¿Qué es la colangitis biliar primaria? ¿Quién la padece?

La colangitis biliar primaria es una enfermedad crónica del hígado que obstruye los conductos biliares y suele afectar a las mujeres de mediana edad. Conozca los síntomas y el tratamiento de la mano de los expertos de Doctor.

Biliar significa bilis. Es un fluido digestivo que ayuda al cuerpo a eliminar las grasas sobrantes, como el exceso de colesterol, y otras cosas que el cuerpo no necesita.

La colangitis es la inflamación de los conductos biliares del hígado.

Si tienes esta enfermedad, la bilis no puede salir del hígado. Por lo tanto, las cosas de las que se deshace la bilis pueden acumularse o trasladarse a otras partes del cuerpo. Eso... puede dejar cicatrices y dañar los órganos. Puede empeorar con el tiempo.

¿Quién la padece?

Sólo entre 4 y 15 de cada millón de personas padecen esta enfermedad. La mayoría de las veces afecta a mujeres de entre 30 y 65 años.

A veces es hereditaria. Podrías tener más probabilidades de padecerla si tienes una madre, un padre, un hermano o una hermana -especialmente un gemelo idéntico- con el trastorno.

Causas

Los médicos no saben qué causa la colangitis biliar primaria. Los investigadores están estudiando cómo los genes, los cambios en el sistema inmunitario y otras cosas pueden desempeñar un papel.

Las personas que padecen esta enfermedad tienen niveles muy bajos de ciertos glóbulos blancos, llamados células T circulantes, que ayudan al organismo a combatir las infecciones. Estas células también pueden funcionar de forma diferente en las personas con colangitis biliar primaria. Aún no está claro cómo o si estas diferencias desencadenan el trastorno hepático o sus síntomas.

Otra teoría es que la enfermedad es un problema del sistema inmunitario.

Síntomas

Es posible que al principio no tengas síntomas. En más de la mitad de las personas que padecen esta enfermedad (hasta el 60%), los médicos la descubren de forma inesperada cuando alguien se hace un análisis de sangre para comprobar el funcionamiento de su hígado.

Si tienes síntomas, los primeros y más comunes son:

  • Picor debido a la acumulación de bilis... en el cuerpo.

  • Piel oscurecida

  • Sentirse cansado todo el tiempo (fatiga)

  • Ojos y boca secos

  • Dolor en las articulaciones

  • Dolor en la parte superior derecha del vientre

  • Pérdida de peso

También puede tener la piel y el blanco de los ojos amarillos (ictericia) debido a la acumulación de bilis en el organismo.

Con el tiempo, el tejido del hígado puede cicatrizar y endurecerse. Pueden surgir otras complicaciones cuando el hígado deja de funcionar... debido a la cicatrización. Esto se llama cirrosis. Pueden formarse cálculos en la vesícula y en los conductos biliares, que causan dolor e infecciones.

Otras complicaciones de la CBP son

Presión arterial elevada en la vena hepática (hipertensión portal). Esto puede provocar la acumulación de líquido en los pies, los tobillos, las piernas y el abdomen. El bazo puede hincharse.

Encefalopatía hepática. Las toxinas que el hígado suele eliminar comienzan a acumularse en el órgano y, finalmente, en el cerebro. Esto puede causar confusión, cambios de personalidad e incluso coma.

Vaso sanguíneo inflamado (varices) en el esófago y el estómago. Éstas pueden reventar y provocar una hemorragia grave y potencialmente mortal.

Deficiencias vitamínicas y metabólicas. Cuando los conductos biliares se bloquean, el hígado ya no puede filtrar sustancias, como el colesterol y otras grasas, como lo haría normalmente. Esto cambia la forma en que el cuerpo descompone las grasas y las vitaminas A, D, E y K. Como resultado, su cuerpo no puede utilizar o nutrientes de la forma en que lo hacía antes. La osteoporosis puede producirse cuando el cuerpo tiene problemas para utilizar la vitamina D y el calcio.

Otros trastornos autoinmunes. No es raro encontrar otras enfermedades autoinmunes diagnosticadas en pacientes con CBP. Entre ellas se encuentran el síndrome de Sjögren y la enfermedad tiroidea autoinmune. La artritis reumatoide es común en el 40% al 60% de las personas con CBP.

Esteatorrea. Cuando la bilis no puede llegar al intestino delgado, el cuerpo no puede absorber la grasa correctamente y se produce esta afección. La grasa se acumula en las heces, lo que provoca deposiciones sueltas, grasientas y malolientes.

Diagnóstico

Su médico le hará un examen físico y le hará preguntas sobre su historial familiar y médico. También es posible que le hagan estos análisis de sangre:

  • Fosfatasa alcalina, una prueba para detectar el aumento de las enzimas hepáticas

  • AMA, una prueba para ver si su cuerpo está produciendo anticuerpos que atacan las centrales energéticas de sus células, o mitocondrias. Su médico puede llamarlos anticuerpos antimitocondriales.

Necesitará pruebas de imagen, como una ecografía, una resonancia magnética o una radiografía de los conductos biliares.

Es posible que su médico también quiera realizar una biopsia de hígado, en la que se toma... una pequeña muestra de tejido para analizarla en un laboratorio.

Usted tiene colangitis biliar primaria si tiene al menos dos de los siguientes síntomas

  • Niveles elevados de fosfatasa alcalina

  • Anticuerpos antimitocondriales

  • Signos de la enfermedad en una biopsia de hígado

Tratamiento

El principal tratamiento para la CBP es un medicamento llamado ursodiol. Es una forma natural de la bilis que puede ayudar a su hígado a trabajar mejor y a vivir más tiempo. Se toma en forma de píldora, a menos que se obtenga un nuevo hígado en un trasplante. Hay pocos efectos secundarios reportados de la droga.

Si no puede tomar el ursodiol, o no le funciona lo suficientemente bien, su médico puede recetarle ácido obetichólico (Ocaliva) junto con el ursodiol, o en lugar de éste.

Su médico puede prescribirle otros tratamientos para aliviar los síntomas y pueden incluir:

  • Medicamentos para aliviar el picor, como la colestiramina o el colestipol

  • Medicamentos para reducir la presión arterial en las venas

  • Diuréticos, o píldoras de agua, para eliminar el exceso de líquido del cuerpo

  • Plasmaféresis, un procedimiento para eliminar las sustancias no deseadas de la sangre

  • Suplementos vitamínicos para tratar las deficiencias de vitamina K, A, D, calcio y hierro

  • Dieta baja en grasas con triglicéridos de cadena media para aumentar el consumo de calorías

Si desarrolla insuficiencia hepática o complicaciones que ya no pueden tratarse eficazmente, su médico puede recomendarle que se ponga en la lista para un trasplante de hígado.

Consejos para vivir con colangitis biliar primaria

Si tiene esta enfermedad, debe evitar el consumo de alcohol y nunca consumir drogas ilegales. Estas cosas pueden dañar aún más su hígado.

Informe a su médico antes de utilizar cualquier tipo de medicamentos de venta libre, incluyendo y especialmente hierbas y suplementos. Muchas sustancias pueden afectar al funcionamiento de su hígado y pueden interferir en su tratamiento y resultados.

El cáncer de hígado es una preocupación en las personas que desarrollan una cicatrización del hígado, llamada cirrosis. Hable con su médico sobre las pruebas que debe hacerse. Es posible que tenga que someterse a un control de la enfermedad cada 6 o 12 meses.

Recursos

Puede encontrar más información sobre la colangitis biliar primaria en:

  • Fundación Americana del Hígado

  • El Instituto Nacional de la Diabetes y las Enfermedades Digestivas y Renales

  • Organización Nacional de Trastornos Raros

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