El síndrome de Netherton es una enfermedad genética que provoca cambios en la piel y el cabello. Conozca las causas, los síntomas, el tratamiento y mucho más.
Las personas que tienen pelo de bambú suelen encontrar que el pelo de su cuero cabelludo es escaso y frágil. También se ven afectadas las cejas y las pestañas, aunque no las uñas. La estructura inusual del cabello se debe a la dispersión irregular de la queratina, que es la proteína que da fuerza al cabello.
Si tiene esta rara afección, puede ser propenso a otros problemas e infecciones de la piel.
Causas del pelo de bambú
El pelo de bambú es un síntoma característico de una afección genética de la piel llamada síndrome de Netherton. Esta condición afecta a la piel y al cabello, causando parches secos y escamosos junto con el característico pelo de bambú. El síndrome de Netherton es una enfermedad de por vida causada por un rasgo genético autosómico recesivo.
Las afecciones genéticas autosómicas recesivas se producen cuando ambos padres tienen el mismo rasgo genético recesivo. Los padres no mostrarán síntomas de la enfermedad y no todos sus hijos desarrollarán necesariamente la enfermedad. Sólo ocurre si el niño recibe el gen recesivo de ambos padres. Hay una posibilidad entre cuatro de que cualquier hijo de padres con el mismo gen recesivo tenga la enfermedad en cuestión.
El síndrome de Netherton es raro. Sólo se han registrado 150 casos de esta enfermedad en la literatura médica, pero es posible que haya más casos que nunca se hayan notificado o que se hayan diagnosticado erróneamente. Hay síntomas físicos de la enfermedad, que incluyen anormalidades distintivas en el cabello y la piel. El verdadero diagnóstico requiere pruebas genéticas.
Los expertos han relacionado el síndrome de Netherton con el gen SPINK5, que controla la producción de enzimas que digieren las proteínas de la piel. Las personas con síndrome de Netherton producen una cantidad excesiva de esta enzima. Como resultado, tienen menos capas externas de piel que la mayoría de las personas.
Otros síntomas del síndrome de Netherton
Los bebés nacen ya con síntomas del síndrome de Netherton.
Los signos más tempranos de la afección son:
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Enrojecimiento
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Piel escamosa o escamosa
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Erupciones cutáneas.
Los síntomas se confunden fácilmente con otros trastornos de la piel, como el eczema. El eczema, también conocido como dermatitis atópica, es cuando aparecen manchas rojas y con picor en la piel. El pelo de bambú es un signo definitorio del síndrome de Netherton, pero como los bebés suelen tener un pelo fino y escaso, puede que no esté claro que el pelo de tu bebé sea inusual y que tenga esta enfermedad.
Otros signos tempranos del síndrome de Netherton son:?
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Piel oscurecida y engrosada?
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Probabilidad de tener reacciones alérgicas
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Eczema
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Asma
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Problemas para absorber los nutrientes de los alimentos (malabsorción)
La falta de grosor de la piel por el síndrome de Netherton puede dar lugar a complicaciones de salud.?
Complicaciones en los bebés. El síndrome de Netherton está relacionado con el nacimiento prematuro. Los bebés con esta enfermedad son propensos a la deshidratación debido a la pérdida de líquido a través de la piel. El bebé también puede sufrir un retraso en el desarrollo si no puede absorber bien los nutrientes.
Síntomas en la piel. Personas de todas las edades corren el riesgo de sufrir infecciones cutáneas debido al síndrome de Netherton. Muchas personas también informan de alergias y asma que persisten durante toda su vida. La piel tendrá un aspecto rojo y escamoso, y las erupciones aparecerán en parches redondos en el cuerpo...?
Aspecto del cabello. El característico pelo de bambú suele significar que las personas con síndrome de Netherton tienen el pelo fino. Dado que los tallos del cabello se rompen con facilidad, puede tener problemas para que le crezca el pelo largo. Sus cejas y pestañas también pueden ser escasas.
Tratamiento del síndrome de Netherton y del pelo de bambú
No hay tratamiento para el síndrome de Netherton en sí mismo. Es una condición de por vida. Las principales opciones de tratamiento incluyen el control de los síntomas del trastorno.?
Molestias en la piel. Su médico le recomendará tratamientos tópicos para su piel seca y delicada. Los tratamientos tópicos son los que más se recetan. Puede necesitar cremas hidratantes especiales, así como cremas con esteroides para controlar la inflamación. Es posible que tenga que tomar antihistamínicos orales o tópicos para reducir los efectos de las alergias.
Malabsorción. Si tiene dificultades para absorber los nutrientes, su médico puede recetarle una dieta especial. Algunas personas necesitan una sonda de alimentación para asegurarse de que reciben la nutrición que necesitan. Esto puede ser más común en los bebés que no prosperan.
Infecciones. Algunas personas con síndrome de Netherton son más propensas a contraer enfermedades de la piel como el herpes o el virus del papiloma humano (VPH). Las infecciones bacterianas de la piel también son frecuentes en las personas con síndrome de Netherton. Su médico le recetará la medicación adecuada para cualquier infección que pueda desarrollar.
