La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad pulmonar poco frecuente que provoca el crecimiento de tejido cicatricial en el interior de los pulmones. Obtenga más información sobre los factores de riesgo, los síntomas, el diagnóstico y el tratamiento de la FPI.
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad pulmonar grave. Cuando usted inspira, el oxígeno se desplaza a través de los diminutos sacos de aire de los pulmones y llega al torrente sanguíneo. Desde allí, viaja a los órganos. La FPI hace que crezca tejido cicatricial dentro de los pulmones y dificulta la respiración. Y empeora con el tiempo.
El tejido cicatricial de la FPI es grueso, como las cicatrices que aparecen en la piel después de un corte. Ralentiza el flujo de oxígeno de los pulmones a la sangre, lo que puede impedir que el cuerpo funcione como debería.
La FPI no tiene cura. Para la mayoría de las personas, los síntomas no mejoran, pero los tratamientos pueden ralentizar el daño a los pulmones. El pronóstico de cada persona es diferente. Algunas personas empeoran rápidamente, mientras que otras pueden vivir 10 años o más después del diagnóstico. Existen tratamientos que le ayudarán a respirar mejor y a controlar los síntomas. Es posible que pueda recibir un trasplante de pulmón.
Síntomas de la fibrosis pulmonar idiopática
Se puede tener fibrosis pulmonar idiopática durante mucho tiempo sin notar ningún síntoma. Al cabo de muchos años, la cicatrización en los pulmones empeora y puede tener:
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Una tos seca y persistente que no desaparece
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Dolor u opresión en el pecho
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Hinchazón de las piernas
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Pérdida de apetito
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Dificultad para respirar, especialmente cuando camina o realiza otras actividades
Otros síntomas de la FPI son:
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Sentirse más cansado de lo habitual
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Dolores articulares y musculares
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Pérdida de peso sin intentarlo
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Palo, cuando las puntas de los dedos de las manos y de los pies se ensanchan
Causas y factores de riesgo de la fibrosis pulmonar idiopática
Algunas personas contraen fibrosis pulmonar cuando se exponen a algo como la contaminación, ciertos medicamentos o una infección. Pero los médicos no saben qué causa la FPI. Eso es lo que significa idiopático.
Algunos factores de riesgo pueden aumentar la probabilidad de padecer FPI:
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La edad. Casi todas las personas diagnosticadas de FPI tienen más de 50 años.
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Respirar polvo de madera o metal en el trabajo o en casa
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Género. Alrededor del 75% de las personas diagnosticadas con FPI son hombres.
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Genética. Hasta el 20% de las personas que padecen FPI tienen un familiar con una enfermedad pulmonar similar.
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Tener la enfermedad del reflujo ácido.
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Fumar cigarrillos
Diagnóstico de la fibrosis pulmonar idiopática
La FPI es difícil de distinguir de otras enfermedades pulmonares porque comparte muchos de los mismos signos. Puede llevar tiempo y muchas visitas al médico para obtener el diagnóstico correcto. Si tiene problemas para respirar que no mejoran, es probable que tenga que acudir a un neumólogo, un médico que trata los problemas pulmonares.
El médico utilizará un estetoscopio para escuchar sus pulmones. Puede que te hagan preguntas como:
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Desde cuándo te sientes así?
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Ha fumado alguna vez?
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Trabaja con productos químicos en su trabajo o en su casa? Con cuáles?
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Alguien de su familia ha sido diagnosticado con FPI?
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Tiene alguna otra condición médica?
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Le han dicho alguna vez que tiene el virus de Epstein-Barr, la gripe A, la hepatitis C o el VIH?
El médico también te hará una o varias de estas pruebas:
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Radiografía de tórax... Utiliza la radiación en dosis bajas para hacer imágenes de sus órganos.
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Prueba de esfuerzo... Caminas en una cinta de correr o montas en una bicicleta estática mientras alguien comprueba los niveles de oxígeno en la sangre a través de una sonda en la yema del dedo o en la frente.
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TAC de tórax de alta resolución... Esta potente radiografía obtiene imágenes detalladas de sus pulmones. Puede ayudar a averiguar la gravedad de su FPI y, posiblemente, su causa.
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Biopsia: el médico extrae pequeños trozos de tejido pulmonar y los examina con un microscopio. Esto puede hacerse con cirugía o con un tubo flexible lleno de una... pequeña cámara que mira a través de la garganta y dentro de los pulmones. El método del tubo flexible se denomina broncoscopia. Durante la broncoscopia, el médico lavará los pulmones con líquido y extraerá células para estudiarlas. Esto suele ocurrir en un hospital, y estarás dormido para ello.
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Pruebas de oximetría de pulso y gasometría arterial... Miden la cantidad de oxígeno que hay en la sangre.
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Espirometría... Soplas lo más fuerte que puedes en una boquilla conectada a un aparato llamado espirómetro. Éste mide el funcionamiento de tus pulmones mostrando la cantidad de aire que puedes expulsar.
Preguntas para su médico
Es posible que quieras preguntar:
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Cómo saben que tengo FPI?
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Necesito más pruebas?
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Necesito ver a algún otro médico?
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Qué tratamientos podrían funcionar mejor para mí?
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Cómo me harán sentir?
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Me ayudará algo a respirar mejor de inmediato?
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Hay algún ensayo clínico que sea bueno para mí?
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Con qué frecuencia debo verle?
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Necesitaré un trasplante de pulmón?
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Tendrán mis hijos una FPI?
Tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática
Los tratamientos para la fibrosis pulmonar idiopática no curan la enfermedad, pero pueden facilitarle la respiración. Algunos pueden evitar que sus pulmones empeoren rápidamente. Su médico puede sugerirle:
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Dos medicamentos, nintedanib (Ofev) y pirfenidona (Esbriet), están aprobados para tratar la FPI. Los científicos aún están averiguando cómo actúan exactamente en los pulmones, pero saben que estos tratamientos pueden retrasar la cicatrización y el daño pulmonar. Los corticosteroides pueden aliviar la inflamación pulmonar en algunas personas durante un brote de la enfermedad.
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Oxigenoterapia: se respira oxígeno a través de una mascarilla o de unas pinzas que se introducen en la nariz. Aumenta el oxígeno en la sangre para que te falte menos la respiración y puedas estar más activo. La necesidad de usar oxígeno depende de la gravedad de su enfermedad. Algunas personas con FPI sólo lo necesitan cuando duermen o hacen ejercicio. Otras lo necesitan las 24 horas del día.
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Rehabilitación pulmonar... Trabajas con un equipo de médicos, enfermeras y terapeutas para controlar tus síntomas. Puede centrarse en el ejercicio, la alimentación saludable, la relajación, el alivio del estrés y las formas de ahorrar energía. Puedes acudir al hospital para un programa de rehabilitación o hacer uno en casa.
Trasplantes de pulmón para la FPI
Algunas personas con FPI pueden recibir un trasplante de pulmón. Los médicos suelen recomendarlo si su FPI es grave o empeora rápidamente. Conseguir un nuevo pulmón o pulmones puede ayudarle a vivir más tiempo, pero es una cirugía mayor.
Si cumple los criterios para un trasplante de pulmón, su médico le pondrá en una lista de espera para recibir un pulmón de un donante. Tras el trasplante, podría estar en el hospital durante 3 semanas o más. Tendrá que tomar medicamentos durante el resto de su vida para evitar que su cuerpo rechace el nuevo pulmón. También se le harán pruebas rutinarias para comprobar el funcionamiento de sus pulmones y se le someterá a fisioterapia periódica.
Si está pensando en un trasplante de pulmón, necesitará el apoyo emocional de su familia y amigos. Los grupos de apoyo pueden ayudarle poniéndole en contacto con personas que también van a recibir o han recibido un trasplante. Pregunte a su médico por los programas que pueden ayudarle a explicar lo que puede esperar antes y después de la operación.
Los científicos también están estudiando nuevos tratamientos para la FPI en ensayos clínicos. Estos ensayos prueban nuevos fármacos para ver si son seguros y si funcionan. Suelen ser una forma de probar nuevos medicamentos que no todo el mundo puede recibir. Su médico puede decirle si uno de estos ensayos puede ser bueno para usted.
Cómo vivir con la fibrosis pulmonar idiopática
La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad grave. Tendrá un gran efecto en su vida y en la de sus seres queridos. Para mantenerse lo más saludable posible, siga su plan de tratamiento y visite a su médico regularmente para asegurarse de que su tratamiento está funcionando.
Otras cosas que puede hacer para sentirse mejor son:
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Una dieta completa de frutas, verduras, cereales integrales, productos lácteos sin grasa o con poca grasa y proteínas magras es buena para el cuerpo en general. Si comes más a menudo, tus pulmones tendrán más espacio para respirar.
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Haz ejercicio... Da un paseo diario a pie o en bicicleta. Puede fortalecer los pulmones y reducir el estrés. Si le cuesta respirar cuando está activo, consulte a su médico sobre el uso de oxígeno durante sus entrenamientos.
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Deje de fumar... Los cigarrillos y otros productos del tabaco dañan los pulmones y empeoran los problemas respiratorios. Su médico puede sugerirle programas para ayudarle a dejar de fumar.
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Vacúnate contra la gripe... Las vacunas pueden protegerte de infecciones como la gripe o la neumonía, que pueden dañar tus pulmones. Es necesario vacunarse contra la gripe todos los años. También necesitará dos vacunas para protegerse de un tipo grave de neumonía. Pregunte a su médico cuándo debe ponerse estas vacunas. Intenta mantenerte alejado de las personas que están resfriadas.
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Encuentra formas de relajarte... Las cosas discretas que te gustan son una buena forma de combatir el estrés. Prueba a leer, dibujar o meditar.
Puede ser difícil controlar una enfermedad como la FPI. Recuerde que está bien pedir ayuda a un médico, un consejero, un amigo o un miembro de la familia por el estrés, la tristeza o la ira que pueda sentir. Los grupos de apoyo son buenos lugares para hablar con otras personas que viven con la FPI o una enfermedad similar. Pueden darle a usted y a su familia consejos y comprensión.
Qué esperar
El tejido cicatricial de los pulmones dificulta la obtención de oxígeno por parte de su cuerpo, lo que supone un esfuerzo para sus otros órganos. La FPI puede aumentar sus probabilidades de padecer otras afecciones, entre ellas:
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Presión arterial alta en los pulmones, llamada hipertensión pulmonar
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Ataque al corazón
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Accidente cerebrovascular
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Coágulos de sangre en los pulmones
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Cáncer de pulmón
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Infecciones pulmonares
Pregunte a su médico qué puede hacer para reducir las posibilidades de tener estos problemas. Es posible que haya tratamientos que puedan ayudar con estas condiciones, también.
Cada persona con FPI es diferente.
Para algunos, la enfermedad empeora rápidamente. Para otros, puede ser un proceso lento en el que sus pulmones permanecen igual durante mucho tiempo. Hable con su médico sobre su enfermedad y lo que puede hacer para controlarla.
La supervivencia media es de 3 a 5 años, pero algunas personas viven mucho más tiempo. Un trasplante de pulmón también puede cambiar su esperanza de vida.
Para saber más sobre la FPI o encontrar un grupo de apoyo en su zona, visite el sitio web de la Fundación de Fibrosis Pulmonar.
