¿Qué es la arteritis de Takayasu?

El médico explica la arteritis de Takayasu, una enfermedad poco común en la que la inflamación daña los vasos sanguíneos.

Arteritis es un término general que se refiere a la inflamación de las arterias, es decir, de los vasos sanguíneos que llevan la sangre desde el corazón hasta el resto del cuerpo. Una afección estrechamente relacionada, denominada vasculitis, es la inflamación de los vasos sanguíneos en general, incluidas las venas y las arterias.

¿Qué es la arteritis de Takayasu?

La arteritis de Takayasu es una enfermedad poco frecuente en la que la inflamación daña las arterias de tamaño grande y mediano. Las arterias más comúnmente afectadas son las ramas de la aorta (el principal vaso sanguíneo que sale del corazón), incluidos los vasos sanguíneos que suministran sangre a los brazos y viajan a través del cuello para proporcionar sangre al cerebro. La propia aorta también suele verse afectada.

Con menor frecuencia, pueden verse afectadas las arterias que suministran sangre al corazón, los intestinos, los riñones y las piernas.

La inflamación de los grandes vasos sanguíneos puede provocar el debilitamiento y el estiramiento de segmentos de los mismos, lo que da lugar a un aneurisma (vaso sanguíneo abultado). Los vasos también pueden estrecharse o incluso bloquearse por completo (lo que se denomina oclusión).

La arteritis de Takayasu debe su nombre al Dr. Mikoto Takayasu, el médico que la describió por primera vez en 1908.

¿Cuáles son los síntomas de la arteritis de Takayasu?

Aproximadamente la mitad de las personas con arteritis de Takayasu tendrán una sensación de enfermedad generalizada. Esto puede incluir fiebres bajas, inflamación de los ganglios, anemia, mareos, sudores nocturnos, dolores musculares y/o artritis.

Los cambios que se producen en la arteritis de Takayasu suelen ser graduales, lo que permite que se desarrollen rutas alternativas (colaterales) del flujo sanguíneo. Estas rutas alternativas suelen ser vasos sanguíneos más pequeños. Los vasos colaterales pueden no ser capaces de transportar tanta sangre como los vasos normales.

Sin embargo, en general, el flujo sanguíneo que se produce más allá de una zona de estrechamiento es casi siempre adecuado para permitir la supervivencia de los tejidos. En raras ocasiones, si los vasos sanguíneos colaterales no están disponibles en cantidad suficiente, el tejido al que normalmente suministran sangre y oxígeno esos vasos morirá.

El estrechamiento de los vasos sanguíneos de los brazos o las piernas puede causar fatiga, dolor o molestias debido a la reducción del suministro de sangre, especialmente durante actividades como lavarse el pelo, hacer ejercicio o caminar. Es mucho menos frecuente que la disminución del flujo sanguíneo provoque un accidente cerebrovascular o un ataque cardíaco. En algunas personas, la disminución del flujo sanguíneo a los intestinos puede provocar dolor abdominal, especialmente después de las comidas.

La disminución del flujo sanguíneo a los riñones puede provocar hipertensión arterial, pero rara vez causa insuficiencia renal.

Algunas personas con arteritis de Takayasu pueden no presentar ningún síntoma. Su diagnóstico puede descubrirse cuando el médico intenta tomarles la tensión arterial y tiene problemas para obtener una lectura en uno o ambos brazos. Del mismo modo, el médico puede notar que la fuerza de los pulsos en las muñecas, el cuello o la ingle puede no ser igual, o el pulso en un lado puede estar ausente.

Cuáles son las causas de la Arteritis de Takayasu?

Se desconoce la causa exacta de la arteritis de Takayasu.

Quién padece la arteritis de Takayasu?

La arteritis de Takayasu afecta con mayor frecuencia a mujeres jóvenes asiáticas, pero también puede afectar a niños y adultos de todas las edades y orígenes étnicos. En el momento del diagnóstico, los pacientes con arteritis de Takayasu suelen tener entre 15 y 35 años.

Cada año se diagnostican en EE.UU. de dos a tres personas con arteritis de Takayasu por cada millón de estadounidenses.

Cómo se diagnostica la arteritis de Takayasu?

El diagnóstico de la arteritis de Takayasu se basa en una combinación de factores, que incluyen:

  • Una historia clínica completa y un examen físico cuidadoso para excluir otras enfermedades que puedan tener síntomas similares

  • Estudios de imagen (como la resonancia magnética, las radiografías y los angiogramas), que muestran la localización y la gravedad del daño vascular

  • Presencia de un soplo. Un estrechamiento significativo de los vasos sanguíneos puede dar lugar a un flujo sanguíneo turbulento a través de la zona estrechada que crea un sonido inusual llamado "soplo."

Nota:

Con la mayoría de las otras formas de vasculitis, una biopsia (muestra de tejido) de la zona afectada confirma la presencia de inflamación de los vasos sanguíneos. La biopsia es más apropiada cuando se ven afectadas zonas de fácil acceso, como la piel. Sin embargo, cuando se ven afectados grandes vasos sanguíneos, la biopsia no suele ser práctica debido a los riesgos asociados a la cirugía.

Cómo se trata la arteritis de Takayasu?

Los corticoesteroides -a menudo llamados simplemente "esteroides"- son el tratamiento más común para la arteritis de Takayasu. Los corticoides actúan a las pocas horas de administrarse la primera dosis. Aunque este fármaco suele ser drásticamente eficaz, puede serlo sólo parcialmente en algunas personas.

Una vez que se ve que la enfermedad está controlada, los médicos reducen lentamente la dosis de prednisona (un esteroide) para mantener la mejoría, tratando así de minimizar los efectos secundarios del tratamiento. En algunas personas, es posible suspender gradualmente la medicación sin que se produzca una recaída.

A medida que se reduce gradualmente la dosis de prednisona, aproximadamente la mitad de los pacientes tendrán síntomas recurrentes o progresión de la enfermedad. Esto ha llevado a los investigadores a explorar tratamientos adicionales para producir la remisión. Entre los medicamentos que se han probado, con distintos grados de éxito, están los inmunosupresores, como el metotrexato.

Cuando estos fármacos se añaden a la prednisona para tratar la arteritis de Takayasu, el 50% de los pacientes que habían sufrido una recaída alcanzan la remisión y pueden suspender gradualmente la prednisona. En general, alrededor del 25% de los pacientes tendrán una enfermedad que no estará totalmente controlada sin el uso continuado de estos tratamientos. Esto subraya la necesidad de seguir investigando para identificar tratamientos mejores y menos tóxicos para la arteritis de Takayasu y otras formas de vasculitis.

Muchos pacientes con arteritis de Takayasu tienen la tensión arterial alta. El control cuidadoso de la presión arterial es muy importante. Un tratamiento inadecuado de la presión arterial alta puede provocar un accidente cerebrovascular, una enfermedad cardíaca o una insuficiencia renal. En algunos casos, es conveniente estirar las aberturas estrechas de los vasos con un globo (técnica conocida como "angioplastia") o realizar una operación de bypass para restablecer el flujo normal al riñón. Esto puede dar lugar a una presión arterial normal sin necesidad de utilizar medicamentos para la presión arterial.

Algunos pacientes pueden sufrir graves discapacidades debido al estrechamiento de los vasos sanguíneos que irrigan otros lugares, como los brazos o las piernas. Las operaciones de bypass pueden corregir estas anomalías. Los aneurismas también pueden repararse quirúrgicamente.

Cuál es el pronóstico de las personas con arteritis de Takayasu?

En EE.UU. y Japón, la arteritis de Takayasu es mortal sólo en un 3% de los pacientes que han padecido la enfermedad durante una media de cinco años. Esta alentadora estadística es el producto de reconocer la enfermedad y tratarla adecuadamente. Los informes de otras partes del mundo han sido menos optimistas, posiblemente porque no se reconoce y trata tan fácilmente.

Las personas con arteritis de Takayasu, ¿podrán llevar una vida normal?

Aproximadamente el 25% de los pacientes con arteritis de Takayasu atendidos en The Cleveland Clinic tienen un estilo de vida totalmente normal. Otro 25% ha tenido que hacer algunos ajustes en sus actividades. Aproximadamente la mitad ha tenido que modificar su trabajo y un pequeño número de ese grupo ha quedado incapacitado laboralmente.

La arteritis de Takayasu es claramente una enfermedad tratable y la mayoría de los pacientes mejoran. Sin embargo, es evidente que muchos pacientes tienen que enfrentarse a las consecuencias de esta enfermedad, que pueden ser parcial o, con menos frecuencia, totalmente incapacitantes. Es necesario un seguimiento estrecho, ya que los medicamentos utilizados para tratar la enfermedad tienen efectos secundarios que deben ser controlados regularmente por un médico.

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