Esta enfermedad genética no tiene cura. Sin embargo, hay muchos tratamientos que, trabajando conjuntamente, pueden aliviar los síntomas y evitar problemas más graves.
Medicación
Es probable que su médico le recete varios medicamentos diferentes para tratar su FQ. Estos podrían incluir:
Antibióticos: Son los principales medicamentos utilizados para prevenir y tratar las infecciones pulmonares. Suelen tomarse en forma de pastillas. También están disponibles en forma inhalada. Pero si tiene una infección grave, es posible que tenga que recibirlos por vía intravenosa en el hospital.
Antiinflamatorios: Las infecciones repetidas pueden dejar las vías respiratorias inflamadas y dificultar la respiración. Los antiinflamatorios pueden ayudar. Un ejemplo es el Tezacaftor/ivacaftor (Symdeko). Este medicamento está disponible en forma de pastilla que puede ayudar a que el aire se mueva más fácilmente a través de los pulmones, permitiéndole expulsar más aire de los mismos. Este medicamento está disponible para cualquier persona de 12 años o más.
Broncodilatadores: Estos medicamentos sirven para abrir las vías respiratorias. Suelen administrarse en un inhalador o nebulizador. Esto convierte el medicamento en una niebla que se respira por la nariz.
Diluyentes de la mucosidad: Este tipo de medicamentos afloja la mucosidad espesa y pegajosa y ayuda a mejorar el funcionamiento de los pulmones.
Moduladores de la CFTR. Ayudan a que la proteína CFTR defectuosa que afecta a la mayoría de los pacientes con FQ funcione como debería, mejorando la función pulmonar y ayudando a ganar peso. Una terapia combinada de tres moduladores de CFTR llamada elexacaftor/ivacaftor/tezacaftor (Trkafta ) ha demostrado tener un impacto significativo en la mejora de la capacidad de los pulmones para trabajar como deberían...
Tratamientos digestivos
Muchas personas con FQ tienen problemas para digerir los alimentos y obtener la nutrición que necesitan. Un dietista puede ayudarte a planificar una dieta saludable con un alto contenido en calorías, grasas y proteínas. Estas son algunas otras cosas que pueden ayudar:
Enzimas digestivas: Tomarlas a lo largo del día ayudará a tu cuerpo a absorber mejor los nutrientes de las comidas.
Vitaminas: Su médico puede aconsejarle que tome vitaminas, especialmente A, D, E y K. Las personas con FQ tienen dificultades para absorber una cantidad suficiente de ellas de los alimentos.
Laxantes: Si el estreñimiento es un problema, su médico puede recetarle un laxante suave o un ablandador de heces que sea seguro de tomar durante un largo período de tiempo.
Fisioterapia torácica (CPT)
Las técnicas de desobstrucción de las vías respiratorias (TCA) pueden ayudarle a respirar mejor. También pueden ayudar a reducir el número de infecciones pulmonares que sufra. Por ejemplo, aplaudir o golpear el pecho y la espalda ayuda a aflojar la mucosidad para poder toser más.
Puedes hacer diferentes tipos de TCA en casa con la ayuda de un familiar o amigo. O bien, puedes preferir utilizar un dispositivo médico. Puedes utilizar un badajo eléctrico para el pecho o una máscara que aleja la mucosidad de las vías respiratorias con vibraciones. Los chalecos terapéuticos especiales utilizan ondas de aire de alta frecuencia para aflojar la mucosidad.
Ejercicio
Cuando haces ejercicio, respiras más rápido y con más fuerza, lo que te ayuda a toser más mucosidad. El ejercicio también mejora tu estado de ánimo y protege otras partes de tu cuerpo, como los huesos y el corazón.
Si hace ejercicio de forma regular, es posible que no necesite tanta fisioterapia. Consulta primero con tu médico qué tipo de actividades son seguras para ti.
Terapia genética
La fibrosis quística está causada por un defecto en un gen conocido como CFTR. Los nuevos medicamentos llamados moduladores de CFTR pueden arreglar este gen para que funcione como debería.
Este tratamiento no es para todo el mundo. Hay muchas mutaciones (cambios) genéticas diferentes que causan la FQ. Estos medicamentos sólo pueden corregir algunas mutaciones específicas. Si su FQ es causada por otro defecto, estos medicamentos no le ayudarán.
Ensayos clínicos
Los científicos siempre están investigando nuevos tratamientos, ya sea un medicamento o un dispositivo médico, para asegurarse de que funcionan tan bien como se espera. Estos ensayos clínicos dependen de los voluntarios.
Si decide apuntarse a uno, puede encontrar un nuevo tratamiento que ayude a su FQ. También existe la posibilidad de que el tratamiento que pruebe no le ayude. Aun así, a muchas personas que participan en un ensayo clínico les gusta saber que están ayudando a la investigación de la FQ.
Cirugía
A veces, la FQ causa problemas que sólo pueden solucionarse mediante cirugía u otro tipo de procedimiento médico. Estos podrían incluir:
Cirugía de los senos paranasales: Muchas personas con FQ tienen los senos nasales inflamados o infectados. Es posible que el médico tenga que extirpar los pólipos nasales (crecimientos dentro de las fosas nasales). También puede realizar un procedimiento llamado endoscopia y lavado que succiona la mucosidad de tus vías respiratorias. Esto le facilitará la respiración.
Sonda de alimentación: Si está desnutrido, puede necesitar una sonda de alimentación. Esto le permite obtener una nutrición adicional mientras duerme. El médico puede pasarla por la nariz o colocarla en el estómago.
Cirugía intestinal: Algunas personas con FQ tienen cacas muy espesas y pegajosas. Esto puede provocar una obstrucción o hacer que el intestino se pliegue sobre sí mismo. En ambos casos, puede ser necesaria la cirugía.
Trasplante de pulmón: Si tiene problemas pulmonares graves y los medicamentos no le ayudan, es posible que tenga que plantearse un trasplante de pulmón. Esta cirugía tiene riesgos, pero puede proporcionarle un nuevo conjunto de pulmones que no haya sido dañado por la FQ.
