Tetralogía de Fallot

La tetralogía de Fallot, un defecto cardíaco congénito, puede ser leve o poner en peligro la vida. Infórmese con el médico sobre los síntomas y el tratamiento de esta afección.

La tetralogía de Fallot se produce aproximadamente en 400 de cada millón de nacidos vivos. Esta cardiopatía congénita provoca la mezcla de la sangre pobre en oxígeno con la sangre rica en oxígeno, que es bombeada fuera del corazón hacia el sistema circulatorio de los vasos sanguíneos...

• La sangre que sale del corazón tiene menos oxígeno del que necesitan los órganos y tejidos del cuerpo, una condición llamada hipoxemia.

• La falta de oxígeno crónica (continua, a largo plazo) provoca cianosis, un color azulado de la piel, los labios y las membranas del interior de la boca y la nariz.

• Hipertrofia del ventrículo derecho: El engrosamiento del ventrículo derecho, o hipertrofia, se produce en respuesta a un estrechamiento u obstrucción en la válvula pulmonar o por debajo de ella, debido a un aumento del trabajo y la presión del ventrículo derecho.

• Comunicación interventricular (CIV): Se trata de un agujero en la pared del corazón (tabique) que separa los 2 ventrículos. El orificio suele ser grande y permite el paso de la sangre poco oxigenada del ventrículo derecho, que se mezcla con la sangre rica en oxígeno del ventrículo izquierdo. Esta sangre poco oxigenada se bombea entonces desde el ventrículo izquierdo al resto del cuerpo. El cuerpo recibe algo de oxígeno, pero no todo el que necesita. Esta falta de oxígeno en la sangre provoca cianosis.

• Posición anormal de la aorta: La aorta, la principal arteria que transporta la sangre fuera del corazón y hacia el sistema circulatorio, sale del corazón desde una posición que anula los ventrículos derecho e izquierdo. (En el corazón normal, la aorta sale del ventrículo izquierdo).

• Estenosis de la válvula pulmonar (PS): El principal problema de la tetralogía de Fallot es la gravedad de la estenosis de la válvula pulmonar, ya que la CIV siempre está presente. Si la estenosis es leve, se produce una cianosis mínima, ya que la sangre pobre en oxígeno procedente del ventrículo derecho puede pasar a través de la válvula pulmonar hacia los pulmones y una parte menor pasa por la CIV. Sin embargo, si la PS es de moderada a grave, una menor cantidad de sangre llega a los pulmones, ya que la mayor parte se desvía de derecha a izquierda a través de la CIV.

Causas de la tetralogía de Fallot

La tetralogía de Fallot se produce durante el desarrollo del feto, antes del nacimiento, por lo que se denomina defecto congénito de nacimiento. Se produce un error cuando el corazón del feto se separa en las cámaras, válvulas y otras estructuras que componen el corazón humano normal. Nadie sabe realmente por qué ocurre esto.

Síntomas de la tetralogía de Fallot

La mayoría de los bebés con tetralogía de Fallot desarrollan cianosis en el primer año de vida.

• La piel, los labios y las membranas mucosas del interior de la boca y la nariz adquieren un color azulado notablemente?

• Sólo algunos bebés con una obstrucción muy grave del flujo de salida del ventrículo derecho se vuelven azules al nacer?

• Un pequeño número de niños con tetralogía de Fallot nunca se ponen azules, especialmente si la estenosis pulmonar es leve, la comunicación interventricular es pequeña o ambas cosas...?

• En algunos niños, la cianosis es bastante sutil y puede pasar desapercibida durante algún tiempo.

Los siguientes síntomas sugieren una tetralogía de Fallot:

• El crecimiento y el desarrollo son más lentos, especialmente si la estenosis pulmonar es grave. La pubertad puede retrasarse si la tetralogía no se trata?

• El niño suele cansarse fácilmente y comienza a jadear con cualquier forma de esfuerzo. Es posible que jueguen durante poco tiempo antes de sentarse o acostarse?

• Una vez que puede caminar, el niño suele adoptar una posición en cuclillas para recuperar el aliento y luego reanudar la actividad física. La posición en cuclillas aumenta la presión de forma transitoria en la aorta y el ventrículo izquierdo, lo que hace que entre menos sangre en el ventrículo izquierdo y salga más por la arteria pulmonar hacia los pulmones.

Los episodios de coloración azul extrema (denominados hipercianosis o simplemente "rachas de tet") se producen en muchos niños, generalmente en los primeros 2-3 años de vida.

• El niño se pone repentinamente azul, tiene dificultad para respirar y puede volverse extremadamente irritable o incluso desmayarse...

• Entre el 20% y el 70% de los niños con tetralogía de Fallot experimentan estos espasmos?

• Los espasmos suelen ocurrir durante la alimentación, el llanto, el esfuerzo o al despertarse por la mañana?

• Los hechizos pueden durar desde unos minutos hasta unas horas.

Cuándo buscar atención médica

A veces la tetralogía de Fallot no se diagnostica durante varios meses o un año. Diagnosticar afecciones como la tetralogía de Fallot es uno de los objetivos de las revisiones rutinarias con su médico. Lleve a su hijo al médico si el niño presenta un color azulado, tiene dificultades para respirar, convulsiones, desmayos, fatiga, crecimiento lento o retraso en el desarrollo. Un profesional médico debe establecer la causa de estos problemas.

Si no puede comunicarse con el profesional médico de su hijo o si el niño desarrolla alguno de los siguientes síntomas, llévelo de inmediato al servicio de urgencias de un hospital:

• ¿Decoloración azulada?

• Problemas para respirar?

• ¿Convulsiones?

• ¿Desmayos?

• Fatiga o debilidad extrema

Exámenes y pruebas

Aunque el color azulado y otros síntomas se hayan resuelto para cuando el niño reciba atención médica, el médico sospechará inmediatamente de un problema cardíaco. Las pruebas médicas se centrarán en identificar la causa de la cianosis.

• Pruebas de laboratorio: El recuento de glóbulos rojos y la hemoglobina pueden estar elevados ya que el cuerpo intenta compensar la falta de oxígeno en los tejidos...

• Electrocardiograma (ECG): Esta prueba indolora y rápida mide y registra la actividad eléctrica del corazón. Las anomalías estructurales del corazón suelen producir registros anormales en el ECG. En la tetralogía de Fallot, casi siempre está presente la hipertrofia ventricular derecha...

• Imagen de radiografía de tórax: Esta imagen puede demostrar el clásico "corazón en forma de bota". Esto ocurre porque el ventrículo derecho está agrandado. También puede mostrar una aorta anormal?

• Ecocardiografía: Esta prueba de imagen es clave. Demostrará la comunicación interventricular o el gran orificio entre los ventrículos izquierdo y derecho, el grado de estenosis pulmonar y revelará otros defectos no previstos. Muchos pacientes no necesitan un cateterismo cardíaco si los hallazgos clínicos, del ECG y del ecocardiograma son rutinarios y los esperados...

• Cateterismo cardíaco: Es un procedimiento invasivo realizado por un cardiólogo en un laboratorio especial con el paciente bajo anestesia local o general. Este procedimiento se realizó en todos los pacientes con sospecha de tetralogía antes de la ecocardiografía porque era el único procedimiento que podía utilizarse para confirmar el diagnóstico. Si es necesario, se introduce un pequeño tubo (catéter) a través de la piel en un vaso sanguíneo (normalmente en la ingle) y se hace avanzar por la vena cava inferior hasta el corazón. Se toma una imagen radiográfica mientras se infunde una pequeña cantidad de colorante. El tinte ayuda a resaltar la comunicación interventricular, la estenosis pulmonar, la aorta desviada y el tamaño de las arterias pulmonares.

Tratamiento de la tetralogía de Fallot

Autocuidado en el hogar

Si su hijo comienza a ponerse azul, colóquelo de espaldas en posición de rodillas al pecho y llame al 911 o al número local de emergencias.

Tratamiento médico

La cirugía es la principal forma de corregir el problema cardíaco. Es posible que a su hijo se le prescriba medicación para los episodios de tet. También se le dará información para hacer frente a futuros espasmos de tet?

• Se colocará al niño boca arriba en posición de rodilla al pecho para aumentar la resistencia aórtica. El aumento de la presión aórtica y del ventrículo izquierdo reduce el flujo de sangre a través del orificio septal desde el ventrículo derecho y mejora la circulación sanguínea hacia los pulmones, de modo que llega más sangre roja a los tejidos...

• El niño puede recibir oxígeno a través de una máscara facial para aumentar la cantidad de oxígeno en la sangre?

• El niño puede recibir morfina, propranolol (o metoprolol) o, en casos extremos, fenilefrina (Alconefrin, Vicks Sinex). Estos medicamentos disminuyen la frecuencia y la gravedad de los ataques de tet.

Cirugía

La operación de Blalock-Taussig: Procedimiento paliativo que se realiza en los bebés más pequeños para aumentar el flujo sanguíneo a los pulmones. Esto permite que el niño crezca lo suficiente como para realizar una reparación quirúrgica completa.

Se realiza una conexión entre una de las principales arterias del cuerpo, normalmente la arteria subclavia derecha, y la arteria pulmonar derecha, lo que aumenta la cantidad de sangre roja oxigenada que llega a los pulmones, aliviando la cianosis con un drástico alivio de los síntomas del paciente.

Corrección total: El orificio del tabique ventricular (entre los ventrículos) se cierra con un parche y se abre la obstrucción al flujo de salida del ventrículo derecho, la estenosis pulmonar. Estas correcciones permiten que la sangre fluya hacia los pulmones para su oxigenación antes de ser bombeada al exterior.

El momento de la operación depende de los síntomas. La cirugía suele realizarse en los dos primeros años de vida. Las tasas de mortalidad operatoria se han reducido drásticamente en los últimos 20 años. Aun así, entre el 1% y el 5% de los niños que se someten a una corrección completa mueren durante o inmediatamente después de la intervención, como consecuencia de otros defectos adicionales en el cuerpo y/o el corazón, y del propio procedimiento de derivación cardiopulmonar.

Próximos pasos

Seguimiento

El médico debe programar visitas de seguimiento periódicas para su hijo. En estas visitas, el niño debe ser examinado para detectar ritmos cardíacos anormales, que pueden desarrollarse en niños que han sido sometidos a una corrección quirúrgica de la tetralogía de Fallot.

Perspectiva

Tras el éxito de la cirugía, los niños no suelen tener ningún síntoma y llevan una vida normal con pocas o ninguna restricción. Sin embargo, la propia cirugía puede tener algunas complicaciones a largo plazo. Entre ellas se encuentran las siguientes:?

• Insuficiencia ventricular derecha: La insuficiencia ventricular derecha es posible, especialmente si la cirugía creó una insuficiencia valvular pulmonar grave, que es la fuga de sangre hacia atrás desde la arteria pulmonar hacia el ventrículo derecho.

• Anomalías de la conducción eléctrica: Todos los pacientes con tetralogía de Fallot presentan un bloqueo de rama derecha del haz de His, secundario a la comunicación interventricular congénita. Pero la costura del parche en el tabique ventricular puede crear un bloqueo cardíaco o un fallo en la conducción/comunicación de las aurículas superiores con los ventrículos inferiores. En ocasiones es necesario un marcapasos permanente.

• Arritmias: Debido a la cirugía en los ventrículos, la taquicardia ventricular (TV) postoperatoria es un riesgo poco frecuente. Se trata de una arritmia potencialmente mortal, por lo que es importante el seguimiento para detectar el riesgo de taquicardia ventricular.

• Agujero residual en el tabique ventricular: También es posible, con el paso de sangre oxigenada del lado izquierdo del corazón al derecho (derivación).

Para más información

Asociación Americana del CorazónCentro Nacional7272 Greenville AvenueDallas, TX 75231(800) 242-8721

Enlaces web

Asociación Americana del Corazón: Tetralogía de FallotCDC: Tetralogía de Fallot

Sinónimos y palabras clave

Tetralogía de Fallot, defecto congénito, cardiopatía congénita, cianosis,defecto cardíaco, hipercianosis, hipoxemia, hipoxia, hechizos tet, defecto septal ventricular