El médico explica el linfoma de Burkitt, una enfermedad rara que se encuentra principalmente en África.
El linfoma de Burkitt es una forma de linfoma no Hodgkin en la que el cáncer se inicia en las células inmunitarias llamadas células B. Reconocido como un tumor humano de rápido crecimiento, el linfoma de Burkitt se asocia a una inmunidad deteriorada y es rápidamente mortal si no se trata. Sin embargo, la quimioterapia intensiva puede lograr la supervivencia a largo plazo de más de la mitad de las personas con linfoma de Burkitt.
El linfoma de Burkitt debe su nombre al cirujano británico Denis Burkitt, que identificó por primera vez esta inusual enfermedad en 1956 entre los niños de África. En África, el linfoma de Burkitt es común en niños pequeños que también tienen malaria y Epstein-Barr, el virus que causa la mononucleosis infecciosa. Uno de los mecanismos puede ser que el paludismo debilita la respuesta del sistema inmunitario al Epstein-Barr, lo que le permite transformar las células B infectadas en células cancerosas. Alrededor del 98% de los casos africanos están asociados a la infección por Epstein-Barr.
Fuera de África, el linfoma de Burkitt es raro. En EE.UU. se diagnostica a unas 1.200 personas al año, y alrededor del 59% de los pacientes son mayores de 40 años. El linfoma de Burkitt es especialmente probable que se desarrolle en personas infectadas por el VIH, el virus que causa el SIDA. Antes de que la terapia antirretroviral de gran actividad (TARGA) se convirtiera en un tratamiento generalizado para el VIH/SIDA, se estimaba que la incidencia del linfoma de Burkitt era 1.000 veces mayor en los seropositivos que en la población general.
Tipos de linfoma de Burkitt
En la clasificación de la Organización Mundial de la Salud, existen tres tipos de linfoma de Burkitt:
-
Endémico (africano). El linfoma de Burkitt endémico afecta principalmente a los niños africanos de 4 a 7 años y es dos veces más frecuente en los varones.
-
Esporádica (no africana). El linfoma de Burkitt esporádico se da en todo el mundo. A nivel mundial, representa entre el 1% y el 2% de los casos de linfoma en adultos. En Estados Unidos y Europa Occidental, representa hasta el 40% de los casos de linfoma pediátrico.
-
Asociado a la inmunodeficiencia. Esta variante del linfoma de Burkitt es más frecuente en personas con VIH/SIDA. Representa entre el 30% y el 40% de los linfomas no hodgkinianos en pacientes con VIH y puede ser una enfermedad definitoria del SIDA. También puede aparecer en personas con afecciones congénitas que causan inmunodeficiencia y en pacientes con trasplante de órganos que toman fármacos inmunosupresores.
En comparación con el tipo endémico, la incidencia de la infección por Epstein-Barr es considerablemente menor en los otros dos tipos de linfoma de Burkitt. En la enfermedad esporádica, Epstein-Barr se da en aproximadamente el 20% de los pacientes. En el tipo asociado a la inmunodeficiencia, se produce en alrededor del 30% al 40% de los pacientes. Por lo tanto, la asociación de Epstein-Barr con estos dos tipos de linfoma de Burkitt no está clara.
Síntomas del linfoma de Burkitt
Los síntomas del linfoma de Burkitt dependen del tipo. La variante endémica (africana) suele empezar como tumores de la mandíbula u otros huesos de la cara. También puede afectar al tracto gastrointestinal, los ovarios y las mamas, y puede extenderse al sistema nervioso central, causando daños en los nervios, debilidad y parálisis.
Los tipos más frecuentes en EE.UU. -esporádicos y asociados a la inmunodeficiencia- suelen comenzar en el intestino y formar una masa tumoral voluminosa en el abdomen, a menudo con una afectación masiva del hígado, el bazo y la médula ósea. Estas variantes también pueden empezar en los ovarios, los testículos u otros órganos, y extenderse al cerebro y al líquido cefalorraquídeo.
Otros síntomas asociados al linfoma de Burkitt son:
-
Pérdida de apetito
-
Pérdida de peso
-
Fatiga
-
Sudores nocturnos
-
Fiebre inexplicable
Diagnóstico del linfoma de Burkitt
Dado que el linfoma de Burkitt se propaga tan rápidamente, es esencial un diagnóstico rápido.
Si se sospecha la existencia de un linfoma de Burkitt, se realizará una biopsia de todo o parte de un ganglio linfático agrandado o de otro lugar sospechoso de la enfermedad. En una biopsia, se examina una muestra de tejido al microscopio. Esto confirmará o descartará el linfoma de Burkitt.
Las pruebas adicionales pueden incluir:
-
Tomografía computarizada (TC) de tórax, abdomen y pelvis
-
Radiografía de tórax
-
TEP o gammagrafía con galio
-
Biopsia de médula ósea
-
Examen del líquido cefalorraquídeo
-
Análisis de sangre para medir la función renal y hepática
-
Pruebas para detectar la enfermedad del VIH
Tratamientos para el linfoma de Burkitt
La quimioterapia intravenosa intensiva -que suele implicar una estancia en el hospital- es el tratamiento preferido para el linfoma de Burkitt. Dado que el linfoma de Burkitt puede extenderse al líquido que rodea el cerebro y la médula espinal, los fármacos de quimioterapia también pueden inyectarse directamente en el líquido cefalorraquídeo, un tratamiento conocido como quimioterapia intratecal.
Algunos ejemplos de fármacos que pueden utilizarse en diversas combinaciones para el linfoma de Burkitt son:
-
ciclofosfamida
-
citarabina
-
doxorrubicina (Adriamicina)
-
Etopósido (Etopophos, Toposar, VePesid)
-
Metotrexato (Ortrexup, Rasuvo, Rheumatrex, Trexall, Xatmep)
-
vincristina
Otros tratamientos para el linfoma de Burkitt pueden incluir quimioterapia intensiva en combinación con:
-
Rituximab (Rituxan), un anticuerpo monoclonal que se adhiere a las proteínas de las células cancerosas y estimula al sistema inmunitario para que ataque a las células cancerosas
-
Trasplante autólogo de células madre, en el que se extraen las células madre del paciente, se almacenan y se devuelven al organismo
-
Radioterapia
-
Terapia con esteroides
En algunos casos, puede ser necesaria la cirugía para extirpar partes del intestino que están bloqueadas, sangran o se han roto.
Pronóstico del linfoma de Burkitt
El linfoma de Burkitt es mortal si no se trata. En los niños, la quimioterapia intensiva rápida suele curar el linfoma de Burkitt, lo que conduce a tasas de supervivencia a largo plazo del 60% al 90%. En los pacientes adultos, los resultados son más variables. En general, el tratamiento rápido se asocia a tasas de supervivencia a largo plazo del 70% al 80%.
