La proteinosis alveolar pulmonar es una enfermedad pulmonar poco frecuente. Conozca hoy las causas, los síntomas y las opciones de tratamiento de esta enfermedad.
Causas de la proteinosis alveolar pulmonar
Usted tiene millones de sacos de aire (alvéolos) en sus pulmones. Estos sacos de aire trasladan el oxígeno a su sangre. Las paredes alveolares contienen tensioactivos. Se trata de una sustancia formada por grasas, proteínas y otras sustancias. Este tensioactivo ayuda a las paredes alveolares a mantenerse abiertas para permitir que el aire entre y salga. Unas células denominadas macrófagos alveolares ayudan a eliminar el surfactante e impiden que se acumule.
En la mayoría de los casos de proteinosis alveolar pulmonar en adultos, se cree que la causa es un problema con el factor estimulante de colonias de granulocitos-macrófagos (GM-CSF). Esta sustancia es necesaria para que los macrófagos alveolares funcionen correctamente y mantengan la cantidad adecuada de surfactante.
Tipos de proteinosis alveolar pulmonar
Esta enfermedad se denomina a veces fosfolipidosis o lipoproteinosis alveolar pulmonar.
Hay tres tipos de proteinosis alveolar pulmonar:
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Proteinosis alveolar pulmonar autoinmune. Este es el tipo más común.
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Proteinosis alveolar pulmonar secundaria. Esto se debe a la exposición a una toxina o a otra condición médica?
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Proteinosis alveolar pulmonar congénita. Este tipo se produce por defectos genéticos.
La proteinosis alveolar pulmonar autoinmune afecta a unas 7 de cada millón de personas. Suele afectar a adultos de entre 30 y 40 años, pero los niños también pueden padecerla.
Esta enfermedad afecta dos o tres veces más a los hombres que a las mujeres. Alrededor del 70% de los que padecen la enfermedad son fumadores.
Síntomas de la proteinosis alveolar pulmonar
Algunas personas con proteinosis alveolar pulmonar pueden no tener ningún síntoma. Para otras, los síntomas incluyen:
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Dificultad para respirar ( disnea)
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Tos
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Fiebre
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Dolor en el pecho?
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Pérdida de peso
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Crecimiento anormal de las uñas de las manos y de los pies ("clubbing")
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Niveles bajos de oxígeno en la sangre
Diagnóstico de la proteinosis alveolar pulmonar
Su médico realizará una historia clínica detallada y un examen físico. Es posible que su médico pueda oír crepitaciones cuando utilice un estetoscopio para escuchar sus pulmones.
Algunas de las pruebas que pueden ser necesarias son:
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Una tomografía computarizada (TC) de su pecho o una radiografía de tórax
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Una broncoscopia para obtener una muestra de líquido o tejido pulmonar
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Una cirugía para obtener una muestra de tejido pulmonar ("biopsia")
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Análisis de sangre para saber qué tipo de proteinosis alveolar pulmonar tiene
Tratamiento de la proteinosis alveolar pulmonar
De las personas que padecen proteinosis alveolar pulmonar autoinmune, aproximadamente un tercio no presenta síntomas, y entre el 5% y el 7% mejora sin ningún tratamiento...
Pero si tiene proteinosis alveolar pulmonar grave, es importante que reciba tratamiento. Esta enfermedad es mortal en un plazo de cinco años para un 20% de las personas. La causa más común de muerte es la insuficiencia respiratoria, que es lo que ocurre cuando no se recibe suficiente oxígeno en la sangre.
Lavado de los pulmones. El líquido de los alvéolos puede lavarse con una solución salina. Esto se conoce como lavado pulmonar. Se introduce un tubo especial a través de la boca o la tráquea en un pulmón. Si los síntomas son graves, puede ser necesario lavar todo el pulmón. Esto se hace bajo anestesia general. El otro pulmón se lava unos días después.
Para algunas personas, el lavado de todo el pulmón es necesario sólo una vez. Para otras, puede ser necesario cada seis meses o cada año.
Los investigadores descubrieron que el 82% de las personas con proteinosis alveolar pulmonar mostraron una mejora después de un lavado pulmonar completo. Tampoco hubo complicaciones graves.
Eliminación de toxinas. Si tiene proteinosis alveolar pulmonar secundaria, habrá que tratar la causa subyacente. Por ejemplo, si se debe a una toxina, habrá que eliminarla y evitarla.
Estimular el sistema inmunitario. Se puede administrar una sustancia que estimule al organismo a producir glóbulos blancos mediante una inyección o por inhalación. Esta sustancia se llama factor estimulante de colonias de granulocitos-macrófagos recombinante (GM-CSF).
Algunos estudios han demostrado que esta sustancia es eficaz para tratar la proteinosis alveolar pulmonar autoinmune. Pero, en general, no es útil para las personas con proteinosis alveolar pulmonar secundaria o congénita.
Broncodilatador. Si tiene síntomas de asma, su médico puede recetarle medicamentos para mejorar el flujo de aire (broncodilatador)...
Trasplante de pulmón. En raras ocasiones, puede ser necesario un trasplante de pulmón. Pero la enfermedad puede volver a aparecer en los pulmones trasplantados. El trasplante de pulmón sólo se recomienda si los demás tratamientos no han funcionado.
Tratamientos más recientes. Algunas de las terapias más nuevas que se están estudiando son:
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El rituximab elimina las células que producen los autoanticuerpos del factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos. Estos son los anticuerpos que impiden que estimule los macrófagos alveolares. Pero se necesitan más estudios?
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Algunos médicos han utilizado un procedimiento para eliminar físicamente los autoanticuerpos del factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos de la sangre (plasmaféresis).
