médico comparte detalles sobre esta rara forma de epilepsia.
El síndrome de Lennox-Gastaut (LGS) es un tipo de epilepsia rara y grave que comienza en la infancia. Los niños con LGS tienen convulsiones a menudo, y tienen varios tipos diferentes de convulsiones.
Esta enfermedad es difícil de tratar, pero los investigadores están buscando nuevas terapias. Encontrar apoyo práctico y emocional es clave para ayudarle a dar a su hijo la mejor calidad de vida mientras afronta los retos y el estrés que esta enfermedad conlleva.
Las convulsiones suelen empezar entre los 2 y los 6 años. Los niños con LGS tienen dificultades de aprendizaje y retrasos en el desarrollo (como sentarse, gatear, caminar) que pueden ser de moderados a graves. También pueden tener problemas de comportamiento.
Cada niño se desarrolla de forma diferente, y es imposible predecir cómo le irá a un niño con LGS. Aunque la mayoría de los niños tienen convulsiones continuas y algún tipo de problema de aprendizaje, algunos pueden responder bien al tratamiento y tener menos convulsiones.
Otros pueden seguir teniendo convulsiones con frecuencia, así como problemas de pensamiento, desarrollo y comportamiento, y necesitarán ayuda para las actividades de la vida diaria. Algunos padres encuentran que una dieta especial, llamada dieta cetogénica, ayuda.
Causas
Los médicos no siempre saben cuál es la causa del LGS de un niño. En algunos casos, podría ser causado por:
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Falta de oxígeno durante el parto
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Lesiones cerebrales graves relacionadas con el embarazo o el parto, como el bajo peso al nacer o el nacimiento prematuro
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Infecciones cerebrales (como encefalitis, meningitis o rubéola)
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Convulsiones que comienzan en la infancia, llamadas espasmos infantiles o síndrome de Wests
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Un problema cerebral llamado displasia cortical, en el que algunas fibras nerviosas del cerebro no se alinean correctamente durante el desarrollo en el útero
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Esclerosis tuberosa, en la que se forman tumores no cancerosos en muchos lugares del cuerpo, incluido el cerebro
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Genética
Síntomas
Los niños con LGS tienen convulsiones frecuentes y graves. Y a menudo tienen diferentes tipos de convulsiones, incluyendo:
Convulsiones atónicas.
También llamados "ataques de caída", porque la persona pierde el tono muscular y puede caer al suelo. Sus músculos pueden sufrir sacudidas. Estas convulsiones son breves, suelen durar unos segundos.
Convulsiones tónicas.
Estas convulsiones hacen que el cuerpo de la persona se ponga rígido y pueden durar de unos segundos a un minuto. Suelen ocurrir cuando la persona está dormida. Si se producen cuando la persona está despierta, pueden provocar caídas. Al igual que las crisis atónicas, también se denominan ataques de caída.
Crisis de ausencia.
Durante estas convulsiones, la persona puede tener la mirada perdida o asentir con la cabeza o parpadear rápidamente.
En algunos niños, el primer signo de LGS es una convulsión continua que dura 30 minutos, o convulsiones continuas sin recuperación total entre ellas. Esto se llama estado epiléptico, y es una emergencia médica.
Las personas con LGS también pueden tener un tiempo de reacción más lento. Algunas tienen problemas para aprender y procesar la información. También pueden tener problemas de comportamiento.
Cómo obtener un diagnóstico
Su médico querrá saber:
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Cuándo notó por primera vez un problema?
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Ha tenido su hijo convulsiones? ¿Cuántas? Con qué frecuencia?
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Cuánto tiempo duró y cómo describiría lo sucedido?
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Tiene su hijo alguna condición médica o toma algún medicamento?
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Hubo alguna complicación durante el parto?
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Sabe si su hijo tiene alguna lesión cerebral?
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Tiene su hijo problemas de aprendizaje o de comportamiento?
Su médico buscará tres signos para diagnosticar el LGS:
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Múltiples tipos de convulsiones que son difíciles de controlar
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Retrasos en el desarrollo o discapacidad intelectual
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Un electroencefalograma (EEG) que muestra un tipo de patrón específico, llamado patrón de ondas de pico lentas, entre las convulsiones. Un EEG utiliza una máquina para registrar la actividad eléctrica del cerebro.
Preguntas para su médico
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Necesita mi hijo más pruebas?
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Ha tratado a otros niños con esta enfermedad?
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Qué tratamiento recomienda?
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Cómo hará sentir el tratamiento a mi hijo?
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Qué puedo hacer para mantener a mi hijo seguro durante las convulsiones?
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Hay ensayos clínicos en los que mi hijo podría participar?
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Cómo puedo ponerme en contacto con otras familias que tienen hijos con LGS?
Tratamiento
Medicamentos
Los médicos pueden recetar una serie de medicamentos para tratar las convulsiones del LGS. El objetivo es reducir el número de convulsiones con la medicación que cause menos efectos secundarios. Encontrar el tratamiento adecuado para su hijo probablemente llevará tiempo y una estrecha coordinación con el médico. Los medicamentos utilizados para tratar las convulsiones incluyen:
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Cannabidiol (Epidiolex)
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Clobazam (Onfi)
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Felbamato (Felbatol)
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Lamotrigina (Lamictal)
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Rufinamida ( Banzel)
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Topiramato (Topamax)
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Valproato, ácido valproico (Depakene, Depakote)
Por lo general, ningún medicamento controla completamente las convulsiones. El médico vigilará de cerca la medicación de su hijo, sobre todo si toma más de una a la vez.
Dietas
Una dieta especial alta en grasas y baja en carbohidratos, llamada dieta cetogénica, ayuda a algunas personas con epilepsia, incluyendo algunos niños con LGS. Es una dieta alta en grasas, baja en proteínas y baja en carbohidratos. Hay que empezarla de forma específica y seguirla muy estrictamente, por lo que se necesita la supervisión de un médico.
Su médico vigilará de cerca para ver si se pueden reducir los niveles de la medicación o cuándo. Como la dieta es tan específica, es posible que su hijo tenga que tomar suplementos vitamínicos o minerales.
Los médicos no están seguros de por qué funciona la dieta cetogénica, pero algunos estudios muestran que los niños con epilepsia que siguen la dieta tienen más posibilidades de reducir sus convulsiones o sus medicamentos.
Para algunos niños, una dieta Atkins modificada también puede funcionar. Es ligeramente diferente de la dieta cetogénica. No hay que restringir las calorías, las proteínas ni los líquidos. Además, no se pesan ni se miden los alimentos. En su lugar, se controlan los carbohidratos.
Las personas con convulsiones difíciles de tratar también han probado una dieta de bajo índice glucémico. Esta dieta se centra en el tipo de carbohidratos, así como en la cantidad, que alguien come.
Marihuana medicinal
Se ha prestado mucha atención al uso de la marihuana medicinal para tratar a los niños con epilepsia, y muchas familias están interesadas en saber más. Los médicos aún no han estudiado el uso de la marihuana medicinal en niños que tienen LGS, y la mayoría de los estudios que la utilizan para tratar la epilepsia se han centrado en los beneficios a corto plazo. Según la Fundación Lennox-Gastaut, se necesita más investigación para saber si es un tratamiento seguro y eficaz para los niños con LGS.
Cirugía
Si los medicamentos y otros tratamientos no están reduciendo el número de convulsiones, el médico puede sugerir la cirugía.
El estimulador del nervio vago es un pequeño dispositivo que se coloca en el brazo o cerca del pecho. Envía impulsos eléctricos al nervio vago, que va desde el abdomen hasta el cerebro. El nervio envía entonces esos impulsos al cerebro para ayudar a controlar las convulsiones. La intervención se realiza con anestesia general y dura aproximadamente una hora.
El estimulador RNS es un dispositivo que se coloca dentro del cráneo y se conecta al cerebro. Detecta cualquier actividad eléctrica anormal y envía impulsos eléctricos al cerebro para intentar evitar que se produzcan convulsiones.
La callosotomía divide los hemisferios izquierdo y derecho del cerebro. Esto evita que las convulsiones que se inician en una parte del cerebro se extiendan al lado opuesto. Suele sugerirse sólo para las personas que tienen convulsiones graves e incontrolables que hacen que se caigan y se lesionen. Las personas que se someten a una callosotomía deberán permanecer en el hospital de 2 a 4 días y seguirán tomando medicamentos anticonvulsivos después de volver a casa.
Qué se puede esperar
Ser padre de un niño con LGS es difícil. Si su hijo tiene convulsiones frecuentes, es posible que tenga que llevar un casco para protegerse si se cae. Es posible que tenga que lidiar con problemas de comportamiento, como el mal comportamiento, y con los efectos secundarios de los medicamentos anticonvulsivos.
No hay cura para el LGS, aunque se está investigando mucho para encontrar tratamientos que funcionen mejor.
Cada niño con LGS tiene necesidades diferentes. La mayoría sigue teniendo convulsiones y discapacidades intelectuales después de crecer. Algunos podrán vivir de forma independiente, pero la mayoría necesitará ayuda para las actividades diarias. Puede que necesiten vivir en un grupo o en una residencia asistida.
Es importante que los padres y hermanos reciban el apoyo que necesitan como cuidadores y familiares que se enfrentan a la vida con esta grave enfermedad. Hablar con otras familias que se enfrentan a los mismos retos puede ayudarte a sentirte menos aislado, y recibir consejos e información de otros puede facilitar la vida diaria.
Conseguir apoyo
Para saber más sobre el síndrome de Lennox-Gastaut, puedes visitar la página web de la Fundación LGS. Es un buen punto de partida para encontrar el apoyo que usted y su familia pueden necesitar.
