfermedad pulmonar LAM experimentan dificultad para respirar. Otros síntomas son las sibilancias y la tos, que puede ser sanguinolenta.
A menudo, las personas con LAM desarrollan un neumotórax repentino (colapso pulmonar). Esto ocurre cuando uno de los quistes cercanos al borde del pulmón se rompe, permitiendo que el aire inhalado comprima el pulmón. El neumotórax suele causar dolor y dificultad para respirar.
Si las células musculares migran a zonas fuera de los pulmones, la LAM puede causar otros síntomas:
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Ascitis quilosa: El flujo de la linfa está bloqueado por células musculares errantes. El quilo (líquido linfático lechoso) se acumula en el vientre.
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Angiomiolipomas: Los tumores no cancerosos pueden crecer en el hígado o los riñones. Estos pueden causar dolor, hemorragia o insuficiencia renal.
En unas pocas personas con LAM, el descubrimiento de estos tumores benignos fuera de los pulmones es el primer signo de la enfermedad pulmonar LAM.
Diagnóstico de la enfermedad pulmonar LAM
La mayoría de las personas con LAM acuden al médico debido a la falta de aliento. Dado que la LAM es tan rara, a menudo se diagnostica erróneamente al principio como asma o enfisema.
Por lo general, la LAM se descubre finalmente tras un largo estudio de la falta de aire. Las pruebas que se realizan con frecuencia son:
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Radiografía de tórax
: En la LAM, una radiografía de tórax puede mostrar finas líneas en los pulmones, donde las células musculares se han multiplicado. En las primeras fases de la enfermedad pulmonar de LAM, la radiografía de tórax puede tener un aspecto normal.
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Pruebas de función pulmonar
miden la capacidad pulmonar y la capacidad de hacer llegar el oxígeno del aire a la sangre. Estas pruebas suelen ser anormales en las personas con LAM.
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Tomografía computarizada
(tomografía computarizada): La tomografía computarizada de tórax es casi siempre anormal en la enfermedad pulmonar LAM. Los quistes suelen ser visibles. La TC de alta resolución (TCAR) puede mostrar los cambios de la MEL con mayor claridad.
Es posible diagnosticar la enfermedad pulmonar LAM basándose en los antecedentes de la mujer y en los hallazgos de la TC de alta resolución. Pero los médicos suelen recomendar la recogida de una muestra de tejido pulmonar (biopsia) para confirmar el diagnóstico. Las biopsias de pulmón pueden recogerse de diferentes maneras:
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Broncoscopia
: Se pasa un endoscopio (tubo flexible con una cámara en su extremo) por la tráquea y las vías respiratorias inferiores. Las herramientas que se pasan por el endoscopio pueden recoger una biopsia de pulmón.
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Toracoscopia
: Se pasa un endoscopio a través de una pequeña incisión en el pecho para recoger tejido pulmonar.
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Biopsia pulmonar abierta
: Cirugía tradicional en la que un cirujano trabaja a través de una incisión mayor en el pecho y toma una muestra de tejido pulmonar.
A continuación, un médico (patólogo) examina el tejido de la biopsia pulmonar, lo que ayuda a realizar el diagnóstico de la enfermedad pulmonar LAM con mayor certeza.
Tratamiento de la enfermedad pulmonar LAM
El fármaco sirolimus (Rapamune) es el primer medicamento aprobado para tratar la linfangioleiomiomatosis. Se ha comprobado que el fármaco ayuda a mejorar la capacidad pulmonar de los pacientes, permitiéndoles respirar más fácilmente.
Además, los broncodilatadores inhalados (albuterol, ipratropio) pueden ayudar a abrir las vías respiratorias, reduciendo la falta de aire en algunas personas. Los pacientes con enfermedad pulmonar LAM deben evitar fumar cigarrillos, así como el humo de segunda mano.
Dado que hormonas como el estrógeno parecen estar implicadas en la enfermedad pulmonar de la LAM, los tratamientos que manipulan los niveles hormonales podrían ayudar a algunas personas con LAM. Se han probado varios tratamientos relacionados con las hormonas en mujeres con enfermedad pulmonar LAM:
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Progesterona
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Tamoxifeno (Nolvadex, Soltamox)
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Hormonas sintéticas liberadoras de la hormona luteinizante (Leuprolide, Lupron)
En los ensayos clínicos que probaron estas terapias, algunas mujeres recibieron ayuda, pero otras no.
Las personas que experimentan un neumotórax generalmente deben someterse a procedimientos para reinflar el pulmón colapsado, y prevenir su recurrencia.
Si la linfangioleiomiomatosis pulmonar progresa y se vuelve incapacitante, el trasplante de pulmón puede ser una opción. Aunque se trata de un tratamiento drástico, la mayoría de las personas que se someten a un trasplante de pulmón por la enfermedad pulmonar LAM mejoran la función pulmonar y la calidad de vida tras la intervención.
Qué se puede esperar de la enfermedad pulmonar LAM
La linfangioleiomiomatosis pulmonar es progresiva, y hasta ahora no hay cura. La mayoría de las mujeres con LAM experimentan un declive constante de la función pulmonar, con un aumento de la dificultad para respirar a lo largo del tiempo.
Sin embargo, la experiencia de las mujeres con la enfermedad pulmonar de LAM varía mucho. Algunas progresan rápidamente, mientras que otras lo hacen lentamente: en algunos estudios, casi el 90% de las mujeres estaban vivas 10 años después del diagnóstico de LAM. Sin embargo, es raro que sobrevivan hasta 20 años después del diagnóstico.
Los investigadores están trabajando para identificar cómo las células musculares se estropean en la LAM. También se están realizando ensayos clínicos de fármacos experimentales para tratar la enfermedad pulmonar de la LAM.
