Antecedentes de la PTI, incluyendo datos demográficos y número de casos.
La púrpura trombocitopénica idiopática (PTI), también conocida como púrpura trombocitopénica inmune primaria y púrpura trombocitopénica autoinmune, se define como una trombocitopenia aislada con médula ósea normal y en ausencia de otras causas de trombocitopenia. La PTI tiene dos síndromes clínicos distintos, que se manifiestan como una condición aguda en los niños y una condición crónica en los adultos.
Fisiopatología
La PTI es principalmente una enfermedad de aumento de la destrucción plaquetaria periférica, y la mayoría de los pacientes tienen anticuerpos contra glicoproteínas específicas de la membrana plaquetaria. La insuficiencia relativa de la médula puede contribuir a esta enfermedad, ya que los estudios muestran que la mayoría de los pacientes tienen una producción de plaquetas normal o disminuida.
La PTI aguda suele seguir a una infección aguda y tiene una resolución espontánea en un plazo de 2 meses. La PTI crónica persiste más de 6 meses sin una causa específica.
Epidemiología
Frecuencia
Estados Unidos
Las tasas de incidencia son las siguientes:
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La incidencia de la PTI en adultos es de aproximadamente 66 casos por 1.000.000 al año.
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Una estimación media de la incidencia en niños es de 50 casos por 1.000.000 al año.
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Los nuevos casos de PTI crónica refractaria comprenden aproximadamente 10 casos por cada 1.000.000 al año.
Internacional
Según estudios realizados en Dinamarca e Inglaterra, la PTI infantil se presenta en aproximadamente 10-40 casos por cada 1.000.000 al año. Un estudio prospectivo de base poblacional realizado en Noruega indicó una incidencia de 53 por 1.000.000 en niños menores de 15 años... Un estudio realizado en Kuwait informó de una incidencia mayor, de 125 casos por 1.000.000 al año.
Mortalidad/Morbilidad
La hemorragia representa la complicación más grave; la hemorragia intracraneal es la más importante. La tasa de mortalidad por hemorragia es de aproximadamente un 1% en niños y un 5% en adultos. En los pacientes con trombocitopenia grave, las tasas de mortalidad previstas a los 5 años por hemorragia aumentan significativamente en los pacientes mayores de 60 años y en los menores de 40 años: 47,8% frente a 2,2%, respectivamente. La edad avanzada y los antecedentes de hemorragia aumentan el riesgo de hemorragia grave en la PTI del adulto.
La remisión espontánea se produce en más del 80% de los casos en los niños. Sin embargo, es poco frecuente en los adultos.
Edad
Consulte la lista siguiente:
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El pico de prevalencia se produce en adultos de entre 20 y 50 años.
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El pico de prevalencia se da en niños de?2-4 años.
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Aproximadamente el 40% de todos los pacientes son menores de 10 años.
Datos demográficos relacionados con el sexo y la edad
En la PTI crónica (adultos), la proporción entre mujeres y hombres es de 2,6:1. Más del 72% de los pacientes mayores de 10 años son mujeres. En la PTI aguda (niños), la distribución es igual entre varones (52%) y mujeres (48%).
En los adultos, la prevalencia máxima es de 20 a 50 años... En los niños, la prevalencia máxima es de 2 a 4 años... Aproximadamente el 40% de todos los pacientes son menores de 10 años.
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