¿Qué causa los tumores cerebrales y medulares infantiles?

Los tumores cerebrales y de la médula espinal en los niños pueden afectar al aprendizaje, al habla, a la visión y a otros aspectos. El médico le explicará las causas y el riesgo que corren los niños.

Los tumores cerebrales y de la médula espinal en los niños son el resultado de un crecimiento descontrolado de las células. A medida que crecen, estos tumores pueden presionar las células que los rodean y causar daños. Esto puede impedir que el sistema nervioso central funcione como debería.

Debido a su ubicación, estos tumores pueden afectar al comportamiento, el equilibrio, la vista, el habla y el oído del niño. También pueden afectar al control de los intestinos y la vejiga. A veces, pueden poner en peligro la vida del niño.

A qué partes del cuerpo afectan?

Los tumores cerebrales y medulares infantiles pueden localizarse en la médula espinal o en cualquiera de las tres partes principales del cerebro: el cerebro, el cerebelo o el tronco cerebral.

El cerebro está en la parte superior de la cabeza. Controla el aprendizaje, las emociones y los movimientos voluntarios.

El cerebelo está cerca de la mitad de la cabeza, más atrás. Controla el equilibrio.

El tronco cerebral está conectado a la médula espinal. Controla la respiración, el ritmo cardíaco y los nervios y músculos que se utilizan para caminar, hablar, oír, comer y ver.

La médula espinal conecta el cerebro con los nervios de todo el cuerpo. Envía señales de ida y vuelta para cosas como mover los músculos.

Cuáles son los diferentes tipos?

Hay muchos, pero se dividen en dos categorías principales: benignos (no cancerosos) o malignos (cancerosos).

Los tumores cerebrales y medulares benignos pueden afectar al cerebro, al tronco cerebral y a la médula espinal. Rara vez se extienden a otras partes del cuerpo. Sin embargo, estos tumores pueden causar graves problemas debido a su ubicación. Incluso pueden poner en peligro la vida.

Los tumores malignos suelen crecer rápidamente. También pueden extenderse a otros tejidos cerebrales o a otras partes del cuerpo.

Algunos de los tipos de tumores más comunes que afectan a los niños son

Astrocitomas

Estos tumores se originan en un tipo común de célula glial en forma de estrella llamada astrocito. Constituyen entre el 10% y el 20% de todos los tumores cerebrales en los niños. Los astrocitomas suelen empezar en el puente de Varolio, una parte del tronco cerebral que controla la respiración y el ritmo cardíaco, pero pueden formarse en cualquier parte del cerebro o la médula espinal. Pueden ser benignos o malignos.

Los astrocitomas suelen extenderse por todo el cerebro y mezclarse con otros tejidos. Pero no todos estos tumores se comportan igual. Algunos crecen rápidamente y otros lentamente. No todos crecen en otros tejidos.

Los astrocitomas de grado alto e intermedio crecen y se extienden rápidamente. Los astrocitomas de bajo grado tienden a crecer más lentamente.

Los astrocitomas pilocíticos son astrocitomas de bajo grado que son responsables de 1 de cada 5 tumores cerebrales en niños. Suelen empezar en el cerebelo, que está en la parte posterior del cerebro. También pueden empezar en otras zonas como el nervio óptico, el hipotálamo y el tronco cerebral. Se denominan gliomas pontinos intrínsecos difusos (DIPG).

Tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET)

Representan aproximadamente 1 de cada 5 tumores cerebrales en los niños. Se originan en células nerviosas centrales inmaduras (células neuroectodérmicas). Son más frecuentes en los niños pequeños que en los mayores, y suelen crecer rápidamente.

El PNET más común es el meduloblastoma, que comienza en el cerebelo. Otros PNET son los pineoblastomas, que se originan en la glándula pineal. Los neuroblastomas se inician en el cerebro o la médula espinal.

Ependimomas

Estos tumores se originan en las células ependimarias que recubren los ventrículos del cerebro o el canal central de la médula espinal. Las células ependimarias producen líquido cefalorraquídeo (LCR).

El LCR fluye a lo largo del canal y a través de los ventrículos. Los ependimomas pueden bloquear el flujo de LCR fuera de los ventrículos. Esto puede provocar la acumulación de líquido en el cerebro, una afección denominada hidrocefalia. Cuando esto ocurre, es probable que el médico tenga que drenar el exceso de líquido. Es posible que le coloquen una derivación para ayudar a drenar el líquido.

Aproximadamente uno de cada 20 tumores cerebrales en niños es un ependimoma. Pueden ser de crecimiento rápido o lento. Si son de crecimiento rápido, se denominan ependimomas anaplásicos. Estos tumores se extienden a lo largo de la vía del LCR pero no se extienden al tejido cerebral normal.

Craneofaringiomas

Estos tumores se originan justo por encima de la hipófisis y por debajo del cerebro. Representan 1 de cada 25 tumores cerebrales infantiles y se cree que son hereditarios. Esto significa que se dan en familias.

Los craneofaringiomas pueden presionar el nervio óptico y causar problemas de visión. También pueden presionar la hipófisis y el hipotálamo, provocando problemas hormonales.

Oligodendrogliomas

Este raro tumor cerebral comienza en el cerebro, en las células gliales llamadas oligodendrocitos. Este tumor suele ser de crecimiento lento, pero puede llegar a los tejidos circundantes.

Schwannomas

Se originan en las células de Schwann que rodean y aíslan los nervios. Suelen ser benignos. Estos tumores son poco frecuentes en los niños y suelen ser el resultado de una enfermedad hereditaria como la neurofibromatosis tipo 2.

Los schwannomas suelen formarse cerca del cerebelo en un nervio responsable de la audición y el equilibrio. Se denominan schwannomas vestibulares acústicos o vestibulares.

Tumores del plexo coroideo

Estos tumores son raros, en su mayoría benignos, y se originan en los ventrículos del cerebro.

Gliomas mixtos

Están formados por más de un tipo de célula. Pueden incluir oligodendrocitos, astrocitos y células ependimarias.

Tumores mixtos gliales y neuronales

Están formados por células gliales y neuronales. Suelen afectar a niños y adultos jóvenes. Incluyen el ganglioglioma, el xantoastrocitoma pleomórfico (PXA) y un tumor neuroepitelial disembrioplásico (DNET).

¿Qué los causa?

Los médicos no están seguros.

En casos raros, los niños han heredado genes que aumentan el riesgo de padecer un tumor cerebral o medular. Entre ellos están la neurofibromatosis, el síndrome de Li Fraumeni, el síndrome de Lynch y la esclerosis tuberosa.

Qué pone en riesgo a un niño?

La radiación es el único factor de riesgo ambiental conocido. Suele ser el resultado de un tratamiento médico por alguna otra afección. La radioterapia, los TAC y las radiografías en la cabeza aumentan el riesgo de tumores.

Las radiaciones electromagnéticas de los teléfonos móviles y las líneas eléctricas se han estudiado como posibles factores de riesgo. Pero los investigadores no han encontrado pruebas convincentes que relacionen estos elementos con los tumores cerebrales infantiles.

¿A qué edad se suele diagnosticar a los niños?

A menos que tengan un mayor riesgo genético, los niños no se someten a pruebas rutinarias para detectar tumores cerebrales o de la médula espinal. Por lo general, sólo se les hace la prueba si presentan síntomas. Esto significa que no hay una edad estándar para diagnosticar un tumor cerebral o medular a los niños.

Los niños pueden desarrollar tumores desde que son bebés o adolescentes. Los síntomas, como los dolores de cabeza, los vómitos, los mareos y la sensación de desequilibrio, pueden desarrollarse lentamente o aparecer rápidamente.

Cómo se diagnostican estos tumores?

El médico de su hijo puede hacer que un especialista llamado neurólogo pediátrico lo examine. Si se trata de un cáncer, lo verá un oncólogo pediátrico.

Para empezar, el médico le preguntará por los síntomas y el historial médico de su hijo. También le preguntará y le hará algunas pruebas para comprobar el funcionamiento del cerebro y la médula espinal de su hijo. Esto se llama examen neurológico. El médico comprobará los reflejos, los sentidos y la capacidad de pensar de su hijo.

Otras pruebas utilizadas para diagnosticar tumores son:

  • Resonancia magnética (MRI). Esta prueba utiliza un potente imán y ondas de radio para obtener imágenes del cerebro y la médula espinal de su hijo. Puede mostrar la ubicación y el tamaño de un tumor. Es posible que su hijo reciba un medicamento para ayudarle a dormir y que permanezca quieto durante la prueba. Antes de la resonancia, el médico puede inyectarle gadolinio en una vena. Esta sustancia hace que el tumor aparezca más claramente en la imagen.

  • Tomografía computarizada, o TAC.Esta prueba utiliza rayos X y un ordenador para obtener imágenes detalladas del interior del cuerpo. Es posible que a su hijo se le inyecte un tinte en una vena antes de la prueba para que el médico pueda ver el tumor con mayor facilidad.

  • Punción lumbar (punción espinal). En esta prueba, el médico coloca una aguja en la espalda de su hijo y extrae una pequeña muestra de líquido cefalorraquídeo. Primero se utiliza un medicamento para adormecer la zona. Un técnico de laboratorio examina el líquido bajo el microscopio para ver si contiene células cancerosas.

  • Biopsia. Es la única prueba que puede confirmar que su hijo tiene un tumor. El cirujano extrae un pequeño trozo de tejido cerebral a través de una aguja. Si hay células cancerosas, el médico extirpará el tumor durante la misma cirugía.

Después de las pruebas, su médico le dará un grado al tumor en función de la rapidez con la que es probable que crezca. Los tumores de bajo grado crecen más lentamente que los de alto grado. Una vez que el médico conozca el grado, podrá planificar mejor el tratamiento de su hijo.

Tratamiento de los tumores cerebrales y medulares infantiles

Si a su hijo le han diagnosticado un tumor cerebral o de la médula espinal, su médico analizará con usted las mejores opciones de tratamiento. Por lo general, eso significa que hay que operar para extirpar el tumor. Dependiendo de si es benigno o maligno, puede haber otros tratamientos, como la radioterapia o la quimioterapia.

Hay una serie de factores que determinarán el tipo de tratamiento que le recomiende su médico. Estos incluyen:

  • Tamaño y localización del tumor

  • Si el tumor es benigno o maligno

  • La edad de su hijo y su estado de salud general

  • Los riesgos de un tratamiento concreto

  • El tratamiento que usted -el padre- prefiere más

Es siempre necesaria la cirugía?

No. Un tumor benigno es preocupante, pero puede que no sea necesario extirparlo de inmediato. Si el tumor de su hijo crece lentamente o no parece estar cambiando, el médico puede decidir que hay que esperar. Puede controlar el tumor con la ayuda de una resonancia magnética. Esta prueba indolora utiliza un campo magnético y ondas de radio para obtener imágenes del interior del cuerpo de su hijo.

Antes de que el médico decida operar, hará una biopsia del tumor para ver si contiene cáncer.

Tratamientos no quirúrgicos

En muchos casos, la vigilancia no es suficiente. El tumor puede ser canceroso y estar creciendo. Si la cirugía no es una opción, todavía hay otras, como:

La radioterapia. Utiliza partículas u ondas de alta energía para destruir las células cancerosas. También puede dañar las células sanas que rodean al tumor y tener efectos graves en el desarrollo del cerebro. La radiación no suele aplicarse a niños menores de 3 años. Las nuevas técnicas hacen que la radioterapia sea más precisa.

Quimioterapia. Se trata de medicamentos que el niño toma por vía oral o que se le administran por vía intravenosa. Suele utilizarse en tumores de crecimiento rápido. Pueden recibirla los niños menores de 3 años.

Tanto la radioterapia como la quimioterapia pueden provocar náuseas y fatiga. La radioterapia espinal suele causar más náuseas que la radiación al cerebro. Pero la radiación del cerebro puede hacer que los niños pierdan algunas funciones cerebrales.

Otros posibles efectos secundarios de la quimioterapia son:

  • Llagas en la boca

  • Pérdida de apetito y pérdida de peso

  • Diarrea

  • Pérdida de cabello

  • Facilidad para la aparición de hematomas y hemorragias

  • Mayor riesgo de infecciones debido a un sistema inmunitario debilitado

Tratamientos quirúrgicos

Craneotomía. Es la cirugía más habitual para extirpar un tumor cerebral. El cirujano comienza cortando el cuero cabelludo. Quitarán un trozo de cráneo para exponer el cerebro. El objetivo es extirpar todo el tumor o la mayor cantidad posible (esto depende de dónde se encuentre el tumor). El cirujano vuelve a colocar el trozo de cráneo en su sitio y cose el cuero cabelludo. Si aparece un nuevo tumor o si su hijo sigue teniendo síntomas, es posible que necesite una segunda cirugía.

Neuroendoscopia. Un cirujano hace un pequeño orificio en el cráneo o pasa por la nariz o la boca, según la ubicación del tumor. Utilizan pequeñas herramientas para extirpar el tumor. Una de ellas tiene una diminuta cámara que envía imágenes a un monitor situado junto a la mesa de operaciones. El cirujano utiliza estas imágenes para encontrar y extirpar el tumor.

Cirugía de la columna vertebral. Puede adoptar muchas formas, dependiendo de si el tumor está en la parte baja de la espalda (lumbar) o en la parte alta (torácica). A veces, la cirugía de la columna vertebral se realiza por delante. Otras veces, se hace desde la espalda o incluso una combinación de ambas. Este enfoque puede ser necesario cuando el tumor está en un lugar al que es difícil llegar de forma segura y completa desde un lado.

Si el tumor es canceroso, los médicos pueden recomendar radioterapia o quimioterapia además de la cirugía para asegurarse de que todas las células cancerosas están muertas.

Las operaciones de cerebro y columna vertebral son procedimientos complicados y arriesgados. Pero los tratamientos mejoran cada año, dando a los niños con tumores mejores probabilidades que nunca.

Cuidados de seguimiento

La cirugía de tumores cerebrales y medulares suele requerir al menos unos días de recuperación en el hospital. El tiempo puede ser mayor, dependiendo de la edad de su hijo, de su estado de salud general y del tipo de tratamiento. Es posible que necesite quimioterapia o radioterapia después de la operación. Esto también puede afectar al tiempo que pase en el hospital.

Es posible que le hagan pruebas indoloras, como una tomografía computarizada y una resonancia magnética durante la recuperación. Ambas proporcionan a los médicos imágenes del cerebro para ayudarles a ver si se han producido cambios evidentes.

Dependiendo del estado de su hijo, es posible que deba permanecer en un centro de rehabilitación.

Un equipo de médicos y enfermeras atenderá a su hijo. Juntos elaborarán un plan de tratamiento y recuperación tras la operación. Algunos de los especialistas a los que puede acudir su hijo son:

  • Neurólogo para evaluar y tratar las afecciones del sistema nervioso

  • Endocrinólogo para ayudar a asegurar que su hijo tenga los niveles hormonales adecuados para un crecimiento y desarrollo saludables

  • Fisioterapeuta para ayudar a caminar y otras actividades de los músculos grandes

  • Terapeuta ocupacional para ayudar con la función de los músculos más pequeños, como el uso de utensilios para comer, abotonarse la camisa, cepillarse los dientes y actividades similares

  • Logopeda para ayudar a mejorar la capacidad de hablar y comunicarse

  • Oftalmólogo para revisar la visión de su hijo

  • Audiólogo para comprobar la audición de su hijo

  • Psiquiatra o psicólogo para evaluar cualquier cambio en la capacidad de aprendizaje, la memoria, la inteligencia general y otras áreas relacionadas de su hijo

Posibles complicaciones

Después de llegar a casa, debe llamar al 911 si su hijo tiene problemas para respirar o tiene una convulsión, especialmente si es diferente de las convulsiones anteriores o si su hijo nunca ha tenido una.

Otros síntomas que deben provocar una llamada al médico de su hijo son:

  • Problemas de memoria

  • Alucinaciones

  • Cambios importantes en el estado de ánimo

  • Problemas para defecar y orinar

  • Dolores de cabeza frecuentes

  • Debilidad u hormigueo en los brazos o las piernas

  • Náuseas

  • Fiebre superior a 100,5 F

Llame a su médico siempre que tenga preguntas sobre la salud de su hijo durante la recuperación.

Pronóstico de los niños con tumores cerebrales y espinales

La calidad de vida tras el tratamiento de un tumor cerebral o medular viene determinada por el alcance de la enfermedad y su tratamiento. Su hijo podría recuperarse completamente del tratamiento del tumor en tan solo unos meses, o podría tardar más de un año. Algunos niños pueden tener pocos problemas duraderos relacionados con su tumor. Otros pueden tener problemas de aprendizaje o algunas restricciones en los deportes y otras actividades recreativas. El primer año suele ser el más difícil.

En la medida de lo posible, su hijo debe asistir a la escuela, pasar tiempo con sus amigos y tratar de restablecer las rutinas normales. Comprenda que sus amigos y compañeros de clase pueden no entender mucho sobre los tumores cerebrales o de la médula espinal. Puede ayudar a salvar esta distancia colaborando con el profesor de su hijo.

Algunos centros médicos tienen programas para ayudar a las escuelas a que su hijo se adapte con éxito. Estos programas proporcionan a las escuelas información sobre la salud de los estudiantes y asesoramiento sobre la educación especial o los servicios que puedan necesitar.

Preocupaciones a largo plazo

Uno de los grandes retos a la hora de afrontar la vida tras el tratamiento de un tumor cerebral o medular es que algunos efectos pueden no ser evidentes hasta años después. Esto es especialmente cierto si su hijo es muy joven cuando recibe el tratamiento. Algunos problemas de aprendizaje pueden no aparecer hasta que lleven algún tiempo en la escuela.

Su hijo puede tener un mayor riesgo de desarrollar otros tumores más adelante. Es importante que siga los consejos del médico sobre las revisiones continuas y los cuidados a largo plazo.

A medida que su hijo crece, puede sentir cierto resentimiento por haber tenido que pasar por el tratamiento y la recuperación. También puede preocuparle tener una vida normal en el futuro. Aquí es donde el apoyo de amigos, familiares y otras personas que hayan pasado por experiencias similares puede marcar una diferencia positiva.

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