Conozca los espasmos infantiles, también llamados síndrome de West, un trastorno convulsivo que afecta a bebés y niños.
El síndrome de West es un tipo de epilepsia que afecta a los bebés. Lleva el nombre del médico que lo descubrió. Los expertos le dan muchos nombres, entre ellos:
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Espasmos infantiles (IS)
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Espasmos epilépticos
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Síndrome de espasmo infantil ligado al cromosoma X
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Espasmos infantiles ligados al cromosoma X
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Espasmos tónicos con agrupación
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Hipsarritmia
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Espasmos en forma de rayo
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Epilepsia de flexión generalizada
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Encefalopatía epiléptica infantil
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Encefalopatía mioclónica infantil
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Mioclonía masiva
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Espasmos de salaam o de cuchillo de tirón
Cuáles son los síntomas del síndrome de West?
El síndrome de West provoca convulsiones. Duran sólo unos segundos, pero se producen en racimos llamados clusters. Puede haber hasta 150 convulsiones en un racimo, y algunos bebés pueden tener hasta 60 racimos al día. A veces, no se producen en racimos al principio.
Los niños con síndrome de West pueden tener otros síntomas como:
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Mal humor
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Pérdida de apetito
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Cambios en los patrones de sueño, como dormir más durante el día y menos por la noche
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Actuar como si no pudieran ver
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Desarrollo lento
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Regresión
Cuáles son las causas y los factores de riesgo del síndrome de West?
Esta afección es poco frecuente. Afecta a menos de 6 bebés de cada 10.000. La mayoría de los bebés lo padecen antes de cumplir un año, normalmente entre los meses 4 y 8. Algo más de la mitad de los bebés con síndrome de West son varones.
Los factores que pueden causar el síndrome de West son:
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Cambios en los genes del niño
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Trastornos metabólicos
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Desarrollo o formación inusual del cerebro
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Lesión cerebral por falta de oxígeno
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Otras lesiones cerebrales
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Infección cerebral
Cuáles son los tipos de síndrome de West?
Su médico puede hablar de tres tipos de síndrome de West, según la causa:
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Sintomático. Otra condición causó el síndrome de West, y el médico de tu bebé sabe cuál es.
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Criptogénico. El médico cree que otra condición lo causó pero no lo sabe con seguridad.
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Idiopática. Tu bebé se desarrollaba como debería antes del síndrome de West y no se conoce la causa.
Cómo se diagnostica el síndrome de West?
Si el médico de su hijo sospecha que tiene el síndrome de West, le pedirá información detallada sobre las convulsiones de su hijo. Intenta grabar un vídeo antes de la cita para poder mostrarle cómo son las convulsiones. Esto puede ayudar al médico a determinar si se trata del síndrome de West, que a menudo se confunde con cólicos.
Si su hijo tiene convulsiones, necesitará un electroencefalograma (EEG) para registrar los patrones de actividad eléctrica en su cerebro. Estos patrones pueden mostrar la diferencia entre el síndrome de West y otros trastornos convulsivos.
Su hijo puede someterse a estas pruebas:
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Su médico hará un electroencefalograma con su hijo despierto.
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Si el primer EEG no muestra el patrón cerebral esperado, pueden hacer otro mientras su hijo duerme.
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Una resonancia magnética o una tomografía computarizada pueden mostrar en qué parte del cerebro de su hijo se producen las convulsiones. También pueden descartar otras afecciones.
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Los análisis de orina, sangre o líquido cefalorraquídeo (LCR) pueden ayudar a encontrar la causa. Estos pueden incluir pruebas genéticas.
Cuál es el tratamiento del síndrome de West?
Los tratamientos pueden ayudar a controlar las convulsiones. Estos pueden incluir:
Medicación
El tratamiento más común para el síndrome de West es la medicación. Su médico puede querer probar:
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ACTH, una hormona
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Vigabatrina (Sabril), un medicamento para las convulsiones
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Esteroides como la prednisona
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Vitamina B6, si el síndrome de West es consecuencia de una falta de vitamina B
Aproximadamente dos tercios de los bebés que toman ACTH o vigabatrina tienen menos convulsiones o menos intensas. Pueden pasar uno o dos días antes de que estos tratamientos funcionen.
Los medicamentos como la corticotropina, la vigabatrina y los esteroides pueden tener efectos secundarios, por lo que usted y su médico tendrán que equilibrar lo bueno y lo malo para su hijo. Los efectos secundarios de estos medicamentos incluyen:
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Debilitamiento del sistema inmunitario
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Presión arterial alta
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Problemas digestivos
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Mal humor
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Azúcar en la orina
Los efectos secundarios de Vigabatrin incluyen:
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Crankiness
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Cambio permanente en la visión
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Somnolencia
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Temblores
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Vaciar
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Estreñimiento
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Dolor de vientre
Si estos medicamentos no funcionan, su médico podría probar:
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Benzodiacepinas como el Clobazam (Onfi)
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Rufinamida (Banzel)
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Topiramato (Qudexy XR, Topamax, Topiragen, Trokendi XR)
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Ácido valproico (Alti-Valproic, Depakene, Depakote, Stavzor)
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Zonisamida (Zonegran)
Dieta cetogénica
El médico de tu bebé puede sugerirte una dieta cetogénica, es decir, una dieta rica en grasas y baja en carbohidratos. No es algo que debas intentar hacer por ti misma. El médico querrá que trabaje con un especialista en nutrición. Podrá seguir dando el pecho, pero también tendrá que utilizar una fórmula cetogénica. Es posible que el médico quiera ingresar a su bebé en el hospital para iniciar el proceso.
La dieta cetogénica puede tener efectos secundarios, como cálculos renales, deshidratación y estreñimiento. Tú y el médico tendréis que vigilar de cerca a tu pequeño.
Cirugía
Si los escáneres cerebrales muestran lesiones en el cerebro de tu bebé, es posible que haya que operarlo. Su médico puede sugerir una callosotomía, que a veces se denomina cirugía de cerebro dividido.
El cuerpo calloso es una banda de fibras nerviosas en el interior del cerebro que conecta las dos mitades. Durante esta intervención, el cirujano la cortará para que las señales de las convulsiones de un lado del cerebro no puedan viajar al otro. Su bebé puede seguir teniendo convulsiones, pero no serán tan intensas.
Esta cirugía también puede tratar una causa común del síndrome de West, el complejo de esclerosis tuberosa. En esta enfermedad, crecen tumores cancerosos en el cuerpo del bebé, incluido el cerebro. Algunas personas con esta enfermedad mejoran con un tipo de cirugía llamada resección, en la que el médico extirpa partes del cerebro que están causando convulsiones.
Si su hijo tiene retrasos en el desarrollo, pueden ser útiles otros tipos de terapias y ayudas. Entre ellas, la terapia ocupacional y las ayudas posturales.
Perspectivas del síndrome de West
Por lo general, los espasmos cesan cuando el niño tiene 4 años. Pero la mayoría de las personas que tienen el síndrome de West tendrán otros tipos de epilepsia o de convulsiones cuando sean mayores.
El síndrome de West puede afectar al desarrollo del niño y a su capacidad de pensar. La gravedad de sus problemas depende de la causa de la enfermedad y de cómo se desarrollaba antes de padecerla:
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Si antes iban por buen camino, puede que conserven su capacidad mental o que sólo tengan una discapacidad leve.
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Si su síndrome de West procede de un trastorno cerebral o de una lesión, es probable que tengan problemas más graves.
Los bebés con síndrome de West suelen tener discapacidades mentales o problemas de aprendizaje más adelante, pero hasta 1 de cada 5 tendrá habilidades mentales típicas o sólo discapacidades mentales leves.
Aproximadamente 7 de cada 10 bebés con síndrome de West tienen discapacidades mentales graves. Pueden padecer autismo, especialmente si el síndrome procede del complejo de esclerosis tuberosa, una enfermedad que provoca tumores no cancerosos en el cuerpo y el cerebro. O pueden ser hiperactivos, lo que significa que les costará quedarse quietos o concentrarse.
Es raro, pero algunos niños que tuvieron el síndrome de West de bebés morirán antes de la edad adulta. Suele ocurrir antes de los 10 años.
Es más probable que su bebé se desarrolle normalmente si:
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Tenían al menos 4 meses antes de padecer el síndrome de West.
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Sus convulsiones son inusuales para el síndrome de West.
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No tienen convulsiones parciales.
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Sus lecturas de un electroencefalograma -que mide la actividad eléctrica del cerebro- son normales. (No tienen lo que los médicos llaman asimetría).
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Reciben tratamiento poco después de su diagnóstico.
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El tratamiento consigue controlar sus convulsiones rápidamente.
A largo plazo
El futuro depende de la causa del síndrome de West de tu bebé. Si es por una lesión, una infección o una enfermedad como el complejo de esclerosis tuberosa, puede que no les vaya tan bien.
Si no había otra causa y su desarrollo iba por buen camino antes de ello, sus posibilidades de tener una vida normal son un poco más del 50-50. Las probabilidades son aún mayores si reciben tratamiento en el mes siguiente a la aparición del síndrome de West. Aproximadamente 1 de cada 4 bebés que lo padecen se desarrollará con normalidad y podrá tener un trabajo cuando crezca.
Cómo obtener apoyo
Los padres de niños con síndrome de West pueden encontrar -o dar- ayuda a través del Proyecto Espasmos Infantiles, un foro online dirigido por la Facultad de Medicina David Geffen de la Universidad de California, en Los Ángeles.
