Descubre lo que necesitas saber sobre el síndrome de Szary. Conozca sus síntomas, tratamiento y pronóstico.
El síndrome de Szary es una forma rara de linfoma. Es un tipo de cáncer agresivo y progresa rápidamente.
¿Qué es el síndrome de Szary?
El síndrome de Szary es un tipo raro de linfoma cutáneo de células T (CTCL). Se trata de un grupo de trastornos que se producen cuando sus células T se vuelven cancerosas. Estas células se conocen como células de Szary.
Las células T son un tipo de glóbulo blanco o linfocito. Se desarrollan a partir de las células madre de la médula ósea y forman parte del sistema inmunitario.
El linfoma cutáneo de células T hace que las células T se multipliquen sin control. En el caso de las personas con síndrome de Szary, estas células pueden volverse cancerosas y extenderse de la piel a la sangre. El cáncer también puede extenderse a otras partes del cuerpo, como los ganglios linfáticos.
El síndrome de Szary es bastante raro. Cada año se producen en EE.UU. unos 3.000 nuevos casos de linfoma cutáneo de células T, de los cuales aproximadamente el 15% son del síndrome de Szary?
La enfermedad puede afectar a cualquier persona, pero es más frecuente en personas de 50 años o más. Es ligeramente más común en hombres que en mujeres.
¿Cuáles son las causas del síndrome de Szary?
Los médicos no conocen la causa exacta de esta enfermedad, pero un pequeño número de personas con síndrome de Szary tienen los virus linfotrópicos T humanos tipo 1 y tipo 2.
Este virus se transmite de una persona a otra a través del contacto directo con fluidos corporales infectados. Esto incluye la leche materna, la sangre y el semen. La mayoría de las personas con este virus no presentan síntomas, pero los investigadores creen que puede haber una relación con algunas enfermedades como el linfoma de células T.
Las personas con el síndrome de Szary suelen presentar algunas anomalías cromosómicas en las células T cancerosas. Esto cambia el ADN de las células. Los expertos aún no saben si estos cambios en el ADN influyen en el desarrollo de la enfermedad.
¿Cuáles son los síntomas del síndrome de Szary?
El síndrome de Szary puede causar problemas en la piel como:
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Erupción roja en al menos el 80% de su cuerpo
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Picor, sequedad o descamación de la piel
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Piel engrosada en las palmas de las manos y las plantas de los pies
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Tumores en la piel?
Puede tener otros síntomas como:
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Hinchazón en los brazos y las piernas debido a la acumulación de líquido (edema)
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Pérdida de cabello (alopecia)
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Crecimiento anormal de las uñas
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Fiebre
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Agrandamiento del hígado
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Agrandamiento del bazo
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Pérdida de peso inexplicable
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Párpados inferiores que se giran hacia fuera, alejándose del ojo (ectropión)
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Inflamación de los ganglios linfáticos
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Problemas para controlar su temperatura corporal
Cómo se diagnostica el síndrome de Szary?
El síndrome de Szary es una enfermedad rara, por lo que, normalmente, se necesita un hematopatólogo o un dermatopatólogo para confirmar el diagnóstico.
Como el síndrome de Szary es un tipo de linfoma cutáneo de células T, se utilizan muchas de las mismas pruebas de diagnóstico. Estas incluyen:?
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Un examen físico y una historia clínica
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Análisis de sangre para identificar marcadores (antígenos) en la superficie de las células de su sangre
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Biopsia de ganglios linfáticos o biopsia de piel. Se extrae un pequeño trozo de tejido y se examina en un laboratorio.
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Pruebas de imagen para ver si el cáncer se ha extendido a otros órganos o ganglios linfáticos. Estas pruebas incluyen la resonancia magnética (RM), la tomografía computarizada (TC) y la tomografía por emisión de positrones (TEP).
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En algunas personas se puede realizar una biopsia de médula ósea para comprobar en qué fase se encuentra la enfermedad...
Cuál es el tratamiento del síndrome de Szary?
El síndrome de Szary se extiende rápidamente. El tratamiento puede ayudarle a controlar los síntomas, pero no hay cura. El tratamiento de esta enfermedad incluye:
Inmunoterapia. También se conoce como terapia biológica. Estimula el sistema inmunitario para que luche contra el cáncer.
Fotoféresis extracorpórea (PAE). Este tratamiento extrae la sangre de su cuerpo mediante una máquina. Las células Szary se tratan con un fármaco que las hace sensibles a la luz. La luz ultravioleta se utiliza para matar las células cancerosas. A continuación, la sangre se devuelve al cuerpo.
Fototerapia ultravioleta: Su piel se expone a luz ultravioleta de la gama A (UVA) o de la gama B (UVB). La PUVA es un tratamiento combinado que también se utiliza. Usted tomará un medicamento llamado psoraleno antes de exponerse a la fototerapia ultravioleta A.
Terapia dirigida. Este tratamiento utiliza fármacos para atacar determinados genes o proteínas que intervienen en el crecimiento y la supervivencia de las células cancerosas.
Radioterapia. La radioterapia de haz de electrones total de la piel suministra altas dosis de radiación a la piel para eliminar las células cancerosas.
Quimioterapia. En el caso del síndrome de Szary, la quimioterapia puede aplicarse en la piel o en todo el cuerpo. Puede realizarse mediante un goteo intravenoso o una píldora.
Otras terapias farmacológicas. Para impedir que las células cancerosas se dividan, el médico puede recomendar inhibidores de la histona deacetilasa. Los geles o cremas de retinoides pueden frenar el crecimiento de las células cancerosas. Las cremas o pomadas con corticosteroides pueden aliviar la piel irritada.
¿Cuáles son las consecuencias del síndrome de Szary?
El síndrome de Szary es un cáncer agresivo. Sólo una cuarta parte de las personas con esta enfermedad siguen vivas 5 años después de desarrollarla. Sin embargo, los nuevos tratamientos han ayudado a mejorar las tasas de supervivencia.
